Sjögren症候群(シェーグレン症候群)の気道・肺病変まとめ

先に結論：シェーグレン症候群の肺病変

シェーグレン症候群の肺病変は気道病変(気管支壁肥厚・気管支拡張・濾胞性細気管支炎)・間質性肺炎(NSIPが最多)・リンパ増殖性疾患(LIP・MALTリンパ腫)に分けられます
間質性肺炎は約2割に合併し、CTの異常は下葉・胸膜下に多くみられます
下肺野中心の薄い壁の多発嚢胞はLIPを示唆する特徴的な所見です
結節・浸潤影が増える、リンパ節が腫れるときは悪性リンパ腫の合併を疑います

Sjögren症候群(シェーグレン症候群)の気道・肺病変

気管支壁肥厚、気管支拡張
濾胞性細気管支炎：細気管支の壁にリンパ濾胞が増える病態。病理で確かめられた28例(膠原病以外も含む)のCTでは、気管支拡張(61%)と小気道病変(50%)が多かった(Patel 2026)。

diffuse lymphoid hyperplasia

両側下肺野を中心にびまん性の嚢胞あり。シェーグレン症候群に伴うLIPを疑う所見。

非特異性間質性肺炎(NSIP) が最多
外科的肺生検などで評価した原発性シェーグレン症候群33例の検討では、NSIPが61%と最も多く、HRCTでNSIPパターンを示した場合の病理NSIPに対する陽性的中率は94%と高い一方、NSIP以外のCTパターンでは診断能が低い(15%)と報告されている。
30研究8255例のメタ解析では、原発性シェーグレン症候群の23%に間質性肺疾患があり、パターンはNSIP 52%、UIP 44%だった(Berardicurti 2023)。
Sjögren症候群の肺病変は、症状が目立たない(潜在性の)ことも多い(Egashira 2013)。HRCTでは24例中19例(79.2%)に異常があり、下葉・胸膜下に多かった(Lohrmann 2004)。
Sjögren症候群に合併する肺嚢胞の成因ははっきりしていない(Lohrmann 2004)。薄壁の嚢胞は主病変の種類にかかわらずSjögren症候群に特徴的とされる。経過中は間質性肺炎の急性増悪や悪性リンパ腫(MALTリンパ腫)の発生に注意が必要で、まれなアミロイドーシスもMALTリンパ腫が背景にあることがある。

Sjögren症候群の気道・肺病変:気道病変(気管支壁肥厚・気管支拡張・濾胞性細気管支炎)、リンパ増殖性疾患(LIP・DLH・肺原発悪性リンパ腫)、間質性肺炎(NSIPが最多・UIP)

Q. シェーグレン症候群の肺炎(間質性肺炎)とはどんなものですか？
A. 感染による肺炎とは違い、肺の間質に炎症や線維化が起こるもので、NSIPというタイプが多いです。外科的肺生検33例の5年生存率は84%でした(Ito 2005)。

せきや息苦しさが続くときは、医療機関に相談してください。

参考文献

Egashira R, Kondo T, Hirai T, et al. CT findings of thoracic manifestations of primary Sjögren syndrome: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2013;33(7):1933-49. PubMed
Ito I, Nagai S, Kitaichi M, et al. Pulmonary manifestations of primary Sjogren’s syndrome: a clinical, radiologic, and pathologic study. Am J Respir Crit Care Med. 2005;171(6):632-8. PubMed
Lohrmann C, Uhl M, Warnatz K, et al. High-resolution CT imaging of the lung for patients with primary Sjogren’s syndrome. Eur J Radiol. 2004;52(2):137-43. PubMed
Berardicurti O, Marino A, Genovali I, et al. Interstitial Lung Disease and Pulmonary Damage in Primary Sjögren’s Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Med. 2023;12(7):2586. PubMed
Patel M, Kim KW, Hammer MM. Chest CT findings of follicular bronchiolitis: Comparative analysis according to underlying lung diseases. Curr Probl Diagn Radiol. 2026;55(3):417-425. PubMed