Sjögren症候群(シェーグレン症候群)

  • 涙腺、唾液腺の分泌障害を特徴とする自己免疫疾患。
  • 乾性角膜結膜炎と口内乾燥症を主症状とする。
  • 40~50歳代の発症が多い患者の約90%は女性。
  • 73.4%の患者で抗SS-A/Ro抗体、18.7%の患者で抗SS-B/La抗体が陽性となる。

シェーグレン症候群の画像所見

  • 耳下腺腺房細胞の破壊を反映し、MR Sialographyでびまん性小斑点陰影が散在。
  • 慢性炎症による脂肪変性を反映してT1,T2強調像において耳下腺組織は高信号
  • 唾液腺は初期にはびまん性の腫大進行するにつれて腺房細胞の破壊と脂肪置換に伴ったsalt and pepper appearanceを呈する。慢性期には萎縮し、多発性の点状石灰化が認められる。

Sjogren症候群の全身性腺外病変

  • 中枢神経(白質病変、脊髄症)
  • 甲状腺(慢性甲状腺炎)
  • 呼吸器(間質性肺炎、気道病変)
  • 肝胆道(原発性胆汁性肝硬変、自己免疫性肝炎)
  • 腎(尿細管性アシドーシスに伴う腎石灰化症)
  • 筋骨格(関節炎)
  • 悪性リンパ腫の合併:唾液腺、涙腺のみならずリンパ節や腺外臓器にも前縦隔など高率に合併(健常人の16-44倍)。MALTリンパ腫が有名だが、他の組織型のリスクも高い。

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