好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)とは？症状・診断基準(2022)とCT画像所見(肺病変)

先に結論：EGPA(好酸球性多発血管炎性肉芽腫症)とは

EGPA(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)は、以前チャーグ・ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)と呼ばれていた病気で、好酸球が増えて全身の細い血管に炎症(血管炎)を起こすANCA関連血管炎の一つです。日本語では「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症」「好酸球性肉芽腫性多発血管炎」とも書きます
典型的には、大人になってからの重い喘息・鼻茸を伴う好酸球性副鼻腔炎が先にあり、その後に手足のしびれ(多発性単神経炎)・紫斑などの皮疹・発熱・体重減少、心臓・消化管の障害が出ます。血液で好酸球が著しく増え、ANCAは約3割で陽性です
診断には2022年ACR/EULAR分類基準(好酸球増多・喘息・鼻ポリープ・多発性単神経炎などのスコア)が使われます。胸部CTでは移動するすりガラス影・浸潤影(好酸球性肺炎)、小葉間隔壁の肥厚などが見られます。治療はステロイドと免疫抑制薬などです
生存率は治療で改善し、日本の87例では5年生存率95.0%でした(Yamashita 2026)。再発やしびれの後遺症が課題です

好酸球性肉芽腫性多発血管炎(Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis(EGPA))

Churg-Strauss症候群(CSS)と元々呼ばれていた疾患。好酸球浸潤と壊死性血管炎を特徴とするANCA関連血管炎の一種。
中高年に多く(フランスの383例で診断時の平均50.3歳: Comarmond 2013)、やや女性に多い(Lee 2024)。
まれな病気で、韓国の全国調査では年間の発症が100万人あたり1.2人だった(Lee 2024)。
病理所見：中小動脈・静脈の好酸球に富む壊死性血管炎、血管および周囲組織における好酸球浸潤、血管外の肉芽腫性変化。
しばしば慢性的なアレルギー性疾患を先行する。気管支喘息や好酸球性鼻副鼻腔炎が先行し、その後多臓器の血管炎症状を呈する。多発性単神経炎、肺、皮膚、心血管系、中枢神経など。
多発血管炎性肉芽腫症（GPA）とともに、鼻副鼻腔炎を伴うことがあり、鑑別の一つとして注意が必要。
成人発症の難治性の気管支喘息や好酸球性鼻副鼻腔炎の経過観察中に、しびれ、呼吸器症状、皮膚症状の臨床所見に加え、末梢血好酸球数が異常高値を認める場合、EGPAを念頭におくことが重要。
検査所見：白血球・好酸球・IgEの増加(特に著明な末梢血好酸球増多。1990年ACR分類基準では白血球分画で10%超: Masi 1990)、ANCA陽性は約3割(31.0%: Comarmond 2013)で主にMPO-ANCA。
治療：ステロイド、免疫抑制剤(アザチオプリン、シクロフォスファミドなど)。再発・難治例では抗IL-5抗体メポリズマブの上乗せで寛解期間の延長とステロイド減量が示されている
予後；後遺症として末梢神経障害が残存しやすい。生存率は治療で改善しており、日本の87例では5年・10年・20年生存率が95.0%・91.4%・85.2%(Yamashita 2026)。心筋障害・高齢は死亡の危険因子で、再発は383例中ANCA陽性例の35.2%・陰性例の22.5%にみられた(Comarmond 2013)。
症状：病期は3相からなる。

EGPAの病期

成人発症の重症気管支喘息、鼻茸を伴う好酸球性鼻副鼻腔炎などのアレルギー性疾患が先行
好酸球増加、喘息悪化、一部に好酸球性肺炎が見られる。
全身の血管炎症候群

発熱
関節痛、筋肉痛
体重減少
多発性単神経炎：高率にみられる。
消化管虚血症状：出血、炎症、穿孔、イレウス、腹痛、嘔吐、下痢
皮膚症状：紫斑、皮疹
中枢神経障害：脳梗塞症状
心血管系障害：動悸、不整脈、心不全など

診断基準（ACR/EULAR分類基準 2022）

EGPAの分類には、2022年ACR/EULAR分類基準が用いられる（検証群で感度85%、特異度99%）。小・中型血管炎と診断され、類似疾患を除外したうえで合計6点以上ならEGPAに分類する。

分類基準に含まれる臨床所見、検査所見は以下。

臨床所見: 喘息、鼻ポリープ（鼻茸）、多発性単神経障害。
検査所見: 末梢血好酸球増加、組織での好酸球浸潤。

EGPAの症状の頻度

フランスの383例の診断時の症状は次のとおりでした(Comarmond 2013)。

症状・所見	頻度
喘息	91.1%
末梢神経障害(しびれ・まひ)	51.4%
耳・鼻・のどの症状	48.0%
皮膚病変(紫斑など)	39.7%
肺の浸潤影	38.6%
心筋障害	16.4%

喘息の経過中に手足のしびれ・皮疹・動悸などが出てきたら、早めに主治医に相談してください。

ACR/EULAR分類基準スコア項目

項目	スコア
末梢血好酸球増加（≧1000/μL）	+5
閉塞性気道疾患	+3
鼻茸	+3
血管外好酸球増加	+2
多発単神経炎 or 運動性ニューロパチー	+1
顕微鏡的血尿	-1
cANCA or PR3-ANCA陽性	-3

以前の分類基準(1990年ACR)と日本の診断基準

1990年のACR分類基準は、①喘息 ②白血球分画で好酸球10%超 ③単神経炎(多発性を含む)または多発神経炎 ④移動する肺の浸潤影 ⑤副鼻腔の異常 ⑥血管外の好酸球を含む生検の6項目中4項目以上で分類します(感度85%・特異度99.7%: Masi 1990)。
日本で指定難病の申請に使うのは厚生労働省の診断基準で、上記の国際的な分類基準とは別のものです。

EGPAの画像所見

▶CT所見：

一過性、移動性の胸膜下非区域性または斑状の浸潤影、すりガラス状陰影。
気管支壁肥厚または気管支拡張性変化。
結節影(1〜3cm大の結節が7例中3例: Silva 2005)。
小葉間隔壁肥厚。高分解能CTの主な所見は浸潤影/すりガラス影・小葉間隔壁肥厚・気管支壁肥厚で、それぞれ気腔・間質・気道への好酸球浸潤と間質浮腫を反映します。
小葉中心性陰影。
稀にリンパ節腫大、胸水、心拡大、心嚢水貯留。
※おおざっぱには慢性好酸球性肺炎＋気管支喘息の陰影。
心筋炎や心嚢液貯留、心膜肥厚を認めることがあるので疑う上でヒントになることがある。

症例　70歳代男性　咳の悪化と息切れ。好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の既往あり。

引用：Radiopaedia

左肺尖部および舌区に気管支壁の肥厚および円柱状気管支拡張症・厚い小葉間隔壁を伴うすりガラス様陰影を認めます。

これらの所見は6ヶ月前のCTでは認めていませんでした。

移動性の非区域性または斑状の浸潤影、すりガラス状陰影であり、好酸球性肉芽腫性多発血管炎(EGPA)を疑う所見です。

EGPAとGPA(多発血管炎性肉芽腫症)のCTの違い

	EGPA	GPA
肺のCT	移動するすりガラス影・浸潤影、小葉間隔壁肥厚、気管支壁肥厚	多発する結節・腫瘤で空洞を伴いやすい
背景	喘息・好酸球増多	上気道(鼻・副鼻腔)の壊死性病変
ANCA	陽性は約3割で主にMPO-ANCA	PR3-ANCA(c-ANCA)が多い

肺好酸球増加症の鑑別診断

単純性好酸球増多症(レフレル症候群)
好酸球増加症候群
EGPA
急性好酸球性肺炎
慢性好酸球性肺炎
アレルギー性肺アスペルギルス症
気管支中心性肉芽腫症
寄生虫疾患
薬剤性好酸球性肺炎

(Jeong 2007)

・成人発症の重症喘息やアレルギー性鼻副鼻腔炎の患者で好酸球が増加し、すりガラス影や非区域性浸潤影、気管支壁肥厚などの所見が見られた場合、EGPAが示唆される。

・EGPAは治療により生命予後は改善しているが、神経障害などの後遺症がみられるため、早期診断・早期治療が重要である。

参考文献

Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):309-314. PubMed
Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum. 2013;65(1):270-81. PubMed
Silva CI, Müller NL, Fujimoto K, et al. Churg-Strauss syndrome: high resolution CT and pathologic findings. J Thorac Imaging. 2005;20(2):74-80. PubMed
Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. N Engl J Med. 2017;376(20):1921-1932. PubMed
Chung SA, Langford CA, Maz M, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1366-1383. PubMed
Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33(8):1094-100. PubMed
Yamashita Y, Masumoto N, Takaoka S, et al. Improved long-term prognosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: retrospective analysis of 87 patients after biologic therapy introduction in Japan. Sci Rep. 2026;16(1):10076. PubMed
Lee JH, Hong SH, Yu I, et al. Incidence, Prevalence, and Mortality of Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis in Korea: A Nationwide Population-Based Study. Allergy Asthma Immunol Res. 2024;16(2):168-178. PubMed
Jeong YJ, Kim KI, Seo IJ, et al. Eosinophilic lung diseases: a clinical, radiologic, and pathologic overview. Radiographics. 2007;27(3):617-37. PubMed