小脳橋角部とは？どこにあるか・腫瘍の頻度(最多は聴神経腫瘍)と小脳橋角症候群

先に結論：小脳橋角部の腫瘍の頻度

小脳橋角部は橋・小脳・錐体骨に囲まれたすき間で、顔面神経・内耳神経などが通ります
小脳橋角部の腫瘍は前庭神経鞘腫(聴神経腫瘍)が約7〜8割と圧倒的に多く、次いで髄膜腫・類表皮嚢腫の順です
内耳道に入り込みアイスクリームコーン状なら神経鞘腫、硬膜に広く接してdural tailがあれば髄膜腫、DWIで高信号なら類表皮嚢腫が代表的な見分け方です
ほかに顔面神経など他の神経鞘腫・転移・傍神経節腫・上衣腫・脈絡叢乳頭腫などがまれにあります
両側の小脳橋角部に腫瘍がある、または髄膜腫が複数あるときは、神経線維腫症2型(NF2関連シュワン細胞腫症)を考えます

小脳橋角部における腫瘍の頻度

・聴神経腫瘍　約70〜80％
・髄膜腫　約10〜15％
・残り約5〜20％：類表皮嚢腫(類上皮腫)、その他の神経鞘腫、まれなもの:動脈瘤などの血管性病変、転移、傍神経節腫、上衣腫、脈絡叢乳頭腫、くも膜嚢胞、脂肪腫など(Bertot 2017)

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小脳橋角部とは

小脳橋角部(CPA)槽は、橋・小脳・錐体骨に囲まれた脳脊髄液腔で、ここの腫瘤は断面像で容易に見つかります。前庭神経鞘腫と髄膜腫が大多数を占めますが、まれな病変も多彩です。内耳道の入り口に面し、顔面神経・内耳神経が内耳道へ向かって横切り、上方に三叉神経、下方に舌咽・迷走・副神経、前下小脳動脈(AICA)が走ります。

代表的な病変の見分け方

疾患	形態・造影
神経鞘腫	造影される円形の腫瘤。多くは内耳孔付近の前庭神経から生じ、内耳道の拡大を伴う
髄膜腫	造影される卵円形〜半球状の腫瘤で、テントや錐体骨の硬膜に広く付着する
類表皮嚢腫	造影されない。辺縁が波打ち、周囲の構造に合わせて形を変える
動脈瘤	内部に血栓が少なければMRIで目立つflow voidを示す

形態と造影の特徴に、年齢などの疫学情報を組み合わせて段階的に考えると鑑別を絞りやすくなります。

症例　50歳代女性　右耳の耳鳴り・めまい・顔面痛

前庭神経鞘腫(聴神経腫瘍) MRI 造影T1強調像横断像
引用：Radiopaedia(Vestibular schwannoma)

造影T1強調像で、右小脳橋角部に不均一に造影される大きな腫瘤があり、内部に造影されない嚢胞状の部分を含んでいます。腫瘤は右の橋や小脳を圧排しています。この症例では内耳道の拡大を伴う約4cmの腫瘤で、生検で神経鞘腫と確認されています。

まれな病変は「どこから出たか」で整理する

CPA槽・周囲構造から:くも膜嚢胞、前庭神経以外の神経鞘腫、動脈瘤、悪性黒色腫、各種の髄膜病変
胎生期遺残から:類表皮嚢腫、類皮嚢腫、脂肪腫
錐体骨・頭蓋底から進展:コレステリン肉芽腫、傍神経節腫、軟骨性腫瘍、脊索腫、内リンパ嚢腫瘍、下垂体腺腫、錐体尖炎
脳幹・脳室から外向性に:神経膠腫、脈絡叢乳頭腫、リンパ腫、血管芽腫、上衣腫、髄芽腫、DNT

評価では、CTの吸収値、MRIの信号、造影、形と辺縁、広がり、圧排の程度、隣接する骨の反応をそろえて見ます。CTとMRIの所見を照らし合わせることが、まれな病変の術前診断に役立ちます。

頻度の順番と、両側にあるときの考え方

順位	腫瘍	頻度(小脳橋角部腫瘍のうち)
1	前庭神経鞘腫(聴神経腫瘍)	約70〜80%
2	髄膜腫	約10〜15%
3	類表皮嚢腫	約5%

数字は総説による値です(Lin 2017、Bertot 2017)。「小脳橋角部の腫瘍といえば聴神経腫瘍」が出発点で、ここから形(内耳道の拡大の有無)、造影、拡散強調像で絞ります。

左右どちらにもあるときは、両側の前庭神経鞘腫がNF2関連シュワン細胞腫症の診断基準のひとつです。診断基準には2個以上の髄膜腫も含まれ、他の脳神経の神経鞘腫や脊髄の上衣腫の有無も確認します(Plotkin 2022)。ただし高齢で両側のみの場合は、NF2ではなく偶然の両側例が含まれることが報告されています(Evans 2015)。詳しい基準は聴神経鞘腫(聴神経腫瘍)の記事にまとめています。

小脳橋角症候群(症状)とMRI

腫瘍が神経や小脳・脳幹を圧迫して起こる症状を小脳橋角症候群と呼び、片側の難聴・耳鳴り・めまい、顔のしびれ、顔面のまひ、歩行のふらつきなどが出ます。前庭神経鞘腫1000例では、聴覚の障害95%、平衡の障害61%、三叉神経の障害9%、顔面神経の障害6%でした(Matthies 1997)。片側の聞こえにくさが続くなど気になる症状があれば医療機関を受診してください。
MRIは造影T1強調像が基本で、高分解能T2強調像(CISSなど)も小さな腫瘍の拾い上げに使われます(感度93.5%、迷路内の腫瘍では62.3%：Liudahl 2018)。

実際の画像で確かめるには、画像診断cafeの頭部MRIの正常解剖ツールで、スライスを動かしながら構造をタップすると名前が表示されます(無料・登録不要)。全体の見方は頭部MRIの解剖にまとめています。

小脳橋角部の腫瘍でよくある疑問(Q&A)

Q. 小脳橋角部とはどこですか。
A. 橋・小脳・錐体骨に囲まれた脳脊髄液のすき間で、内耳道の入り口に面しています。顔面神経と内耳神経が内耳道へ向かって横切ります。

Q. 小脳橋角部の腫瘍で一番多いのは何ですか。
A. 前庭神経鞘腫(聴神経腫瘍)で約70〜80%、次いで髄膜腫が約10〜15%です(Lin 2017、Bertot 2017)。

Q. 両側に腫瘍があったら、どう考えますか。
A. 両側の前庭神経鞘腫があればNF2関連シュワン細胞腫症の診断基準を満たします(Plotkin 2022)。高齢で他の特徴がない両側例には偶然のものも含まれます(Evans 2015)。

参考文献

Bonneville F, Sarrazin JL, Marsot-Dupuch K, et al. Unusual lesions of the cerebellopontine angle: a segmental approach. Radiographics. 2001;21(2):419-438. PubMed
Smirniotopoulos JG, Yue NC, Rushing EJ. Cerebellopontine angle masses: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1993;13(5):1131-1147. PubMed
Bertot B, Steele WJ, Boghani Z, et al. Diagnostic Dilemma: Cerebellopontine Angle Lipoma Versus Dermoid Cyst. Cureus. 2017;9(11):e1894. PubMed
Matthies C, Samii M. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): clinical presentation. Neurosurgery. 1997;40(1):1-9. PubMed
Liudahl AA, Davis AB, Liudahl DS, et al. Diagnosis of small vestibular schwannomas using constructive interference steady state sequence. Laryngoscope. 2018;128(9):2128-2132. PubMed
Lin EP, Crane BT. The Management and Imaging of Vestibular Schwannomas. AJNR Am J Neuroradiol. 2017;38(11):2034-2043. PubMed
Plotkin SR, Messiaen L, Legius E, et al.. Updated diagnostic criteria and nomenclature for neurofibromatosis type 2 and schwannomatosis: An international consensus recommendation. Genet Med. 2022;24(9):1967-1977. PubMed
Evans DG, Freeman S, Gokhale C, et al.. Bilateral vestibular schwannomas in older patients: NF2 or chance?. J Med Genet. 2015;52(6):422-4. PubMed