神経サルコイドーシス・脊髄サルコイドーシスとは？症状と診断、MRI画像所見(髄膜・下垂体・脊髄)

先に結論：神経サルコイドーシス・脊髄サルコイドーシスとは

• サルコイドーシスは、全身に肉芽腫(炎症細胞のかたまり)ができる原因不明の病気で、そのうち脳・脊髄・神経が侵されるものを神経サルコイドーシスといいます(サルコイドーシス全体の約5%:Fritz 2016)
• 症状は場所によってさまざまで、顔面神経まひなどの脳神経まひ、視床下部・下垂体が侵されると尿崩症(多尿)などのホルモン異常、髄膜炎、けいれんなど。脊髄サルコイドーシスでは足の力が入らない・しびれ・排尿や排便の障害が起こります
• MRIでは、脳底部の髄膜に沿った造影効果、下垂体漏斗部の腫大、脊髄では頸髄〜上部胸髄の紡錘状のT2高信号と、髄膜から髄内へ進む結節状の造影が特徴です。診断は肺・リンパ節・皮膚などほかの臓器の病変や生検を合わせて行い、治療はステロイドが中心です
• 診断基準は、国際的な専門家グループの基準(Stern 2018)で、生検の有無によって確実(definite)・ほぼ確実(probable)・疑い(possible)の3段階に分けます

脊髄サルコイドーシス

• 髄膜から血管周囲腔に沿って髄内に進展する。
• MRIでは、初期には髄膜に沿った増強効果を認め、時に肉芽腫を反映した結節構造を伴う。
• 髄内に進展すると、脊髄内にT2強調像で紡錘状の高信号域を認め、腫大を伴うこともある。
• 病変は頸髄〜上部胸髄に好発する(生検で確定した20例では頸髄・胸髄が90%:Durel 2016)。
• 鑑別では、結核などの感染症や、癌性髄膜炎などの悪性腫瘍を除外することが重要(Stern 2018)。
• 中枢神経病変を伴う頻度は5％(Fritz 2016)。脊髄病変はさらにまれ。
• 脊髄病変がサルコイドーシスの初発症状となることも多い(62例中79%との報告)。
• 62例の検討では感覚症状が最も多く(87%)(Murphy 2020)、生検で確定した20例では運動まひ55%、膀胱直腸障害45%でした(Durel 2016)。経過は慢性進行性のことが多い(81%)。
• 治療しても機能障害が残ることがあり(20例中35%:Durel 2016)、早期診断が重要。

脊髄サルコイドーシスの画像所見

• 頸髄から上部胸髄に存在する紡錘状のT2強調像高信号域。
• 初期には髄膜に沿った増強効果を認める。
• 血管周囲腔に沿って髄内に進展して、髄膜および髄内に多発結節状増強効果を認めるようになる。最も多い造影パターンは脊髄背側の軟膜下(dorsal subpial)の造影で、髄膜・神経根の造影がそれに次ぎます。病変形態は長大な脊髄炎(45%)が最多でした。
• 慢性期には脊髄は萎縮する。軸位の造影T1強調像で、背側の軟膜下の造影に中心管に沿った造影が加わり、三叉の矛のように見える所見は「trident sign」と呼ばれ、脊髄サルコイドーシスを示唆する所見として報告されている。
• 急性期にはほぼ全例で造影効果を認める(62例中61例)ため、造影MRIが診断に重要である。

神経サルコイドーシス

• 中枢神経系の病変の頻度はサルコイドーシスの5％。
• 髄軟膜主体で脳底部を中心に、視床下部、下垂体漏斗部、第3脳室前床部に好発。

神経サルコイドーシスの症状

1088例をまとめた系統的レビュー(Fritz 2016)では、次のような特徴が報告されています。

項目	報告された頻度
脳神経まひ(顔面神経・視神経が多い)	55%
頭痛	32%
神経症状がサルコイドーシスの最初の症状だった	52%
脳MRIで異常あり	70%
胸部CTでサルコイドーシスに合う所見あり	70%

顔の動かしにくさ、見えにくさ、続く頭痛、手足のしびれなどが気になるときは、医療機関を受診してください。

神経サルコイドーシスの診断基準

国際的なコンセンサス基準(Stern 2018)では、ほかの原因(感染症・悪性腫瘍など)を除外したうえで、生検の結果により次の3段階に分けます。

診断の確からしさ	考え方
確実(definite)	神経組織の生検で肉芽腫が確認される
ほぼ確実(probable)	神経以外の臓器(肺・リンパ節・皮膚など)の生検で全身のサルコイドーシスが確認される
疑い(possible)	症状と検査は神経サルコイドーシスに合うが、組織での裏付けがない

MRIで疑ったら、胸部CTなどで生検しやすいほかの臓器の病変を探すことが診断の近道になります。

神経サルコイドーシスの画像所見

• 髄膜に沿った造影効果
• 髄膜から連続する実質内の結節性病変
• 脳実質内のT2強調像での高信号領域と結節状の造影効果などを認める。

症例　10歳代女性

引用：Radiopaedia

左小脳半球の表面の広範な浮腫および脳溝に沿った造影効果（肉芽腫を示唆する結節、粒状）を認めています。

髄膜の生検で神経サルコイドーシスと診断されました。

症例　60歳代男性

引用：Radiopaedia

下垂体とその漏斗は、びまん性かつ均一に肥大し、強い造影効果を認めます。

唾液腺生検によりサルコイドーシスと診断され、神経サルコイドーシスによる下垂体病変と診断されました。

その後、ステロイド治療により、病変は縮小。

参考文献

1. Stern BJ, Royal W 3rd, Gelfand JM, et al. Definition and Consensus Diagnostic Criteria for Neurosarcoidosis: From the Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group. JAMA Neurol. 2018;75(12):1546-1553. PubMed
2. Murphy OC, Salazar-Camelo A, Jimenez JA, et al. Clinical and MRI phenotypes of sarcoidosis-associated myelopathy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020;7(4):e722. PubMed
3. Zalewski NL, Krecke KN, Weinshenker BG, et al. Central canal enhancement and the trident sign in spinal cord sarcoidosis. Neurology. 2016;87(7):743-4. PubMed
4. Fritz D, van de Beek D, Brouwer MC. Clinical features, treatment and outcome in neurosarcoidosis: systematic review and meta-analysis. BMC Neurol. 2016;16(1):220. PubMed
5. Durel CA, Marignier R, Maucort-Boulch D, et al. Clinical features and prognostic factors of spinal cord sarcoidosis: a multicenter observational study of 20 BIOPSY-PROVEN patients. J Neurol. 2016;263(5):981-990. PubMed
6. Bathla G, Singh AK, Policeni B, et al. Imaging of neurosarcoidosis: common, uncommon, and rare. Clin Radiol. 2016;71(1):96-106. PubMed

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