癌性リンパ管症とは？症状・予後(余命)とCT画像所見｜小葉間隔壁・気管支血管束の肥厚

先に結論：癌性リンパ管症(がんせいりんぱかんしょう)とは

• がんが肺のリンパ管の中で広がった状態で、血流にのって肺の端に転移したがんが、リンパ管にそって肺門へ進みます。乳癌・胃癌・肺癌などが多く、ほとんどが腺癌です
• 症状は息切れ(呼吸困難)・から咳。進行が速く予後は不良で、約半数は最初の呼吸器症状から3か月以内に亡くなると報告されています。一方で、治療により長く安定する例もあります
• CTでは小葉間隔壁や気管支血管束の肥厚(数珠状・多角形の網目)、すりガラス影、リンパ節腫大・胸水が見られます。病変が片側や一部に偏って分布することもあります

癌性リンパ管症(lymphangitis carcinomatosa)

• 肺のリンパ系に腫瘍が増殖した状態。
• 肺末梢の血行性肺転移が、末梢の間質、リンパ管を浸潤し、リンパ行性に肺門へと進展する。
• 病理学的にはリンパ管内における腫瘍増殖。
• リンパ管閉塞による肺水腫、肺胞への腫瘍の進展、血管浸潤による出血を合併することあり。
• 呼吸困難、乾性咳嗽など呼吸器症状が出現。
• 進展がはやく予後不良。1970〜2018年の症例報告139例の解析では、原発は乳癌(17.3%)、肺癌(10.8%)、胃癌(10.8%)が多く、症状は呼吸困難59.0%、乾性咳嗽33.8%であった。約半数は最初の呼吸器症状から2か月以内に死亡しており、原発不明癌の初発症状として見つかることもある。
• 乳癌、胃癌、肺癌で多い(Bruce 1996、Klimek 2019)。前立腺癌でもみられる。(腺癌がほとんど)

癌性リンパ管症の画像所見

• リンパ路である広義間質が厚くなる。粒状影や数珠状に肥厚することあり。
• かかえこんでいる肺胞の壁は厚くならない。
• 亀甲状あるいはpolygonal structureと呼ばれる多角形の小葉間隔壁の肥厚。小葉中心性粒状影(central dot)。
• 腫瘍の進展に伴うリンパ管閉塞や肺胞出血はすりガラス影として認める。
• 肺のdistortion(ねじれ)なし。
• 肺全体にびまん性に広がる例と、一部に限局する例がある(Johkoh 1992)。
• 肺門/縦隔リンパ節腫大、胸水を伴うことがある。

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症例　50歳代女性　乳がん術後。

癌性リンパ管症の前後の同じレベルでのCT画像です。

小葉間隔壁・気管支血管束の肥厚を認めています。

癌性リンパ管症のCT画像所見です。

多発骨転移もあり。（非提示）

癌性リンパ管症の余命と診断(Q&A)

Q. 癌性リンパ管症と診断されたら余命はどのくらいか？
A. 原発のがんの種類や治療によって大きく異なる。ステージIVの非小細胞肺癌564例のうち癌性リンパ管症を伴った39例の検討では、腺癌の生存期間中央値はアンロチニブ投与例で9.9か月、それ以外の治療例で4.5か月であった(Dong 2022)。個々の見通しは主治医に確認してほしい。

Q. 癌性リンパ管症ではどんな症状が出て、どう経過するか？
A. 主な症状は、だんだん強くなる息切れとから咳である。文献の集計では、46%は呼吸器症状がもとのがんの最初の症状で、約50%は最初の呼吸器症状から3か月以内に亡くなっていた(Bruce 1996)。一方、癌性リンパ管症が6か月以上続いた10例では生存期間が11〜30か月で、化学療法によって画像が長く安定したり、ゆっくりしか進まなかったりする例もあった(Ikezoe 1995)。がんの治療中に息切れや咳が強くなったときは、早めに主治医に伝えてほしい。

Q. 胸部レントゲンでわかるか？
A. 胸部X線写真が正常またははっきりしない時期でも、CTで気管支血管束の不均一な肥厚、間質の線状影、多角形の線状影が見えることがある(Munk 1988)。疑ったときはCT(高分解能CT)で確認する。

Q. CTのどの所見が診断に役立つか？
A. 肺癌の病期診断で癌性リンパ管症が疑われた94例では、気管支血管束の肥厚が感度69%・特異度83%で、リンパ節の病変とともに癌性リンパ管症の例で多くみられた(Jreige 2020)。

Q. サルコイドーシスなど似た病気とはどう区別するか？
A. 癌性リンパ管症はCTで間質性肺疾患やサルコイドーシスに似ることがある。FDG-PET/CTは癌性リンパ管症の診断で感度86〜97%、特異度84〜100%と報告され、気管支血管束に沿った集積(癌性リンパ管症)と胸膜下の結節状集積(サルコイドーシス)という分布の違いが区別に役立つとされる(Dondi 2025)。

参考文献

1. Johkoh T, Ikezoe J, Tomiyama N, et al. CT findings in lymphangitic carcinomatosis of the lung: correlation with histologic findings and pulmonary function tests. AJR Am J Roentgenol. 1992;158(6):1217-1222. PubMed
2. Munk PL, Müller NL, Miller RR, et al. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: CT and pathologic findings. Radiology. 1988;166(3):705-709. PubMed
3. Klimek M. Pulmonary lymphangitis carcinomatosis: systematic review and meta-analysis of case reports, 1970-2018. Postgrad Med. 2019;131(5):309-318. PubMed
4. Bruce DM, Heys SD, Eremin O. Lymphangitis carcinomatosa: a literature review. J R Coll Surg Edinb. 1996;41(1):7-13. PubMed
5. Dong C, Cheng W, Zhang M, et al. Genomic profiling of non-small cell lung cancer with the rare pulmonary lymphangitic carcinomatosis and clinical outcome of the exploratory anlotinib treatment. Front Oncol. 2022;12:992596. PubMed
6. Dondi F, Bellini P, Cossandi M, et al. The Role of [18F]FDG PET Imaging for the Assessment of Pulmonary Lymphangitic Carcinomatosis: A Comprehensive Narrative Literature Review. Diagnostics (Basel). 2025;15(13):1626. PubMed
7. Jreige M, Dunet V, Letovanec I, et al. Pulmonary Lymphangitic Carcinomatosis: Diagnostic Performance of High-Resolution CT and (18)F-FDG PET/CT in Correlation with Clinical Pathologic Outcome. J Nucl Med. 2020;61(1):26-32. PubMed
8. Ikezoe J, Godwin JD, Hunt KJ, et al. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: chronicity of radiographic findings in long-term survivors. AJR Am J Roentgenol. 1995;165(1):49-52. PubMed