肺高血圧症とは？症状は？治療は？画像診断のポイントは？

• 肺動脈血圧が、平均で25mmHg、収縮期血圧で30mmHg以上のもの。
• 右心肥大・拡張を経て、右心不全となる。
• 原発性肺高血圧は原因不明の肺高血圧症のこと。若い女性に多い。肺動脈性肺高血圧症(PAH:pulmonary artery hypertension)とも呼ばれる。
• 自覚症状は乏しいことが多い。初発となる症状は、労作性呼吸困難と易疲労感。
• 理学的所見としては、Ⅱp亢進、Ⅱ音の分裂の著明化、心雑音(Graham-Steell雑音)。
• 他、右心に負担がかかるので、右心不全徴候である、肝腫大、下腿浮腫、頸静脈怒張が見られることあり。
• 病態の進行により、チアノーゼ、多呼吸、頻脈も見られるようになる。

病態生理学的分類：

• 肺毛細血管より右室側に原因のある前毛細血管性肺高血圧(precapillary hypertension)＝動脈性肺高血圧。
  ※何らかの原因により肺動脈の血流に抵抗→肺動脈圧が上昇。
  ※例）左右シャント疾患、肺実質性病変（肺気腫、肺線維症など）、肺血管性病変（肺塞栓症、動脈炎など）
• 肺毛細血管より左房側に原因のある後毛細血管性肺高血圧(postcapillary hypertension)＝静脈性肺高血圧。
  ※肺毛細管よりも左心側に原因があり肺高血圧を示す。
  ※例）僧帽弁疾患、左心不全など

原因の有無による分類：

• 確定診断は、右心カテーテル検査などでの肺動脈圧の測定によりなされるが、原因の診断には総合的な判断が必要である。
• 予防や根本的な治療法は確立されてない。
• 肺血管拡張薬、抗凝固療法、在宅酸素療法、右心不全に対する治療(利尿薬、強心薬)、肺移植などが行なわれる。

肺高血圧症の画像所見

• 胸部X線では、右肺動脈の拡大（左第2弓の突出）、肺血管陰影の狭小化が見られる。
• 中枢部肺動脈の拡張、末梢の狭細化が主な所見である。
• CTでの診断基準は、肺動脈主幹部の径が28mm以上で、上行大動脈の径より大きいこと。
• 右肺動脈径は17mmを超えないとされ、これ以上を拡大と判断することもあり。
• 肺動脈主幹部の径は肺動脈圧とよく相関するとされているが、間質性肺炎に伴う肺高血圧症と肺動脈径は必ずしも相関しない。
  ※慢性間質性肺炎では偽陽性が多くなる。
• 静脈性肺高血圧では、末梢の血管は上肺野で拡大、静脈の拡大が著明となる。
• 肺野では、いわゆるmosaic perfusionの所見が見られる。★肺高血圧症の存在そのものよりは、その原因の鑑別が重要。
  

  症例　90歳代女性　間質性肺炎に伴う肺動脈拡張

  

  間質性肺炎あり。肺動脈主幹部の径が36mm(>28mm)と拡張あり。間質性肺炎に伴う肺動脈拡張が疑われる。