肺肉腫(原発性肺肉腫)とは、肺の血管・平滑筋・間質など上皮でない組織から出るまれな悪性腫瘍で、肺に見つかる肉腫の多くはほかの臓器からの転移です。CTでは肺癌より若い人に多く、大きく、分葉状で造影効果が弱い傾向があり、肺動脈から出る肉腫は肺塞栓症とよく間違えられます。研修医のハジメくんと一緒に、肺癌との違いと、肺動脈内膜肉腫を肺塞栓症から見分ける手がかりを整理します。
先に結論
- 原発性肺肉腫とは、肺の上皮でない組織から出るまれな悪性腫瘍。肺の肉腫の多くは転移なので、原発巣がないことを確かめてからの除外診断になる。
- CTでは肺癌に比べて若い・大きい・分葉状で境界がある・造影効果が弱い・葉間を越える・石灰化が多い傾向。最後は組織で決まる。
- 肺動脈内膜肉腫は肺塞栓症と違い、中枢の1か所で内腔を埋めて膨らませ、吸収値が不均一で中に血管が見える。抗凝固療法で変わらない中枢の「血栓」は肉腫を考える。
目的から読む: 肺肉腫とは / 肺癌とのCTの違い / 肺動脈内膜肉腫のCT / 肺塞栓症との見分け方 / 予後・平滑筋肉腫 / 読影でおさえること
CTの手がかりの早見表
| 項目 | ポイント |
|---|---|
| 頻度 | 胸部の肉腫の多くは胸郭外の原発巣からの転移。原発性は除外診断(Chahal 2020) |
| 肺癌との違い | 平均年齢40.8歳対54.8歳、平均径13.2cm対5.7cm、造影後のCT値57.3HU対77.3HU(Mohan 2024) |
| 肺動脈内膜肉腫 | 不均一な吸収値、wall eclipse sign、腫瘍内の血管、内腔を埋める形が肺塞栓症より多い(Kim 2018) |
| 予後 | とりきれたかどうかと腫瘍の大きさが生存と関連(Gołota 2018) |
肺肉腫(原発性肺肉腫)とは？ 転移性肉腫・肺癌との違い
肺の血管・平滑筋・間質など、上皮でない組織から出る悪性腫瘍です。肺に見つかる肉腫の多くはほかの臓器からの転移で、肺そのものから出る原発性肺肉腫はまれです。ほかの場所に原発巣がないことを確かめ、ほかの腫瘍を除外してから診断します(Chahal 2020)。
肺は全身の血液がいちど通るフィルターのような場所です。足や後腹膜の肉腫が血流に乗って、肺に引っかかることのほうがずっと多いため、肉腫と言われたら、まず四肢・後腹膜・子宮などの肉腫の既往や病変を探し、なければ原発性を考えます。肺癌は気管支や肺胞の上皮から、肺肉腫は血管・平滑筋・間質などの上皮でない組織から出る、という出どころの違いも押さえておきましょう。
| 確認すること | 考え方 |
|---|---|
| まず原発巣を探す | 四肢・後腹膜・子宮などの病変と肉腫の既往を確認 |
| ほかに原発巣あり | 転移性肉腫（多い） |
| ほかに原発巣なし | 原発性肺肉腫（まれ・除外診断） |
肉腫は、骨・筋肉・脂肪・血管・線維などの「上皮でない組織」から出る悪性腫瘍です。原発性の胸部肉腫はまれですが進行の速い腫瘍で、画像だけで肺癌と区別するのは難しく、組織の検査で診断されます(Chahal 2020)。
原発性肺肉腫で手術を受けた22例の報告では、10種類の肉腫が含まれていました。病理診断は難しく、手術後に確定することが多いとされています(Gołota 2018)。
| 主な組織型 | 特徴 |
|---|---|
| 滑膜肉腫 | 肺原発の肉腫として報告が多い型の一つ。Mohan 2024の12例中5例 |
| 平滑筋肉腫 | 肺実質のほか、肺動脈から出るものもある(Chahal 2020) |
| 肺動脈内膜肉腫 | 肺動脈の内腔に広がり、肺塞栓症と間違えられる(Kim 2018) |
| そのほか | 未分化肉腫、ユーイング肉腫/PNET、血管肉腫、粘液肉腫など |
肺への転移の見え方は肺転移(転移性肺腫瘍)のCT画像診断で、軟部の滑膜肉腫は滑膜肉腫とは？症状とMRI・CT画像所見で扱っています。
肺肉腫のCT所見: 肺癌との違いは「若い・大きい・分葉状・造影が弱い」
肺癌に比べて、若い人に多く、非常に大きく、分葉状で境界があり、造影効果が弱く、葉間を越えて広がり、石灰化を伴う傾向があります。肺以外の臓器への転移がなかったことも違いでした(Mohan 2024)。
大きさだけで決めず、まず腫瘤のふちを見ます。肺癌は周りの肺に根を張るように、とげとげ(スピキュラ)を出しながら広がることが多い一方、この例はでこぼこはしていてもとげはなく、周りを押しのけるような形で、中に石灰化があり、造影は思ったより弱い腫瘤でした。若い人の、非常に大きく分葉状で、造影が弱く、葉間を越える腫瘤は肺肉腫を鑑別に入れる手がかりです。ただし症例数の少ない研究の傾向なので、最後は生検で決まります。
生検で確定した肺腫瘍68例(原発性肺肉腫12例、原発性肺癌56例)の造影CTを比べた研究では、肉腫と癌の間に、年齢、大きさ、部位、形、辺縁、造影後のCT値、石灰化、葉間への進展、遠隔転移で有意な差がありました(Mohan 2024)。
| 所見(Mohan 2024) | 原発性肺肉腫(12例) | 原発性肺癌(56例) |
|---|---|---|
| 平均年齢 | 40.8歳 | 54.8歳 |
| 平均の大きさ | 13.2cm | 5.7cm |
| 部位 | 下葉75%、肺門周囲75% | ― |
| 形・辺縁 | 卵円形41.7%、境界明瞭25%、分葉状75% | 不整形83.9%、スピキュラ73.2% |
| 造影後の平均CT値 | 57.3HU | 77.3HU |
| そのほか | 葉間への進展50%、石灰化50%、肺以外の臓器への転移なし | 胸壁浸潤30.4%、診断時の遠隔転移58.9% |
症例数は少なく、組織型もさまざまなので、これらは鑑別に入れるための手がかりです。最終的な診断は生検で決まります。
肺動脈内膜肉腫とは？ 肺動脈内の病変の4つの形：肉腫と肺塞栓症の比較
肺動脈の内膜から出る肉腫で、造影CTでは肺動脈の中の造影欠損として見えます。そのため肺塞栓症と診断されて、抗凝固療法を受けていることがあります。26例の検討では、内腔を埋める形(tumoral impaction)がいちばん多い広がり方でした(Kim 2018)。
造影欠損は「造影剤が入っていない何か」という意味で、中身は血栓とは限りません。川の中の黒い影が、流れてきた流木なのか、川底から生えた岩なのかを見分けるイメージです。血栓は流れてきて引っかかり、肉腫は血管の壁から生えて育ちます。
症例 CTでの広がり方の4つの型
引用：Kim C, et al. Korean J Radiol. 2018 (Fig. 1). PMC6005959 CC BY-NC 4.0
4人の患者さんのCT(いずれも5mm厚)。Aはカリフラワー状のポリープ状病変、Bはびまん性・限局性の壁肥厚、Cは内腔を埋める腫瘍(tumoral impaction)、Dは管状〜ポリープ状の形です(Kim 2018, Fig. 1)。この研究では、肺動脈内膜肉腫の61.5%がCの内腔を埋める形で、Dの管状〜ポリープ状は肺動脈内膜肉腫にはなく、肺塞栓症の78.8%にみられました。Aのカリフラワー状のポリープ状病変は、肺塞栓症にはみられませんでした(Kim 2018)。
肺動脈内膜肉腫と肺塞栓症の見分け方: 膨らみ・不均一・腫瘍内の血管
肺動脈内膜肉腫では、不均一な吸収値、wall eclipse sign、腫瘍内の血管、急峻な接触角、1か所だけの病変、肺の虚血、中枢の位置が、肺塞栓症より有意に多くみられました。採血ではD-ダイマーとBNPが肺塞栓症より低めでした(Kim 2018)。
急性の血栓でも血管が太く見えることはあるので、膨らみだけで決めず、吸収値の不均一さと中の血管を合わせて見ます。欠損の中に造影される細い血管が見えたら、肉腫を疑う手がかりです。ただし器質化した血栓にも再疎通や新しい血管ができることがあるので、血管だけで決めず、不均一な造影や膨らむ形と合わせて判断します。
| 所見(Kim 2018) | 肺動脈内膜肉腫で多い |
|---|---|
| 吸収値 | 不均一 |
| wall eclipse sign | 肺動脈の壁が腫瘍に隠れて見えなくなる(動脈の外へ広がる前の段階) |
| 腫瘍内の血管 | 造影される血管が腫瘍の中に見える |
| 接触角 | 血管壁との角度が急峻 |
| 場所 | 中枢(肺動脈幹・左右の肺動脈)、1か所 |
| 採血 | D-ダイマーとBNPが肺塞栓症より低い |
肺塞栓症の造影CT所見は肺血栓塞栓症(肺塞栓症)のCT画像診断にまとめています。欠損の中の造影される血管を腫瘍の手がかりにする見方(器質化した血栓でも血管がみられることがあるので、ほかの所見と合わせます)は心臓の中の腫瘤でも使われ、心臓・心膜腫瘍の画像診断で粘液腫と血栓の比べ方と合わせて確かめられます。
同じ研究では、PET-CTを撮った9例すべてで集積が高くみられました。診断が遅れた例は42.3%あり、遅れた例は生存期間が有意に短いという結果でした(Kim 2018)。抗凝固療法をしても良くならない中枢の「血栓」は、肉腫の可能性を考えることが大切です。
肺動脈の中の腫瘤は、薄いスライスで再構成して、肺動脈に沿った斜めの断面を作ると、壁との接し方や血管の膨らみがぐっと追いやすくなります。前のCTがあれば、同じ断面で大きさを比べます。
MRIでは、反転時間を長くした遅延造影で、腫瘍の中に黒い点がまだらに混ざって見えた例が3例ありました。腫瘍の中に血栓が混ざっている所見と考えられ、肉腫と血栓はきれいに分かれていないこともあります(Kim 2018)。肉腫の中に血栓が混ざっていることもあるので、「血栓が見えた」だけで肉腫を否定しないようにします。MRIやPET-CTは、肺塞栓症と見分けて治療の方針を立てるための二番手の検査として使えます(Kim 2018)。
| 順番 | 確認・検査 |
|---|---|
| 1 | 中枢の1か所か。内腔を埋めて膨らむ・不均一・腫瘍内の血管があるか |
| 2 | D-ダイマー・BNPが低めか |
| 3 | 抗凝固療法で変化がないか |
| 4 | 血栓と決めつけずMRI（遅延造影）・PET-CTを検討 |
| 5 | 最後は組織で確かめる |
Kim 2018：診断の遅れは42.3%。周術期死亡の1例を除いた解析で、生存期間の短縮と関連。
肺肉腫の予後と肺の平滑筋肉腫
原発性肺肉腫では、手術でとりきれたかどうかと腫瘍の大きさが生存と関連していました(Gołota 2018)。肺の平滑筋肉腫でも、手術を受けた人の生存期間は受けなかった人より長くみられました(Qin 2018)。
原発性肺肉腫で手術を受けた22例では、全体の5年・10年生存率は27%・18%でした。生存は性別、切除がとりきれたかどうか、腫瘍の大きさと関連し、5cmを超える腫瘍と男性で予後が悪い傾向がありました(Gołota 2018)。
米国のがん登録(SEER)で1973〜2013年に原発性肺平滑筋肉腫と診断された231例(平均65.8歳)の解析では、60.4%が手術を受け、全体の生存期間の中央値は14.0か月でした。手術を受けた人の生存期間の中央値は33.0か月で、受けなかった人の4.0か月より長く、遠隔転移のある病期は独立した予後不良因子でした(Qin 2018。生存率の数値は末尾の「根拠」)。
| 対象 | 生存期間の中央値 |
|---|---|
| 全体 | 14.0か月 |
| 手術を受けた人 | 33.0か月 |
| 手術を受けなかった人 | 4.0か月 |
米国がん登録SEER 231例（Qin 2018）。患者背景が異なる観察研究で、手術の効果を直接比較した数値ではありません。
肺肉腫を疑ったときの読影でおさえること
肺の肉腫を見たら転移を除外し、若い人の巨大な分葉状腫瘤なら肺肉腫を鑑別に入れ、肺動脈の中の膨らむ造影欠損なら肺動脈内膜肉腫を考えます。
肺の腫瘤が肉腫と言われたら、まずほかの場所の原発巣を探します。肺動脈の造影欠損が膨らんでいて、中に血管が見えたり、抗凝固療法で変わらなかったりしたら、血栓と決めつけずに肉腫を考えます。どれも「手がかり」で、最後は組織で決まります。所見に「肉腫を否定できない」と書いておくと、次の検査につながります。
| 順番 | 肺の腫瘤 | 肺動脈の造影欠損 |
|---|---|---|
| 1 | ほかの場所の原発巣・肉腫の既往 | 場所：中枢・1か所 |
| 2 | 年齢と大きさ：若い・非常に大きい | 膨らみ：内腔を埋める |
| 3 | 形・造影：分葉状、境界あり、造影が弱い、葉間を越える、石灰化 | 腫瘍内の血管・不均一 |
| 考えること | 肺肉腫を鑑別に入れる | 肺動脈内膜肉腫を考える |
| 確定 | 最後は組織で確かめる | 最後は組織で確かめる |
| 状況 | 考えること |
|---|---|
| 肺に大きな腫瘤、肉腫と診断 | まず四肢・後腹膜・子宮などの肉腫の既往や原発巣を探す(転移の除外) |
| 若い人の巨大な分葉状腫瘤、造影効果が弱い | 肺肉腫(特に滑膜肉腫)を鑑別に入れる(Mohan 2024) |
| 肺動脈幹の造影欠損が内腔を埋めて膨らむ | 肺動脈内膜肉腫。腫瘍内の血管・不均一な吸収値を確認(Kim 2018) |
| 抗凝固療法で変わらない中枢の「血栓」 | MRIやPET-CTで腫瘍かどうかを確かめる(Kim 2018) |
肺動脈・大動脈など胸部CTでの大血管の見方は胸部CTの心臓・大血管の読影ポイントで、肺の外の肉腫(心臓の血管肉腫など)は心臓血管肉腫とは？で扱っています。
よくある勘違い
Q. 肺の腫瘤の生検で肉腫と出たら、原発性肺肉腫と考えていい？
いいえ。肺の肉腫の多くは、ほかの臓器の肉腫からの転移です(Chahal 2020)。原発性肺肉腫と診断するには、四肢・後腹膜・子宮などに原発巣がないことを確かめる必要があります。
Q. 肺肉腫も肺癌と同じ方針で考えればいい？
治療の方針と予後は肺癌と異なります(Mohan 2024)。原発性肺肉腫では、手術でとりきれたかどうかが生存と関係していました(Gołota 2018、Qin 2018)。
Q. 肺動脈の中の造影欠損は、すべて肺塞栓症？
まれですが、肺動脈内膜肉腫のことがあります。中枢の1か所で内腔を埋めて膨らませ、吸収値が不均一で中に血管が見えるときは肉腫を考えます。診断が遅れると生存期間が短くなると報告されています(Kim 2018)。
今日のまとめ
- 肺の肉腫を見たら、まずほかの場所の原発巣を探す。原発性肺肉腫は除外診断。
- 若い人の非常に大きく分葉状で造影の弱い腫瘤、葉間を越える・石灰化がある腫瘤は、肺肉腫を鑑別に入れる。
- 肺動脈の造影欠損が内腔を埋めて膨らむ・不均一・中に血管なら、血栓と決めつけず肺動脈内膜肉腫を考える。
根拠(もう少し詳しく)
- 原発性肺肉腫の手術例(Gołota 2018)：1994〜2009年に手術を受けた22例。とりきれた手術(R0)は14例(63.6%)、局所進行例は8例でした。全体の生存期間の中央値は22か月で、非解剖学的切除を受けた人では5年・10年生存率が80%・60%でした。血痰は予後不良の因子で、組織型・悪性度・病期・術後の追加治療と生存との関連はみられませんでした。
- 肺肉腫と肺癌のCT(Mohan 2024)：肺肉腫の41.7%で肺門への進展がありました。経過の画像は肺肉腫9/12例、肺癌52/56例で得られました。
- 肺動脈内膜肉腫(Kim 2018)：26例を性別をそろえた肺塞栓症の患者と1対2で比べました。内腔を埋める形が61.5%でいちばん多く、膨らむ輪郭、分葉状の輪郭や表面の結節も肺動脈内膜肉腫で多くみられました。CT値も肺塞栓症より高めでした。wall eclipse sign は「病変が動脈の外へ浸潤する前に、肺動脈の壁が見えなくなること」と定義されています。
- 肺平滑筋肉腫(Qin 2018)：1年・3年・5年生存率は52.7%・29.0%・22.2%でした。病期は限局60例、領域43例、遠隔70例で、放射線治療は14.1%に行われていました。
参考文献
- Chahal A, Manapragada PP, Singh SP, et al. Primary Intrathoracic Sarcomas: A Review of Cross-sectional Imaging and Pathology. J Comput Assist Tomogr. 2020;44(6):821-832. PubMed
- Mohan SL, Dhamija E, Bakhshi S, et al. Identification of CT Features to Differentiate Pulmonary Sarcoma from Carcinoma. Indian J Radiol Imaging. 2024;34(3):390-404. PubMed
- Gołota J, Osowiecka K, Orłowski T. Primary pulmonary sarcoma – long-term treatment outcomes and prognostic factors. Kardiochir Torakochirurgia Pol. 2018;15(3):162-169. PubMed
- Kim C, Kim MY, Kang JW, et al. Pulmonary Artery Intimal Sarcoma versus Pulmonary Artery Thromboembolism: CT and Clinical Findings. Korean J Radiol. 2018;19(4):792-802. PubMed
- Qin BD, Jiao XD, Zang YS. Primary pulmonary leiomyosarcoma: A population-based study. Lung Cancer. 2018;116:67-72. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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