脊髄前角を侵す疾患の鑑別診断

先に結論：脊髄前角を侵す病気

• MRIで脊髄の前角(灰白質の前側)に左右対称のT2高信号(owl’s eyes・snake eyes)が見られたら、前角を侵す病気を考えます
• 代表はポリオ様の急性弛緩性脊髄炎(エンテロウイルスD68など)、脊髄梗塞(前脊髄動脈)、圧迫性脊髄症です
• 急な発症・弛緩性麻痺・先行する感染(下痢・かぜ)なら感染性、突然の発症+痛みなら脊髄梗塞を考え、DWIも確認します

脊髄の前角・後角・側角とは

脊髄の横断面では、中心の灰白質がH字形に見え、その前側の突出が前角、後ろ側が後角です。

部位	主なはたらき	障害されたとき
前角	筋肉を動かす運動ニューロンがある	筋力低下・筋萎縮・反射低下(弛緩性麻痺)
後角	痛み・温度などの感覚を中継する	感覚の障害
側角	胸髄〜上部腰髄にあり、交感神経の神経細胞がある	自律神経の症状

脊髄前角を侵す疾患の鑑別診断

感染性

• 急性灰白髄炎(poliomyelitis)
• 急性灰白髄炎様症候群エンテロウイルスD68流行時の急性弛緩性脊髄炎では、急性期は灰白質を中心に境界不明瞭で広い範囲のT2高信号を示し、亜急性期になると病変が前角に限局してくることが多いと報告されています。馬尾の造影効果は発症2日以内には乏しく、その後ほぼ全例で見られました。

症例　30歳代男性　下痢および 4 日間の脱力感と反射低下

引用：Radiopaedia

C3-7レベルで脊髄に異常高信号あり。横断像では前角を中心に高信号を認めている。

灰白髄炎様症候群(Poliomyelitis-like syndrome)と診断されました。

 

非感染性

• 脊髄梗塞：特発性脊髄梗塞133例の検討では、T2強調像のowl eyes(前角の対称性高信号)が65%にみられた一方、初回MRIが正常のことも24%ありました。DWI/ADCで拡散制限を確認できたのは67%で、脊髄梗塞を疑えば拡散強調像の追加と再検が大切です。
• 圧迫性脊髄症(compressive myelopathy)：前角に左右対称の円形〜楕円形のT2高信号(snake-eyes sign)がみられることがあります(Scalia 2023)。
• ホプキンス症候群(Hopkins syndrome)：喘息発作のあとに起こるポリオ様の弛緩性麻痺で、両側前角にT2高信号を示した小児例が報告されています(Hayashi 2018)。

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脊髄前角の病気でよくある疑問(Q&A)

Q. 灰白髄炎様症候群(ポリオ様症候群)とは？
A. ポリオに似た急な弛緩性麻痺とMRIでの脊髄灰白質の病変を示す病態で、急性弛緩性脊髄炎(AFM)とも呼ばれます。主に前角細胞が障害され、エンテロウイルスD68との関連が示されています(Murphy 2020)。

Q. owl eyesとsnake eyesは違うものですか？
A. どちらも横断像で前角が左右対称に高信号に見える所見です。owl eyesは脊髄梗塞(Zalewski 2019)、snake eyesは頸椎の圧迫性脊髄症(Scalia 2023)で使われることが多い呼び名です。

参考文献

1. Murphy OC, Pardo CA. Acute flaccid myelitis: a clinical review. Semin Neurol. 2020;40(2):211-218. PubMed
2. Okumura A, Mori H, Fee Chong P, et al. Serial MRI findings of acute flaccid myelitis during an outbreak of enterovirus D68 infection in Japan. Brain Dev. 2019;41(5):443-451. PubMed
3. Yadav N, Pendharkar H, Kulkarni GB. Spinal cord infarction: clinical and radiological features. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2018;27(10):2810-2821. PubMed
4. Zalewski NL, Rabinstein AA, Krecke KN, et al. Characteristics of Spontaneous Spinal Cord Infarction and Proposed Diagnostic Criteria. JAMA Neurol. 2019;76(1):56-63. PubMed
5. Helfferich J, Knoester M, Van Leer-Buter CC, et al. Acute flaccid myelitis and enterovirus D68: lessons from the past and present. Eur J Pediatr. 2019;178(9):1305-1315. PubMed
6. Hayashi F, Hayashi S, Matsuse D, et al. Hopkins syndrome following the first episode of bronchial asthma associated with enterovirus D68: a case report. BMC Neurol. 2018;18(1):71. PubMed
7. Scalia G, Costanzo R, Brunasso L, et al. Correlation between “Snake-Eyes” Sign and Role of Surgery with a Focus on Postoperative Outcome: A Systematic Review. Brain Sci. 2023;13(2):301. PubMed