先に結論：胸腺腫・胸腺癌のCT・MRI

  • 胸腺腫は前縦隔で最も多い腫瘍で、中年以降に多く、重症筋無力症などの自己免疫の病気を合併することがあります。WHO分類でA・AB・B1・B2・B3型と胸腺癌に分けられ、後ろの型ほど悪性度が高くなります
  • CTでは前縦隔の境界明瞭な丸い〜分葉状の腫瘤で、形が不整・内部が不均一・周りの脂肪や血管・心膜への浸潤・胸膜播種があれば、悪性度の高い胸腺腫や胸腺癌を考えます
  • 若い人で胸腺の形が保たれた腫大は胸腺過形成のことがあり、MRIの化学シフト画像(脂肪の混在)が区別に役立ちます

※まぶたが下がる・ものが二重に見える・力が入りにくい(重症筋無力症の症状)があるときは、神経内科で相談してください。

胸腺上皮性腫瘍(thymic epithelial tumor)とは？

胸腺上皮性腫瘍は大きく、胸腺腫と胸腺癌に分けられる。

  • 前縦隔で最多。中年以降に多い。
  • 重症筋無力症、赤芽球癆を代表とした自己免疫疾患の合併が高頻度。
  • 病理学的特徴にて、WHO分類にて、
  • 　胸腺腫(thymoma)・・・TypeA,AB,B1,B2,B3
  • 　胸腺癌(thymic carcinoma)

に大きく分類されている。2021年のWHO分類(第5版)では、胸腺上皮性腫瘍に胸腺腫・胸腺癌に加えて胸腺神経内分泌腫瘍も含まれる。胸腺腫273例の検討では、20年生存率はA 100%、AB 87%、B1 91%、B2 59%、B3 36%と報告されている(Okumura 2002)。

※このType AやBは、腫瘍上皮細胞の形態やリンパ球の占める割合により細分類される(WHO分類)。

胸腺腫(thymoma)とは？

  • 胸腺腫は前縦隔で最も多い腫瘍で、多くは前縦隔(ITMIG分類の血管前区域)に発生する。
  • 米国のがん登録では、小児や若年者にはきわめて稀で、中年以降に増え、60歳代で発生率が最も高い(Engels 2010)。
  • WHO病理組織分類では、腫瘍上皮細胞の形態から、type Aと type Bに分類され、type Bは異型性とリンパ球の多寡によりB1、B2、B3の3型に分類され、type Aとtype Bの両方の病理像を有するものはtype ABとされた。type A、AB、B1は低リスク胸腺腫、type B2、B3は高リスク胸腺腫であり、悪性度と相関している。
  • 稀に自然退縮することがある。腫瘍内の急性梗塞で嚢胞状に変化して縮小した胸腺腫の報告があり、自然に小さくなった前縦隔腫瘤でも胸腺腫を鑑別に残す(Suzuki 2024)。

胸腺腫(thymoma)の画像所見

  • 分葉状腫瘤で内部の線維性隔壁構造が特徴的。
  • 単純CTで軟部組織濃度を示し、嚢胞変性や壊死、石灰化を伴うことがある。
  • 造影CTでは増強効果を認める。
  • 低リスク胸腺腫では腫瘍の辺縁は平滑で、均一に造影される傾向がある。MRIで全周性に被膜が確認できることもある。
  • 高リスク胸腺腫や胸腺癌では扁平~分葉状の形態を呈し、辺縁不整で、内部の造影効果も出血や壊死、線維成分を反映し不均一になってくる。被膜が不明瞭になり、周囲組織への浸潤が認められることもある。
  • 日本の多施設調査(1,320例)では、リンパ行性転移は胸腺癌で27%、胸腺腫で1.8%と報告されている(Kondo 2003)。
  • MRIでは線維性隔壁や嚢胞変性が観察しやすい。胸腺過形成と胸腺腫瘍の鑑別には化学シフトMRIが有用で、41例の前向き検討では過形成の全例で逆位相像の信号低下を認め、腫瘍(胸腺腫・胸腺癌・リンパ腫)では信号低下を認めなかった。化学シフト比の平均は過形成0.614、腫瘍1.026であった(Inaoka 2007)。
  • FDG-PETで軽度〜中等度の集積を認める。

WHO分類の型ごとのCT所見の傾向

型 CTで報告された傾向 胸腺腫273例での浸潤性腫瘍の割合・20年生存率(Okumura 2002)
A 辺縁平滑(4/4例)・円形(88%)が多い(Tomiyama 2002) 11.1%・100%
AB 石灰化は14%と少ない(Tomiyama 2002) 41.6%・87%
B1 石灰化44%(Tomiyama 2002) 47.3%・91%
B2 石灰化61%(Tomiyama 2002)。高リスク胸腺腫(B2・B3)は分葉状の輪郭が58%で、低リスク(29%)より多い(Jeong 2004) 69.1%・59%
B3 石灰化75%(Tomiyama 2002) 84.6%・36%
胸腺癌 辺縁不整が75%(Tomiyama 2002)。縦隔脂肪浸潤33%、大血管浸潤は胸腺癌にだけ13%(Jeong 2004) (胸腺腫の検討のため対象外)

石灰化はB型の胸腺腫を示唆する所見ですが、AB・B1・B2・B3の区別にはCTの役割は限られます(Tomiyama 2002)。一方、分葉状・不整な輪郭、縦隔脂肪や大血管への浸潤、胸膜播種は術後の再発・転移が多いことと関連していました(Jeong 2004)。

正岡分類(Masaoka分類)とは？胸腺腫の病期

正岡分類は、胸腺腫が被膜の外へどこまで広がっているかで病期を分ける分類です。WHO分類が病理で決める「組織型」であるのに対し、正岡分類は「広がり(病期)」の分類です。

病期 定義(Masaoka 1981)
I期 肉眼的に被膜に包まれ、顕微鏡的にも被膜浸潤がない
II期 周囲の脂肪組織・縦隔胸膜への肉眼的浸潤、または顕微鏡的な被膜浸潤
III期 隣接臓器(心膜・大血管・肺など)への肉眼的浸潤
IVa期 胸膜または心膜への播種
IVb期 リンパ行性または血行性転移

正岡分類の原著(96例)での5年生存率はI期92.6%、II期85.7%、III期69.6%、IV期50%でした(Masaoka 1981)。その後、II期を細分した改訂版(正岡・古賀分類)が提案されています(Koga 1994)。胸腺腫273例の検討では、20年生存率はI期89%、II期91%、III期49%、IVa期・IVb期0%で、正岡分類とWHO分類はいずれも独立した予後因子でした(Okumura 2002)。

顕微鏡的な被膜浸潤(I期とII期の境目)はCTでは判断できないため、画像ではIII期以上を疑う所見(血管・心膜への浸潤、胸膜播種、リンパ節転移)を拾うことが大切です。

症例　60歳代男性　スクリーニング

単純CTで前縦隔に境界明瞭な類円形腫瘤を認めています。

内部は漿液性嚢胞としては高吸収です。

手術にて、胸腺腫と診断されました。

関連記事：

胸腺腫でよくある疑問(Q&A)

Q. 胸腺腫に石灰化があると悪性ですか？
A. 石灰化はB1〜B3型の胸腺腫で多く(44〜75%)、胸腺癌では少ない(6%)と報告されています(Tomiyama 2002)。石灰化だけで良性・悪性は決まらず、輪郭・浸潤・播種をあわせて評価します。

参考：
画像診断 Vol.31 No.1 2011 P72-73
困ったときの胸部の画像診断 P298

参考文献

  1. Tomiyama N, Johkoh T, Mihara N, et al. Using the World Health Organization Classification of thymic epithelial neoplasms to describe CT findings. AJR Am J Roentgenol. 2002;179(4):881-6. PubMed
  2. Jeong YJ, Lee KS, Kim J, et al. Does CT of thymic epithelial tumors enable us to differentiate histologic subtypes and predict prognosis? AJR Am J Roentgenol. 2004;183(2):283-9. PubMed
  3. Okumura M, Ohta M, Tateyama H, et al. The World Health Organization histologic classification system reflects the oncologic behavior of thymoma: a clinical study of 273 patients. Cancer. 2002;94(3):624-32. PubMed
  4. Kondo K, Monden Y. Lymphogenous and hematogenous metastasis of thymic epithelial tumors. Ann Thorac Surg. 2003;76(6):1859-64. PubMed
  5. Marx A, Chan JKC, Chalabreysse L, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Thymus and Mediastinum: What Is New in Thymic Epithelial, Germ Cell, and Mesenchymal Tumors? J Thorac Oncol. 2022;17(2):200-213. PubMed
  6. Carter BW, Benveniste MF, Madan R, et al. ITMIG Classification of Mediastinal Compartments and Multidisciplinary Approach to Mediastinal Masses. Radiographics. 2017;37(2):413-436. PubMed
  7. Inaoka T, Takahashi K, Mineta M, et al. Thymic hyperplasia and thymus gland tumors: differentiation with chemical shift MR imaging. Radiology. 2007;243(3):869-76. PubMed
  8. Masaoka A, Monden Y, Nakahara K, et al. Follow-up study of thymomas with special reference to their clinical stages. Cancer. 1981;48(11):2485-92. PubMed
  9. Koga K, Matsuno Y, Noguchi M, et al. A review of 79 thymomas: modification of staging system and reappraisal of conventional division into invasive and non-invasive thymoma. Pathol Int. 1994;44(5):359-67. PubMed
  10. Engels EA. Epidemiology of thymoma and associated malignancies. J Thorac Oncol. 2010;5(10 Suppl 4):S260-5. PubMed
  11. Suzuki M, Shimizu R, Harada M, et al. Thymoma Exhibiting Spontaneous Regression With Cystic Change Due to Acute Infarction: A Case Report and Literature Review. Cureus. 2024;16(3):e56240. PubMed

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