Pulmonary artery sling(左肺動脈右肺動脈起始症)
・左肺動脈が右肺動脈後面より起始し、気管の右側を回って食道と気管の間を左方へ走行して、左肺門に至る奇形のこと。
・気管を取り囲むようなループを描き、気管の輪状軟骨を伴う気管狭窄と合わせて、ring-sling complexと呼ばれる。
・喘鳴、上気道感染、呼吸困難、チアノーゼを認める。
・無症状の成人例もまれにあり。
・造影CTやMRIで診断可能。
・気管支の奇形も合併することがある。
・Pulmonary artery slingのみであると、外科的治療により予後良好であるが、ring-sling complexでは予後不良。
小児で肺の限局性X線透過性亢進を認める疾患の鑑別
- 気管支軟骨奇形および軟化症
- 先天性大葉性肺気腫
- 肺嚢胞
- 気管支閉鎖症
- 気管支異物
- 右左シャント性先天性心疾患
- 左肺動脈起始異常(pulmonary sling)
- 気管支腫瘍
