肝内血管短絡(APシャント・AVシャント・PVシャント)の分類と特徴、CT画像

先に結論：肝内の血管短絡(シャント)3種類

種類	つながる血管	主な原因・意味
APシャント	肝動脈→門脈	肝細胞がんで多いが、血管腫・肝硬変・処置後や正常でも見られる。造影CTの動脈相でくさび形に早く染まる(偽病変に注意)
AVシャント	肝動脈→肝静脈	遺伝性出血性毛細血管拡張症(オスラー病)など。高度だと心不全の原因に
PVシャント	門脈→肝静脈	先天性、または肝硬変などの門脈圧亢進。肝性脳症の原因になることがある

健診などの腹部エコー(超音波)では、PVシャントはカラードプラで門脈と肝静脈が直接つながる血流として、血管腫に伴うAPシャントは腫瘤のまわりで門脈の血流が逆向き(肝臓の外へ向かう)になる所見として見つかることがあります。

肝内血管短絡

・肝内血管短絡には

がある。

症例　40歳代女性　超音波で偶然発見された肝腫瘤

引用：Radiopaedia(High-flow hepatic hemangioma with arterioportal shunt)

造影CT動脈相で、肝右葉(S5/6)に血管と同程度に強く濃染する結節(高流量型血管腫)があります。その周囲から肝表面に向かって、くさび状の濃染域が広がっており、APシャントによる一過性の濃度差(THAD)です。門脈相・遅延相ではこのくさび状の濃染は目立たなくなります。

APシャント(動脈門脈短路)

• 悪性腫瘍でよく認められる所見で、中でも肝細胞癌で最もよく認められる。
• ただし、血管腫などの良性腫瘍や、正常肝においてなんらかの原因で、生理的に認められることがあり、必ずしも病的とは言えない。ダイナミックCT・MRIでのAPシャントの所見は、動脈相での末梢門脈枝の早期造影と、くさび状の一過性の実質濃染である。この所見を知っておくと、多血性腫瘍と誤認する偽陽性や病変の過大評価を避けられる。

参考）肝血管腫の画像診断

AVシャント(動脈静脈短路)

• 多くは二次性に認められる。
• しかし、遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHT、Rendu-Osler-Weber病)のように先天的に多発して認められることもある。
• AVシャントが著明であると、心不全に陥ることがある。

参考）Rendu-Osler-Weber病の画像診断

PVシャント(門脈静脈短路)

• 先天的に正常肝に多発して見られる場合と、肝硬変などの門脈圧亢進に伴う後天的に認められる場合がある。
• 肝内で門脈と体循環大静脈系が交通するため、肝性脳症の原因となることがある。
• 造影CTで比較的早期に門脈→静脈への連続性が描出されれば診断できる。ただし、血管腫と紛らわしいことがある。

PVシャントの原因と形

原因	背景	形の特徴
先天性	肝臓に病気がない人	門脈枝と肝静脈の間の瘤状(袋状)のつながりが多い
後天性(門脈圧亢進)	肝硬変など	門脈枝と下大静脈・肝静脈をつなぐ管状の側副路

カラードプラで診断した5例の報告では、肝臓に病気のない4例は瘤状のシャントで先天性と考えられ、肝硬変の1例は門脈後枝と下大静脈をつなぐ太い管状のシャントで、肝性脳症と血中アンモニア高値を伴っていました(Kudo 1993)。

PVシャントのエコー(超音波)所見

• Bモードでは、肝内の無エコーの瘤や蛇行した管として見え、嚢胞と間違えないことが大切です。
• カラードプラでは、門脈から瘤を通って肝静脈へ連続する血流が確認できます。パルスドプラの波形は、門脈側で平坦な連続波形、瘤の中で乱流、肝静脈側で二相性の波形へと変わります(Kudo 1993)。
• 9例の検討では、瘤状のシャントが6例、1区域内に蛇行した血管が集まる末梢型が3例でした(De Gaetano 2007)。

APシャントはエコーでわかる？

• APシャントを伴う肝血管腫45例では、カラードプラで腫瘤内の血流が66.7%、腫瘤周囲の門脈の逆流(肝臓の外へ向かう流れ)が60%に見られました。深さ30mm以下の浅い病変では88%・80%と高く、深い病変では40%・35%にとどまりました(Lim 2012)。

「原因不明の肺高血圧」に隠れる先天性門脈体循環シャント

先天性門脈体循環シャント(CPSS：congenital portosystemic shunt)は、門脈の血液が肝臓を通らずに下大静脈や肝静脈へ流れ込む生まれつきの血管異常で、肝内型と肝外型があります。心臓・肺にも影響し、門脈肺高血圧症や肝肺症候群の原因になることがあります。

• CPSSの胎児・小児168例のうち27.4%に心血管系の異常があり、門脈肺高血圧症が11例(診断時の平均9歳)、肝肺症候群が6例にみられました。シャントを閉じたあと、門脈肺高血圧症は6例中5例で安定し、肝肺症候群は改善しました(Lambert 2021)。
• 肺動脈性肺高血圧症の患者に見つかったCPSSの検討では、6例中5例が肺高血圧症で、そのうち4例にはほかの肺高血圧症の素因もあり、CPSSが見過ごされやすいことが示されています。血清胆汁酸の高値と心拍出量の増加が手がかりとされ、治療しないか肺血管拡張薬だけでは予後不良でした(Li 2023)。
• CPSSでは肝臓に多発結節ができたり、T1強調像で淡蒼球が高信号になったりすることがあります(Bahadori 2022)。

「特発性」とされた肺高血圧症の人の胸腹部CTを読むときは、門脈が肝臓に入っているか、門脈系と下大静脈・肝静脈のあいだに太いつながりがないか、肝臓に多発結節がないかを確認します。CPSSが見つかるとシャント閉鎖という別の治療選択肢が生まれるため、肺動脈だけでなく腹部の血管にも目を向けることが大切です。

参考文献

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