症例40
【症例】50歳代男性
膵炎の既往あり、スクリーニング。
画像はこちら
今回はCT画像はなく、MRIの画像のみとなります。
まず本来、上のイラストのように総胆管は膵管と癒合し、合流してVater乳頭から十二指腸へと流れるのが正常です。
今回の症例はどうでしょうか？
主膵管と総胆管を追うと、主膵管と総胆管は合流することなく、それぞれ十二指腸に開口している様子が分かります。
MIP像でその様子は明瞭です。
これを膵管癒合不全とか膵管非癒合といいます。
診断：膵管癒合不全（divisum）
なぜこのようなことが起こっているのでしょうか？
症例31の膵臓の脂肪置換でも見たように、
膵臓は
- 腹側膵→膵鉤部と膵頭下部
- 背側膵→膵頭上部から頚部、体部、尾部
と発生原基が異なることが知られています。
膵管も腹側膵由来と背側膵由来があり、それらが癒合し、以下のようになります。
そして、副膵管（Santorini管）は細くなったり、萎縮してしまうのが通常です。
そして上の様に、膵管はWirsung管を経て、Vater乳頭に開口するのが通常となります。
膵管癒合不全とはこの背側膵由来の膵管と、腹側膵由来の膵管がそもそも癒合しなかったということです。
そして、
- 背側膵由来の膵管と、腹側膵由来の膵管が全く癒合していない＝完全型
- 背側膵由来の膵管と、腹側膵由来の膵管が癒合しているけど、副膵管（Santorini管）が残っている＝不完全型
に分けることができます。
今回の症例では、全く癒合していないので完全型ということになります。
診断：膵管癒合不全（divisum）完全型
関連：膵炎の原因となる膵管癒合不全(divisum)の画像診断は？
ちなみにMRCPの正常例も3つ提示しておきます。
膵管の開口部の違いを見てみてください。
症例① 60歳代男性
症例② 70歳代女性
症例③ 50歳代男性
その他所見：
- 肝内胆管拡張軽度あり。
- 肝嚢胞あり。
- 膵鉤部に微小嚢胞あり。
- 腎嚢胞あり。
- 胆のう腺筋腫症あり。→参考：症例34
お疲れ様でした。
今日は以上です。
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膵・胆管合流異常と名前がごっちゃになっていました(;’∀’)
発生段階での「癒合」のエラーでしたね。覚え直しておきます。
アウトプットありがとうございます。
＞膵・胆管合流異常
ではないほうですね。
おっしゃるように癒合の不全です。
割とよく見るので覚えておいてください。
MRCPを見た瞬間、「膵胆管合流異常」だと思い、即答してしまいましたが…T2のAxで良く確認すると、総胆管と膵管がそれぞれ別々に十二指腸に流れ込んでいます。このように、安易に答えてしまって、間違えた時が一番反省します。
そうですね。
合流異常の場合は合流してから開口部までが長くなります。
膵管癒合不全自体を初めて知りました．
この辺りの変異はあまり覚えておらず苦手なので，一つずつ覚えて行きたいです．
決して稀ではなく、日常臨床でも割と見かける変異ですので、ぜひ覚えておいてください。
私も膵管癒合不全という名前を知らず、別々に開口しているということだけわかりました。
副乳頭の処理能力が低いために背側膵に炎症が起きやすいんですね！『日消誌2008；105：669―678膵胆管形成異常の臨床』では膵がんとの関連もあるかもしれないと書かれてました。合流異常との区別も、病気になる原因もわかり満足ですが、画像を作成する立場（放射線技師）としては、どこに病気ができやすいかということも併せて、見える画像を作らないといけないとという使命感が生まれました。
もっと勉強しなくては・・・
調べて頂きありがとうございます。
＞見える画像を作らないといけないとという使命感が生まれました。
そうですね。MRCPの場合は、消化管内の液貯留が消えない場合などはpoorになってしまうこともしばしばありますが。
まったくわからなかったです。
CTでは見えなさそうですね。
ありがとうございました。
CTでも見えることがありますよ。
T2横断像で膵菅が十二指腸の中まで連続している様に見えてしまい膵腔癒合不全を伴う輪状膵と思ってしまいましたが輪状膵なら腹側膵菅が伸びて見えるはずなので違いますね。
膵管が伸びてる様に見えたのは十二指腸内腔の水や膵液などをみてるのでしょうか？
アウトプットありがとうございます。
＞膵管が伸びてる様に見えたのは十二指腸内腔の水や膵液などをみてる
確かに言われてみると十二指腸内に突出しているように見えますね。
副乳頭が少し突出しているのかもしれません。
胆管と膵管が別々に十二指腸につながっているとわかったのに、合流異常と答えてしまいました。括約筋の上流で合流し膵液が逆流し胆管がんの原因になるんでしたよね、合流異常は。別の人がコメントされていたように膵管が十二指腸側にもあるようにみえたので回転異常もあるのかなと思ったのですが、発生学的にそんなふうにみえるはずはないですね。輪状膵の膵管はどううつるのですか？
アウトプットありがとうございます。
＞輪状膵の膵管はどううつるのですか？
ググれば出てきました。
https://kotobank.jp/word/%E8%86%B5%E5%A5%87%E5%BD%A2-2098627
わかりやすい資料ありがとうございました。
膵管の癒合不全は何とかわかったのですが、膵鈎状突起あたりの膵管は胆管と合流しているのですか？
アウトプットありがとうございます。
＞膵鈎状突起あたりの膵管は胆管と合流しているのですか？
これは画像では見えないですが、合流していると考えられます。
諸先生方同様、合流異常と即答してしまいました。
癒合不全だと、癌合併などが多いのでしょうか。
論文を調べてみようと思います。
アウトプットありがとうございます。
膵炎は起こりやすくなりますが、癌合併は聞いたことがありません。