肺動脈スリング(Pulmonary artery sling)のCT画像診断のポイント

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先に結論：肺動脈スリング

肺動脈スリングは左肺動脈が右肺動脈から出て、気管と食道の間を通って左肺へ向かうまれな先天異常で、気管を後ろから圧迫します
乳児期に喘鳴・呼吸困難・繰り返す呼吸器感染で見つかり、全周性の気管軟骨輪による気管狭窄(ring-sling complex)を伴うと重症です
造影CTで異常な左肺動脈の走行と気管の狭窄を確認し、手術で血管をつなぎ変えます

肺動脈スリング(Pulmonary artery sling)(左肺動脈右肺動脈起始症、左肺動脈起始異常)

左肺動脈が右肺動脈後面より起始し、気管を取り巻くように気管の右側を回って食道と気管の間を左方へ走行して、左肺門に至る奇形のこと。
気管を取り囲むようなループを描き、全周性の気管軟骨輪(complete tracheal rings)による気管狭窄と合わせて、ring-sling complexと呼ばれる。肺動脈スリングは2つの型に分けられる。type Iは気管気管支軟化症を伴い左肺動脈の再建でよく治療できるのに対し、より多いtype IIは長区間の気管狭窄と強く関連し、気道の治療も必要になる(Newman 2010)。CTでは血管の走行だけでなく気管狭窄の範囲や気管支の分岐異常も評価する。
喘鳴、上気道感染、呼吸困難、チアノーゼを認める。
無症状の成人例もまれにあり(Huang 2021)。
造影CTやMRIで診断可能。
気管支の奇形も合併することがある。CTで評価した27例では24例に有意な気管・気管支狭窄を伴っており、異常な左肺動脈と気管気管支の異常を同時に評価できるCT(特にMDCT)が術前評価に有用である(Zhong 2010)。
Pulmonary artery slingのみであれば、左肺動脈の再建により予後良好である。ring-sling complexは従来予後不良とされてきたが、近年はスライド気管形成術などの気管手術を同時に行う方針で成績が改善しており、多施設304例の報告では死亡は9例であった(Du 2024)。

肺動脈の正常な分岐と肺動脈スリングの違い

肺動脈幹(はいどうみゃくかん)は右心室から出て、大動脈弓の下で左右の肺動脈に分かれます。右肺動脈は上行大動脈と上大静脈の後ろを通って右肺へ、左肺動脈は左主気管支の上を越えて左肺へ向かいます。

	正常	肺動脈スリング
左肺動脈の出どころ	肺動脈幹	右肺動脈
左肺への通り道	左主気管支の上を越える	気管と食道の間を通る
気管への影響	なし	後ろから圧迫。気管狭窄を伴いやすい

肺動脈スリングでよくある疑問(Q&A)

Q. 「PA sling」とは？
A. pulmonary artery slingの略で、肺動脈スリングのことです。

Q. 気管支の形の異常も伴いますか？
A. 伴うことがあります。手術を受けたring-sling complex 304例では、気管と同時に手術した群の52.5%に気管気管支の分岐異常がありました(Du 2024)。CTでは血管と一緒に気管支の分岐も確認します。

症例　3ヶ月男児

引用：Radiopaedia

左肺動脈は右肺動脈から分岐して気管を取り囲むように背側を走行して左肺門部に向かっています。肺動脈スリング(Pulmonary artery sling)を疑う所見です。

気管分岐部および近位左主気管支を圧迫しており、ring-sling complexを疑う所見です。

参考文献

Berdon WE. Rings, slings, and other things: vascular compression of the infant trachea updated from the midcentury to the millennium–the legacy of Robert E. Gross, MD, and Edward B. D. Neuhauser, MD. Radiology. 2000;216(3):624-32. PubMed
Zhong YM, Jaffe RB, Zhu M, et al. CT assessment of tracheobronchial anomaly in left pulmonary artery sling. Pediatr Radiol. 2010;40(11):1755-62. PubMed
Fiore AC, Brown JW, Weber TR, et al. Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis. Ann Thorac Surg. 2005;79(1):38-46. PubMed
Newman B, Cho Ya. Left pulmonary artery sling–anatomy and imaging. Semin Ultrasound CT MR. 2010;31(2):158-70. PubMed
Du XW, Wang PH, Wang H, et al. Tracheoplasty should be proactively considered in the surgical strategy for treating the ring-sling complex. J Thorac Cardiovasc Surg. 2024;169(2):375-384.e4. PubMed
Huang F, Lai QQ, Wu H, et al. A Left Pulmonary Artery Sling in an Asymptomatic Adult Patient, A Case Report and Review of Literature. Heart Surg Forum. 2021;24(2):E278-E281. PubMed