中枢と末梢の髄鞘 髄鞘を作る細胞

中枢神経と末梢神経は、働く場所だけでなく、軸索を包む髄鞘を作る細胞も異なります。ハジメくんと一緒に、中枢はオリゴデンドロサイト、末梢はシュワン細胞という基本から、視神経の扱い、髄鞘と神経鞘の違いまで整理します。

先に結論

  1. 中枢神経系は脳・脊髄、末梢神経系はそれらと体をつなぐ神経と神経節。視神経は中枢神経の一部として扱います。
  2. 髄鞘を作る細胞は、中枢では乏突起膠細胞、末梢ではシュワン細胞です。有髄線維では、担当する軸索の数・区間も異なります。
  3. 髄鞘は軸索を巻く膜の層、神経鞘は末梢でその外側に残るシュワン細胞の層です。同じものではありません。

目的から読む: 中枢と末梢の違い / 髄鞘とは / 細胞の比較表 / 視神経・嗅神経 / 髄鞘と神経鞘 / 脱髄疾患との関係

中枢神経系と末梢神経系の違いは?

中枢神経系は脳と脊髄、末梢神経系は脳神経・脊髄神経とその神経節を指します。ただし、脳神経という名前だけで髄鞘を作る細胞を決めることはできません。

ハジメハジメ(研修医)
脳神経は、名前に「脳」が付くので中枢神経ですか?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
名前で迷いますね。どこを通り、何の細胞に包まれるかを考えてみましょう。
区分 主な構造 髄鞘を作る細胞
中枢神経系 脳・脊髄。視神経も中枢の一部 乏突起膠細胞(オリゴデンドロサイト)
末梢神経系 脳神経・脊髄神経と神経節。ただし視神経などは別に考える シュワン細胞(Schwann細胞)

脳神経は12対あります。ただし、「頭蓋内にあるから中枢、頭蓋外にあるから末梢」という区切りではありません。視神経と嗅神経については、後の節で包む細胞を分けて説明します。

図1 中枢と末梢の位置関係 脳と脊髄から体へ神経が伸びています。中枢と末梢の区分は頭蓋骨の内外だけでは決まらず、視神経は中枢の一部として考える点が大切です。
図1 中枢と末梢の位置関係 脳と脊髄から体へ神経が伸びています。中枢と末梢の区分は頭蓋骨の内外だけでは決まらず、視神経は中枢の一部として考える点が大切です。

髄鞘とは?軸索を包んで伝導を助ける膜の層

髄鞘(ミエリン鞘)は、グリア細胞の細胞膜が軸索を何重にも巻いた構造です。軸索は、神経細胞から伸びて信号を伝える部分です。

ハジメハジメ(研修医)
髄鞘は、神経のまわりに付いた別の物質なんですか?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
材料は軸索を包む細胞自身の膜です。巻いた層が、電線の被覆のように働きます。

髄鞘は絶縁体として働きます。有髄線維では、髄鞘の区間の間にあるランビエ絞輪で活動電位が再生され、絞輪から次の絞輪へと信号が速く伝わります。これを跳躍伝導と呼びます(Cristobal 2022)。

髄鞘は中枢神経にも末梢神経にもあります。一方、すべての軸索に髄鞘があるわけではありません。末梢には、髄鞘を作らず複数の細い軸索を支えるシュワン細胞もあります(Reed 2022)。

図2 軸索を巻く髄鞘と跳躍伝導 軸索のまわりを細胞膜が何重にも巻くと髄鞘になります。髄鞘の区間の間にあるランビエ絞輪で活動電位が再生され、信号が速く伝わります。
図2 軸索を巻く髄鞘と跳躍伝導 軸索のまわりを細胞膜が何重にも巻くと髄鞘になります。髄鞘の区間の間にあるランビエ絞輪で活動電位が再生され、信号が速く伝わります。

オリゴデンドロサイトとシュワン細胞の違い【比較表】

オリゴデンドロサイトは中枢、シュワン細胞は末梢で髄鞘を作ります。どちらも神経を支えるグリア細胞(神経膠細胞)ですが、由来と髄鞘の作り方が異なります。

ハジメハジメ(研修医)
シュワン細胞は、1個で神経1本を端から端まで巻くんですか?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
有髄線維では1個が1本の軸索の一区間を担当します。長い軸索には何個も並びます。
比べる点 乏突起膠細胞(オリゴデンドロサイト) シュワン細胞(Schwann細胞)
働く場所 中枢神経(脳・脊髄、視神経) 末梢神経
由来 神経幹細胞 神経堤
髄鞘の作り方 1個の細胞が突起を伸ばし、複数の軸索の区間に髄鞘を作る 髄鞘を作る細胞1個が、1本の軸索の一区間を巻く
神経鞘(シュワン鞘) ない 有髄線維では髄鞘の外側にある
損傷のあと 前駆細胞(OPC)から分化した細胞が髄鞘の再形成を担う 修復型に変化し、末梢神経の再生を助ける
脱髄を来す疾患の例 多発性硬化症 Guillain-Barré症候群の脱髄型

由来と損傷後の反応は、髄鞘を作るグリア細胞の総説に基づきます(Cristobal 2022)。乏突起膠細胞はオリゴデンドログリアとも呼ばれます。同じ髄鞘でも、細胞の育ち方と修復への関わり方が違うと整理できます。

中枢神経には、ほかに星状膠細胞(アストロサイト)・ミクログリア・上衣細胞などがあります。末梢の神経節には衛星細胞などもあり、グリア細胞すべてが髄鞘を作るわけではありません。

図3 髄鞘を作る細胞と担当する区間 オリゴデンドロサイトは突起を伸ばして複数の軸索を包みます。有髄線維のシュワン細胞は一つの区間を巻き、隣の細胞へと担当が続きます。
図3 髄鞘を作る細胞と担当する区間 オリゴデンドロサイトは突起を伸ばして複数の軸索を包みます。有髄線維のシュワン細胞は一つの区間を巻き、隣の細胞へと担当が続きます。

視神経は中枢神経?嗅神経と包む細胞が違う

視神経(第2脳神経)の髄鞘は、オリゴデンドロサイトが作ります。「脳神経だからシュワン細胞」と覚えると間違えやすい部分です。

ハジメハジメ(研修医)
では、嗅神経も視神経と同じ細胞が包むんですね?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
そこは分けましょう。嗅神経を包むのは嗅神経鞘細胞です。

嗅神経(第1脳神経)では、鼻の嗅上皮から嗅球へ向かう細い無髄の軸索の束を、嗅神経鞘細胞(olfactory ensheathing cells)が包みます。嗅神経鞘細胞は末梢神経系のグリアに分類され、通常は同心円状の髄鞘を作りません。軸索の束を包むことと、髄鞘を作ることは区別します(Reed 2022)。

視神経の障害も中枢神経の病変として考えることが、多発性硬化症などを学ぶうえでの基本です。ただし、視神経炎というだけで特定の疾患に決めることはできません。

図4 視神経と嗅神経を包む細胞 眼から続く視神経と、鼻の嗅上皮から嗅球へ向かう嗅神経では包む細胞が違います。同じ脳神経という名前でも、髄鞘を一括して考えません。
図4 視神経と嗅神経を包む細胞 眼から続く視神経と、鼻の嗅上皮から嗅球へ向かう嗅神経では包む細胞が違います。同じ脳神経という名前でも、髄鞘を一括して考えません。

髄鞘と神経鞘(シュワン鞘)は何が違う?

髄鞘は巻き重なった膜、神経鞘は末梢神経でその外側に残るシュワン細胞の核と細胞質の層です。ここでは有髄の末梢神経線維を考えると、位置関係がわかりやすくなります。

ハジメハジメ(研修医)
髄鞘と神経鞘は、同じ「鞘」の言い換えだと思っていました。
ごろ〜ごろ〜(指導医)
似た名前ですね。軸索、髄鞘、その外の神経鞘という順番で考えてみましょう。
構造 何を指すか 存在する場所
髄鞘(ミエリン鞘) 軸索を何重にも巻くグリア細胞の膜 中枢・末梢の有髄線維
神経鞘(シュワン鞘、神経線維鞘) 有髄線維では髄鞘の外側に残るシュワン細胞の核と細胞質の層 末梢神経。中枢にはない

画像診断で出会う神経鞘腫(schwannoma)は、シュワン細胞から発生する腫瘍で、脳神経や脊髄神経などの末梢神経に生じます。名前に「鞘」が付きますが、髄鞘の膜そのものから生じるという意味ではありません。

図5 髄鞘と神経鞘の位置関係 有髄の末梢神経線維では、中心の軸索を髄鞘が巻き、その外側にシュワン細胞の核と細胞質が残ります。この外側の層が神経鞘に当たります。
図5 髄鞘と神経鞘の位置関係 有髄の末梢神経線維では、中心の軸索を髄鞘が巻き、その外側にシュワン細胞の核と細胞質が残ります。この外側の層が神経鞘に当たります。

中枢と末梢の脱髄疾患をどう分ける?

多発性硬化症は中枢、Guillain-Barré症候群は末梢の疾患として整理します。ただし、Guillain-Barré症候群には脱髄型以外に軸索型もあり、「すべて髄鞘だけが傷む」とは限りません(Shahrizaila 2021)。

ハジメハジメ(研修医)
同じ髄鞘なら、中枢でも末梢でも同じ病気になるのでは?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
共通の成分はあっても同一ではありません。どの場所の何が標的かが大切です。

中枢と末梢の髄鞘には共通する成分もありますが、蛋白の組成には違いがあります(Cristobal 2022)。髄鞘を作る細胞や標的となる成分の違いが、病気を分ける手がかりになります。成分の違いだけで病気の仕組みすべてを説明することはできません。

Campylobacter jejuni感染後のGuillain-Barré症候群では、病原体と末梢神経の成分が似ているために自己抗体が生じる「分子相同性(molecular mimicry)」の機序が示されています(Shahrizaila 2021)。この機序を、髄鞘だけを攻撃する反応と言い換えないことが大切です。

損傷後の反応も同じではない

中枢では、オリゴデンドロサイト前駆細胞(OPC)から分化した細胞が髄鞘の再形成を担います。末梢ではシュワン細胞が修復型に変化し、軸索の再生を支えます(Bergles 2015、Cristobal 2022)。再髄鞘化と軸索再生は、分けて考えます。どちらも、機能が元どおりに回復するという意味ではありません。

図6 再髄鞘化と軸索再生の違い 中枢では前駆細胞から育った細胞が髄鞘を作り直し、末梢では修復型のシュワン細胞が軸索の再生を支えます。修復の対象を分けて考えます。
図6 再髄鞘化と軸索再生の違い 中枢では前駆細胞から育った細胞が髄鞘を作り直し、末梢では修復型のシュワン細胞が軸索の再生を支えます。修復の対象を分けて考えます。

よくある勘違い

名前が似ていても、場所と構造を分けると混同を防げます。

Q. オリゴデンドロサイトと乏突起膠細胞は別の細胞?

同じ細胞です。乏突起膠細胞はオリゴデンドロサイトの日本語名で、オリゴデンドログリアとも呼びます。

Q. シュワン細胞はすべて髄鞘を作る?

いいえ。髄鞘を作らず、複数の細い軸索を包むシュワン細胞もあります。比較表の「1本の一区間」は、髄鞘を作る場合の説明です(Reed 2022)。

Q. 中枢には神経鞘がないので、髄鞘もない?

中枢にも髄鞘はあります。ないのはシュワン細胞の核と細胞質からなる神経鞘で、髄鞘はオリゴデンドロサイトが作ります。

今日のまとめ

  1. 中枢は脳・脊髄、末梢はそれらと体をつなぐ神経・神経節。視神経は中枢として扱います。
  2. 髄鞘を作るのは、中枢ではオリゴデンドロサイト、末梢ではシュワン細胞。有髄線維では1細胞が担当する区間も違います。
  3. 髄鞘は軸索を巻く膜、神経鞘は末梢でその外側に残る細胞の層。脱髄と軸索障害も区別して考えます。

参考文献

細胞の由来・構造・修復反応は、以下のグリア細胞の総説を基に整理しています。

参考書籍: 『神経学を学ぶ前に知っておかねばならないこと』

  1. Bergles DE, Richardson WD. Oligodendrocyte Development and Plasticity. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2015;8(2):a020453. PubMed
  2. Reed CB, Feltri ML, Wilson ER. Peripheral glia diversity. J Anat. 2022;241(5):1219-1234. (オンライン公開2021年) PubMed
  3. Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2021;397(10280):1214-1228. PubMed
  4. Cristobal CD, Lee HK. Development of myelinating glia: An overview. Glia. 2022;70(12):2237-2259. PubMed

症例画像は各図の引用元のとおりです。

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