ファロー四徴症の画像診断｜木靴心(レントゲン)と心エコー所見

先に結論：ファロー四徴症

• ファロー四徴症は心室中隔欠損・肺動脈狭窄(右室流出路狭窄)・大動脈騎乗・右室肥大からなる最も多いチアノーゼ性心疾患です
• 胸部X線では肺動脈の部分がへこみ、心尖部が持ち上がった木靴形の心臓(coeur en sabot)と肺血管影の減少が典型です
• 診断の中心は心エコーで、大動脈が心室中隔にまたがる(騎乗)様子・その下の大きなVSD・右室流出路の狭い血流を確かめます
• 現在は主に乳児期に心内修復術が行われ、成人期には肺動脈弁逆流による右室拡大を心臓MRIで定期的に評価します

Fallot四徴症(tetralogy of Fallot)

・上記４徴候だが、本質は肺動脈狭窄症と心室中隔欠損の２つ。

・チアノーゼ型心疾患の原因として最多。

・多因子遺伝、DiGeorge症候群に合併する。

• 症状は、乳児期からチアノーゼや低酸素発作(hypoxic spell)がみられ、成長につれてばち指を認める。また、歩行中や軽い運動でしゃがみこむ蹲踞（そんきょ）squattingを認める。
• 合併症としては、多血症に伴う脳血栓、奇異性塞栓による脳膿瘍。他、感染性心内膜炎や、腎機能障害がある。うっ血性心不全は少ない。
• 聴診にて胸骨左縁上部にPSに伴う収縮期駆出性雑音を聴取。Ⅱ音は単一で亢進する。
• 治療はチアノーゼ発作予防にβブロッカー。無酸素発作にはモルヒネや塩酸ペチジン。肺動脈狭窄が高度な例では動脈管開存が生存に不可欠であり、プロスタグランジンE1(PGE1)の投与。
• 手術は姑息手術としてBlalock-Taussig手術、Waterston手術。根治手術として、現在は主に乳児期(新生児期に行う施設もある)にVSD閉鎖、PSの解除が行われる。

Fallot四徴症の画像診断

・胸部X線にて左第2弓が陥凹をし、右室には圧負荷が加わって求心性に肥大し、心尖部が横隔膜から持ち上がるので、左第4弓は丸みを帯びて突出する。木靴心(coeur en sabot)と呼ばれる。

木靴心(boot-shaped heart)とは

胸部X線で心臓の影がつま先の上がった木靴(sabot)のように見える、ファロー四徴症の代表的なサインです(Ferguson 2007)。

• 左第2弓の陥凹：肺動脈が細いためくぼみます。
• 心尖の挙上：右室肥大で心尖部が持ち上がり、つま先のように見えます。
• 肺血管影の減少：肺血流が少ないためです。

典型的な形にならない例もあり、診断は心エコーで確かめます。

心エコー所見(大動脈騎乗など)

• 傍胸骨長軸像：大動脈が心室中隔の上にまたがり(大動脈騎乗)、その直下に大きな心室中隔欠損(VSD)が見えます。
• 傍胸骨短軸像：右室流出路・肺動脈弁・肺動脈の細さを評価し、ドプラで狭い部分を通る速い血流を確認します。
• 右室壁の肥厚や肺動脈の枝の太さ、冠動脈の走行も手術計画のために確認します。

・心内修復術後は高度の肺動脈弁逆流による右室の容量負荷が長く続き、放置すると右室機能障害が不可逆になりうる。心臓MRIは術後の解剖と右室容積・機能を評価する基準の検査で、肺動脈弁置換の時期の判断に用いられる。

参考文献

1. Apitz C, Webb GD, Redington AN. Tetralogy of Fallot. Lancet. 2009;374(9699):1462-71. PubMed
2. Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of Fallot. Orphanet J Rare Dis. 2009;4:2. PubMed
3. Geva T. Repaired tetralogy of Fallot: the roles of cardiovascular magnetic resonance in evaluating pathophysiology and for pulmonary valve replacement decision support. J Cardiovasc Magn Reson. 2011;13(1):9. PubMed
4. Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SA. Classic imaging signs of congenital cardiovascular abnormalities. Radiographics. 2007;27(5):1323-34. PubMed

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