ベーチェット病

  • 再発性口腔内アフタ性潰瘍(必須で初発症状のことが多い)、皮膚症状、眼病変、外陰部潰瘍を主症状とする炎症性疾患。
  • HLA-B51との関連。日本人の陽性率は55%程度。

神経ベーチェット病

  • 1−15%に発症、男性に多い。まれに、皮膚、眼病変に先行して発症。
  • 神経ベーチェット病には急性型(ステロイド大量療法が奏功)と慢性型(MTXが奏功、HLA-B51の陽性例が多い)がある。
  • 神経ベーチェットの原因は血管周囲炎が主体とされる。
  • 血管性病変(深部静脈血栓症と動脈血栓症)脳実質病変を起こす。

神経ベーチェット病の画像所見

  • 脳幹(大脳脚、橋)、基底核、視床に分布。
  • T2強調像で高信号増強効果を認める。急性期病変では、DWIで高信号を呈するが、ADC値の亢進(=拡散の亢進)を来す事が多い。

※小・細小血管(静脈)周囲に炎症および脱髄を来す。静脈が相互の吻合枝を持たない脳幹部に病変が好発する。テント上では吻合枝を持ち発達している。

  • 血管性病変(血管炎、静脈鬱滞、静脈血栓症、動脈瘤/閉塞/解離)
  • 髄膜炎(<10%)
  • 白質病変が最多との報告もあり。
  • 慢性例では、高率に脳幹萎縮を伴うのが特徴的。

鑑別診断

  • Neuro-Sweet病
  • Neuro-sarcoidosis
  • 悪性リンパ腫
  • 原田病
  • その他の血管炎
  • 多発性硬化症

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