脂肪脊髄髄膜瘤(脊髄脂肪腫)のMRI画像診断と終糸脂肪腫との違い

先に結論：脂肪脊髄瘤・脂肪脊髄髄膜瘤

脂肪脊髄(髄膜)瘤は脊髄の背側に付いた脂肪腫が、硬膜と椎弓の欠損を通って皮下の脂肪とつながる先天異常で、皮膚に覆われた二分脊椎(潜在性二分脊椎)の代表です
腰仙部の皮下のふくらみ・皮膚の異常(毛・陥凹・血管腫)で気づかれ、脊髄が低い位置に引っ張られる(脊髄係留)ため、下肢の運動・感覚障害や排尿障害を起こします
MRIで脂肪腫と脊髄の境界・皮下脂肪とのつながり・脊髄円錐の位置・脊髄空洞症を評価し、係留解除術を考えます
よく似た名前の終糸脂肪腫は終糸の中の脂肪で、腰椎MRIの約4%に偶然みつかり(Brown 1994)、多くは無症状です

脂肪脊髄(髄膜)瘤(lipomyelocele, lipomyelomeningocele)

・脊髄脂肪腫は正常例にみられる硬膜外脂肪腫とは異なり、脊髄奇形と合併する。

脂肪脊髄(髄膜)瘤(lipomyelocele, lipomyelomeningocele)
硬膜内脂肪腫(intradural subpial lipoma)
終糸線維脂肪腫(fibrolipoma of the filum terminale)

の３種類に分類される。以下はその1について。

・大部分が腰椎〜仙椎に発生する。

・発生の過程で、脊柱管内に脂肪組織が迷入し、閉鎖前の脊髄組織の背面に入り込み、脊椎椎弓の閉鎖を妨げる。

・潜在性二分脊椎の原因奇形で最多。

・脊柱管内の脂肪組織は、硬膜欠損部を通じて皮下の脂肪組織と連続あり。

・このうち、脂肪のみ連続→脂肪脊髄瘤、脂肪と髄液を含むくも膜下腔も突出→脂肪脊髄髄膜瘤という。

・脂肪腫により脊髄は低位脊髄円錐をきたすことが多い。

・脊髄空洞症を伴うことがある。

脊髄脂肪腫の画像診断

・硬膜の欠損部位および皮下の脂肪との連続性はMRIによって観察することができる。・現在は「潜在性二分脊椎」よりも、皮膚に覆われているかどうかで開放性(open)と閉鎖性(closed)の脊椎癒合不全に分ける分類が用いられる。脂肪脊髄瘤・脂肪脊髄髄膜瘤は、髄膜瘤・脊髄嚢瘤とともに「腰背部に皮下腫瘤を伴う閉鎖性脊椎癒合不全」に含まれ、開放性(脊髄髄膜瘤など)と違ってChiari II奇形を伴わないのが原則である。

終糸脂肪腫(脊髄終糸脂肪腫)のMRI所見

終糸脂肪腫は終糸の中に脂肪がある状態で、MRIでは終糸に沿った線状のT1強調像高信号(T2強調像では髄液より低信号)として見えます。腰仙椎MRI 100例の4%にみられ、いずれも二分脊椎や脊髄係留はありませんでした(Brown 1994)。
終糸脂肪腫436例の検討では、脊髄係留症候群の症状は5%、脊髄円錐の低位は15%で、無症状例の経過はおおむね良好でした(Cools 2014)。脂肪脊髄(髄膜)瘤と違い、皮下脂肪とのつながりはありません。

Q. 乳児の腰の皮膚にくぼみや毛がある場合は？
A. 閉鎖性の二分脊椎が隠れていることがあります。気になる皮膚の所見や足の動き・排尿の様子で心配なことがあれば医療機関に相談してください。

症例　4歳女児　背部正中の腫瘤

脂肪脊髄髄膜瘤 MRI T2強調像矢状断
引用：Radiopaedia(Lipomyelomeningocele)

MRI T2強調像矢状断で、脊髄が低い位置まで引き下げられ(係留脊髄)、下部腰椎の椎弓欠損部まで達しています。欠損部から硬膜嚢の一部と脂肪成分が背側の皮下へ脱出しています。

関連記事：側方髄膜瘤の画像診断(lateral meningocele)

参考文献

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Pierre-Kahn A, Zerah M, Renier D, et al. Congenital lumbosacral lipomas. Childs Nerv Syst. 1997;13(6):298-334. PubMed
Rossi A, Cama A, Piatelli G, et al. Spinal dysraphism: MR imaging rationale. J Neuroradiol. 2004;31(1):3-24. PubMed
Morota N, Ihara S, Ogiwara H. New classification of spinal lipomas based on embryonic stage. J Neurosurg Pediatr. 2017;19(4):428-439. PubMed
Brown E, Matthes JC, Bazan C 3rd, et al. Prevalence of incidental intraspinal lipoma of the lumbosacral spine as determined by MRI. Spine (Phila Pa 1976). 1994;19(7):833-6. PubMed
Cools MJ, Al-Holou WN, Stetler WR Jr, et al. Filum terminale lipomas: imaging prevalence, natural history, and conus position. J Neurosurg Pediatr. 2014;13(5):559-67. PubMed