一側肺動脈欠損(肺動脈近位途絶)とは、左右どちらかの肺動脈が肺門の近くで途切れている生まれつきの異常で、その側の肺は気管支動脈などの体循環から血液を受けます。研修医のハジメくんと一緒に、レントゲンの小さい肺門から造影CTの診断の決め手、喀血の理由、片側の肺が小さく見える病気との違いまでを整理します。
先に結論
- 一側肺動脈欠損(肺動脈近位途絶)とは、片側の肺動脈が肺門の近くで途切れる先天異常。肺の中の末梢の肺動脈は残り、体循環の側副血行で栄養される。
- レントゲンは患側の小さい肺門・肺容積の低下、造影CTは肺動脈が起始部から1cm以内で終わる(または見えない)ことと太い側副血管が決め手。
- 成人では喀血・労作時呼吸困難が約4割。原因のわからない喀血や息切れで思い浮かべる。
目的から読む: 一側肺動脈欠損とは / レントゲン所見 / CT所見 / 症状・喀血 / 側副血行 / Swyer-James症候群との違い / 治療
一側肺動脈欠損(肺動脈近位途絶)とは
左右どちらかの肺動脈が、肺門の近くで突然途切れているまれな先天異常です。欠けているのは肺門付近の近位部分で、肺の中の末梢の枝は残っています。
名前と成り立ち
木にたとえると、根元で幹が切れていて、枝は肺の中に残っている状態です。幹から血が来ない枝に血を送っているのが、体循環からの側副血行です。
肺動脈近位途絶(proximal interruption of the pulmonary artery：PIPA)は、一側肺動脈欠損(unilateral absence of a pulmonary artery：UAPA)とも呼ばれます。ほぼ同じ意味で使われ、肺の中の末梢の肺動脈は残っていて、そこへ体循環から血液が入ります(Lee 2026)。
胎児期に、第6大動脈弓と肺動脈幹の接続がうまくいかないことが原因と考えられています(Bae 2024)。心臓の他の奇形を伴わない「孤立性」のものと、心奇形に合併するものがあります。肺動脈スリングや特発性肺動脈幹拡張と同じく、成人ではX線やCTで偶然見つかることが多い肺動脈の先天異常です(Castañer 2006)。
一側肺動脈欠損のレントゲン所見:小さい肺門
胸部X線の典型は、患側の肺容積の低下、小さい肺門、縦隔の患側への偏位、反対側の肺の代償性の過膨張です。
胸部X線
肺門の影の多くは肺動脈なので、幹が欠けると肺門が小さく見えます。左右の肺門の大きさをくらべる癖をつけましょう。
胸膜の下に見える曲線状・網状の陰影は、太くなった側副血管を表すことがあります(Lee 2026)。
症例 肺動脈近位途絶(右)の胸部X線(引用元の図)
引用：Lee G, Lee JW. Congenital Pulmonary Artery Anomalies: What Every Radiologist Should Know. J Belg Soc Radiol. 2026;110(1):12(Figure 5a)PMC12904130 CC BY 4.0
右肺動脈の近位途絶の胸部X線です。右の肺門が小さく見えます。同じ症例のCTでは右肺動脈が突然終わり、側副血管が見られ、肺血流シンチグラフィでは右肺への血流が全く見られませんでした(Lee 2026)。
一側肺動脈欠損のCT所見:1cm以内で終わる肺動脈
造影CTで、患側の肺動脈が見えないこと、または起始部から1cm以内で終わっていることを示せば診断が確定します(Lee 2026)。あわせて太くなった側副血管と、肺の変化を見ます。
造影CT
ただし慢性の血栓塞栓症では、血管が細くなったり閉じたりして側副血管も発達するので、近位途絶とよく似ることがあります(Hon 2020)。塞栓の既往や反対側の所見も合わせて考えます。
冠状断や3Dの画像も作っておくと、どこで途切れているかが一目で伝わります。肺動脈相だけでなく、大動脈から出る気管支動脈などの側副血管も見える撮り方も相談します。
ぎざぎざした胸膜の肥厚や肺の帯状影が見られることがあり、体循環と末梢の肺血管を結ぶ胸膜を貫く側副血行を表します(Lee 2026)。
| CTの所見 | 意味 |
|---|---|
| 肺動脈が起始部から1cm以内で終わる・見えない | 診断の決め手(Lee 2026) |
| 気管支動脈・肋間動脈・内胸動脈などの拡張 | 体循環からの側副血行。喀血の原因になる(Lee 2026、Wang 2017) |
| 胸膜下の網状影、ぎざぎざした胸膜肥厚、帯状影 | 胸膜を貫く側副血行(Lee 2026) |
| 患側の肺容積低下、縦隔の偏位 | X線と同じ所見を立体的に確認できる |
| 気管支拡張・間質影・ブラ | 成人でCT所見を評価できた43例のうち30.2％・14.0％・14.0％に見られた肺の変化(Wang 2017) |
症例 30歳代男性 右肺動脈近位途絶(CT血管造影)
引用：Bae J. Asymptomatic Pulmonary Fibrosis Associated With Ipsilateral Proximal Interruption of a Pulmonary Artery (PIPA). Cureus. 2024;16(10):e72572(Figure 3)PMC11602208 CC BY
慢性の軽い喘息がある33歳の男性で、肩の痛みで撮った写真から右肺の容積低下と網状影が見つかりました。CT血管造影の3D画像・冠状断・横断像で、左肺動脈は正常に見え(青矢印)、右肺動脈は見えません(黄矢印)。右肺には胸膜下の網状影や蜂巣肺などの線維化の所見もありました(Bae 2024)。
上の症例のように、途絶と同じ側の肺に線維化が見られることもあります。肺だけを見て終わらず、縦隔条件で肺動脈の根元まで追いかけます。
肺血流シンチグラフィ
肺血流シンチグラフィでは、患側の肺に血流が全く見られないことがあり、体循環の側副血行だけで栄養されていることを示します(Lee 2026)。
| 段階 | 見ること・行う検査 | 次の判断 |
|---|---|---|
| ① 気づく | X線で小さい肺門・片側の肺容積低下。原因不明の喀血・労作時の息切れ。 | 肺動脈近位途絶を疑い、造影CTへ。 |
| ② 造影CT | 肺動脈が起始部から1cm以内で終わる・見えない。太い側副血管。 | 根元が保たれていればSwyer-James-MacLeod症候群などを考える（鑑別の表へ）。 |
| ③ 追加評価 | 肺血流シンチ：患側の肺血流。心エコー：肺高血圧。 | 血流の欠如や肺高血圧の合併を評価する。 |
一側肺動脈欠損の症状:喀血・息切れ・繰り返す感染
主な症状は、喀血・呼吸困難(労作時の息切れ)・繰り返す気道感染で、肺高血圧を合併することもあります。無症状で偶然見つかる人もいます。
症状と合併症
思春期から成人の早い時期に、感染や息切れ、喀血で見つかるとされています(Lee 2026)。成人の検討では、原因のわからない喀血や労作時の息切れで、この異常を思い浮かべることが大切だとされています(Wang 2017)。
| 症状・合併症 | 小児を含む108例(Ten Harkel 2002) | 成人65例(Wang 2017) |
|---|---|---|
| 喀血 | 20％ | 41.5％ |
| 呼吸困難・労作時の息切れ | 40％ | 41.5％ |
| 繰り返す気道感染 | 37％ | 35.4％ |
| 肺高血圧 | 44％ | 労作時呼吸困難は肺高血圧のある例で多い |
1978〜2000年に報告された108例をまとめたTen Harkelらの検討では、無症状は14例で、診断時の年齢の中央値は14歳(0.1〜58歳)でした(Ten Harkel 2002)。成人の検討では、気管支拡張症のある人に繰り返す感染が多く、肺高血圧のある人に労作時の呼吸困難が多い結果でした(Wang 2017)。
肺高血圧の画像所見は、肺高血圧症の画像診断で肺動脈の太さや右心系の変化と合わせて見られます。
なぜ喀血するのか:患側の肺を栄養する側副血行
途切れた側の肺は、おもに気管支動脈から、さらに肋間動脈・内胸動脈・鎖骨下動脈・腕頭動脈などの体循環からの側副血行で栄養されます(Lee 2026)。この太くなった側副血管が喀血の原因になります。
圧の高い体循環の血管が太くなって肺の中に入り込むため、破れたときの出血が多くなりやすくなります。CTでは、どの血管が太くなっているかを書いておくと、出血したときの治療の相談に役立ちます。
成人65例をまとめた検討のうち、側副血管の詳細がわかった32例では、太くなった側副血管は気管支動脈が23例(71.9％)、横隔動脈が15例(46.9％)、内胸動脈と肋間動脈がそれぞれ14例(43.8％)でした(Wang 2017)。
肺門のまわりの血管や気管支の位置関係は、胸部CTの縦隔の解剖でCTの断面ごとに確かめられます。
鑑別:Swyer-James症候群など片側の肺が小さい・黒い病気との違い
片側の肺が小さい・黒く見えるときは、肺動脈の根元が保たれているかどうかで、近位途絶とほかの病気を分けます。
片側の肺が小さい・黒く見える病気との違い
片側の肺が小さい病気として、肺低形成、肺静脈還流異常を伴うhypogenetic lung syndrome、Swyer-James-MacLeod症候群があります。Swyer-James-MacLeod症候群では肺動脈の解剖が保たれていることが、近位途絶との区別になります(Venkatasubramanian 2025)。近位途絶では根元で途切れています。
後天的に肺動脈が細くなる病気(気管支癌、縦隔線維症、高安動脈炎)や、肺動脈内の血栓・肉腫による欠損像とも区別します(Castañer 2006)。これらは肺動脈の内腔や周りに原因となる病変が見えることが手がかりです。
| 病気 | 肺動脈の根元 | CTの手がかり |
|---|---|---|
| 肺動脈近位途絶 | 起始部から1cm以内で終わる・見えない | 太い側副血管(気管支動脈など)(Lee 2026) |
| Swyer-James-MacLeod症候群 | 解剖は保たれる | 肺動脈を根元から追える(Venkatasubramanian 2025) |
| 気管支癌・縦隔線維症・高安動脈炎 | 後天的に細くなる | 内腔や周りに原因の病変(Castañer 2006) |
| 肺動脈内の血栓・肉腫 | 根元はあり、内腔に病変がある | 内腔の欠損像(Castañer 2006) |
| 慢性の血栓塞栓症 | 細くなる・閉じることがある | 側副血管も発達し、近位途絶に似ることがある(Hon 2020) |
片側の肺が黒く見えるときの原因の分け方は、胸部レントゲンで片側の肺が黒い(一側性透過性亢進)で症例と合わせて見られます。同じ肺動脈の先天異常である肺動脈スリングは、肺動脈スリングのCT画像診断のポイントで見られます。
一側肺動脈欠損の治療の考え方
心臓や肺に負担の兆候がなければ治療は不要とされ、命にかかわる感染や出血がある場合に手術が勧められます(Lee 2026)。
治療
成人の検討では、肺全摘で7例の喀血が減ったと報告されています(Wang 2017)。肺門の動脈を描出して血行再建を行うと、肺高血圧が改善する可能性も示されています(Ten Harkel 2002)。治療の選択は主治医・専門施設が判断します。
よくある疑問(Q&A)
Q. 症状がなくても見つかりますか。
A. あります。108例の集計では14例が無症状でした(Ten Harkel 2002)。成人では、別の目的で撮ったX線やCTで偶然見つかることが多い異常です(Castañer 2006)。
Q. CT以外に必要な検査はありますか。
A. 肺血流シンチグラフィで患側の血流を確かめることがあります(Lee 2026)。肺高血圧の評価には心エコーなどが使われます。どの検査を行うかは主治医が判断します。
このページは一般的な医学情報で、個々の診断・治療の代わりにはなりません。
よくある勘違い
Q. 一側肺動脈欠損では、その側の肺に血管が1本もない？
いいえ。欠けているのは肺門の近くの肺動脈の幹で、肺の中の末梢の肺動脈は残っています。そこへ気管支動脈などの体循環から血液が入ります。
Q. 片側の肺が小さく縦隔が寄っていれば、無気肺と考えてよい？
無気肺では肺が白くなります。近位途絶では肺は白くならず、肺門が小さいのが手がかりです。左右の肺門の大きさをくらべ、造影CTで肺動脈を根元から追います。
Q. 片側の肺が黒く血管が細ければ、Swyer-James症候群？
レントゲンでは似て見えます。Swyer-James-MacLeod症候群では肺動脈の解剖が保たれ、近位途絶では根元で途切れています。造影CTで分けます。
今日のまとめ
- レントゲンでは左右の肺門の大きさをくらべる。小さい肺門と肺容積の低下が入口。
- 造影CTで肺動脈が起始部から1cm以内で終わる(見えない)ことと、太い側副血管を確かめる。
- 喀血は体循環の側副血管から。原因のわからない喀血・労作時の息切れで思い浮かべる。
参考文献
- Lee G, Lee JW. Congenital Pulmonary Artery Anomalies: What Every Radiologist Should Know. J Belg Soc Radiol. 2026;110(1):12. PubMed
- Ten Harkel AD, Blom NA, Ottenkamp J. Isolated unilateral absence of a pulmonary artery: a case report and review of the literature. Chest. 2002;122(4):1471-7. PubMed
- Wang P, Yuan L, Shi J, et al. Isolated unilateral absence of pulmonary artery in adulthood: a clinical analysis of 65 cases from a case series and systematic review. J Thorac Dis. 2017;9(12):4988-4996. PubMed
- Castañer E, Gallardo X, Rimola J, et al. Congenital and acquired pulmonary artery anomalies in the adult: radiologic overview. Radiographics. 2006;26(2):349-71. PubMed
- Hon S, Channick RN, Farber HW. Unilateral Chronic Thromboembolic Pulmonary Disease: A Mimic of Pulmonary Artery Agenesis. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(10):e74-e75. PubMed
- Bae J. Asymptomatic Pulmonary Fibrosis Associated With Ipsilateral Proximal Interruption of a Pulmonary Artery (PIPA). Cureus. 2024;16(10):e72572. PubMed
- Venkatasubramanian RB, Sivakumar R, Murali L, et al. Hay at the End of a Bridge: A Rare Case of Proximal Interruption of the Pulmonary Artery with Ipsilateral Interstitial Lung Disease. J Pharm Bioallied Sci. 2025;17(4):268-270. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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