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リンパ球性間質性肺炎(Iymphocyitc interstitiaI pneumonia:LIP)

  • 肺胞の間質および気腔にリンパ球や形質細胞が浸潤する良性リンパ増殖性疾患である型。
  • 多くはSjogren症候群、自己免疫性甲状腺疾患、後天性免疫不全症候群、Castleman症候群の患者に発生することが多い。
  • 症状は進行性の呼吸困難、咳嗽、断続性ラ音である。

LIPの画像所見

  • CTではすりガラス陰影や小葉中心性結節、気管支血管周囲束の腫大、小葉間隔壁の肥厚、嚢胞が認められる。
  • 嚢胞は散布性の薄い壁で、2/3の症例は両側性に観察される。
  • 肺生検切片でみると気管支に沿ったリンパ球浸潤により気管支が狭窄または閉塞している所見が得られ、結果として二次的な気管支拡張により嚢胞形成をしていると考えられている。
  • すりガラス陰影は多くの症例で観察され、びまん性に両側に存在する。小葉中心性結節も多くで観察され、胸膜下にびまん性両側性に観察される。気管支血管周囲束の腫大や小葉間隔壁の肥厚もよくみられる所見である。
症例 70歳代男性 LIP(Sjogren症候群)

LIP of sjogren syndrome CT findings1

両側の肺には壁の薄い嚢胞が多発している。LIPを疑う(に矛盾しない)所見です。

症例 80歳代女性 LIP(Sjogren症候群)

LIP of sjogren syndrome CT findings2

両側の肺には壁の薄い嚢胞が多発している。LIPを疑う(に矛盾しない)所見です。

症例 30歳代女性 LIP(Sjogren症候群)

LIPの画像所見

両側の肺には壁の薄い嚢胞が多発している。分布や形態には明らかな特異的な所見は認めない。右胸膜下には小さな結節を認めている (↑)。

 

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