Marchiafava-Bignami病とは？

  • 栄養状態不良な患者の脳梁に特徴的な浸透圧性脱髄疾患。読み方は、マルキアファーヴァ-ビニャミ病。
  • 大部分がアルコール多飲者。もともとイタリアの赤ワインを飲む人の病気として報告された。
  • ビタミンB1欠乏と関連し、Wernicke脳症を合併していることが多い。
  • ビタミンB群や葉酸の投与が奏効することがあり、早期の発見のために画像診断が重要。
  • 急性発症で痙攣、重篤な意識障害を呈することが多い（死亡率が高く、脳梁全体に異常が及ぶ）が、認知症や脳梁離断症状が年単位で進行する慢性型もある。

Marchiafava-Bignami病の画像所見

  • 脳梁にT2強調像やFLAIR像で高信号領域が見られる。
  • 横断像や冠状断像では脳梁病変は左右対称を示すことが多い。

症例　40歳代女性　急性頭痛と見当識障害を伴う慢性アルコール依存症

引用：radiopedia

脳梁の膨大部にT1WI低信号、FLAIR高信号があり、拡散制限(DWI高信号、ADC低値)を認めています。

Marchiafava-Bignami病と診断されました。

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