膵管癒合不全(pancreas divisum)とは？膵炎の原因となる仕組みとMRCP画像

膵管癒合不全(pancreas divisum)とは、胎児期に別々だった背側膵管と腹側膵管がつながらないまま残り、膵液の多くが細い副乳頭から出る生まれつきの変異です。MRCPで副膵管が太く見えたとき、膵頭部の閉塞を考える前に何を確かめればよいのでしょうか。研修医のハジメくんと一緒に、膵炎とのかかわり、MRCP・CTでの見え方、診断精度と治療の考え方を順に整理します。

目的から読む: 膵管癒合不全とは / 膵炎の原因となる仕組み / MRCP画像 / CT所見 / 診断精度 / 治療(副乳頭切開) / santorinicele・膵管の変異 / 膵胆管合流異常との区別

膵管癒合不全(pancreas divisum)とは？ 2本の膵管がつながらない変異

膵臓は、背側と腹側の2つの芽(膵原基)が合わさってできます。そのときに2本の膵管がつながらず、膵液の大部分を運ぶ背側膵管が主乳頭(Vater乳頭)ではなく副乳頭に開く状態が、膵管癒合不全です。

膵の発生の過程で、膵管の解剖は次のようになります。

背側膵管と腹側膵管がつながると、背側膵管の根もと(副膵管、Santorini管)は細く残るか退縮し、膵液は主膵管からVater乳頭へ流れます。

ところが背側膵管と腹側膵管がつながらなかったとき、膵管癒合不全が起こります。膵液の流れは次のようになります。

膵管癒合不全(pancreas divisum/unfused pancreatic duct system)の型と頻度

• 膵の発生異常の一つで腹側膵原基と背側膵原基の癒合不全。膵液の大部分を流す背側膵管(Santorini管)が主乳頭(Vater乳頭)ではなく副乳頭に開口する変異。
• 背側膵管と腹側膵管との間にまったく交通がない完全型と細い交通枝を有する不完全型がある。腹側膵管は細く短い。不完全型にはvariationが多い。交通枝のない型が約70%を占めるとされる(Gutta 2019)。
• 欧米では約10%(剖検・画像・内視鏡の報告で6〜10%)に見られるが、アジア人では1〜2%と低い(Gutta 2019)。
• 膵胆管合流異常や先天性胆道拡張症との合併も報告されているが、多くは症例報告である(Gutta 2019)。

膵管癒合不全が膵炎の原因となる仕組み

背側膵の膵液の多くが、小さな副乳頭という狭い出口に集まります。出口で流れが滞ると膵管の内圧が上がり、背側膵に膵炎が起こりうる、と説明されています。ただし95%以上は症状がなく(Gutta 2019)、単独で膵炎を起こすかは結論が出ていません。

膵管癒合不全と膵炎・腹痛

• 大部分は無症状だが、腹痛や膵炎の原因となることがある(95%以上は症状がなく、偶然見つかる。Gutta 2019)。
• MRCPで検討した研究では、原因不明の膵炎での頻度(5%)は膵疾患のない対照(7%)と差がなく、CFTR遺伝子変異に関連する膵炎で47%と高かった(Bertin 2012)。単独では膵炎の原因になりにくく、遺伝的素因と重なって発症にかかわると考えられている(Bertin 2012)。
• 飲酒・薬剤・外傷など他の膵炎の原因が加わったときに、膵炎を起こしやすくする可能性が指摘されている(Gutta 2019)。
• 背側膵管を流れる膵液を小さな副乳頭が処理しきれないため、背側膵領域に膵炎を起こしやすいとされる。一方の膵管系の領域だけに膵炎がみられることがある(isolated pancreatitis)。
• 原因不明の再発性膵炎や、小児の膵炎では考慮する。

膵管癒合不全のMRCP画像: 総胆管と交わらない背側膵管

MRCPでは、太い背側膵管が総胆管と交わらずにその腹側を越え、主乳頭より頭側の副乳頭に向かうのを確かめます。腹側膵管は細く短く、総胆管と合流して主乳頭に開きます。

症例　66歳男性　アルコール性肝障害　スクリーニング

MRIのT2強調像において、主膵管のほか、副膵管の描出を認めています。

MIP像において、背側膵管（副膵管）と腹側膵管（主膵管）との間に細い交通枝を認めています。

不完全型の膵管癒合不全(divisum)を疑う所見です。

膵炎を疑う所見などは認めません。

この症例を動画で連続性を見てみる（解説はなし）

症例　60歳代男性　スクリーニング

MRIのT2強調像です。

副膵管が副乳頭に開口しております。

主膵管との連続性は認めず、完全型の膵管癒合不全(divisum)です。

MRCPのMIP像においても同様です。

副膵管と主膵管の連続性を認めません。

完全型の膵管癒合不全(divisum)です。

この症例を動画でチェックする。

MRCPで見るポイント

• 太い背側膵管が総胆管の腹側を走行し、副乳頭(小乳頭)に向かう。背側膵管の遠位末端に嚢状の拡張を認めることがあり、santoriniceleと呼ばれる(下の「膵管の形態変異」)。
• MRCPでも確認できるが、通常のMRCPでは見逃しがある(下の「診断精度」)。セクレチン負荷MRCPでは背側膵管が拡張して描出が良くなり、膵管癒合不全の検出率が5%から9%に上がったと報告されている(Manfredi 2000)。
• divisumやdominant dorsal ductの場合、膵頭部の腫瘍によって腹側膵管が閉塞していても主膵管の拡張が見られないことがある。

膵管癒合不全のCT所見: dominant dorsal duct sign

CTでは、背側膵管と腹側膵管がつながっていないことを再構成像も含めて確かめるか、背側膵管が腹側膵管より太い dominant dorsal duct sign を見つけます。内視鏡的膵管造影を基準にした多列CTの検討では、感度90%でした(Soto 2005)。

divisumのCT所見

• CT所見は、背側膵管(副膵管)と腹側膵管(主膵管)の非連続性を再構成像も含めて確認するか、dominant dorsal duct sign(背側膵管の径>腹側膵管の径)は手がかりです。径の差だけで確定せず、副乳頭への走行と交通枝の有無を確認します。内視鏡的膵管造影を基準にした多列CTの検討では、この方法で感度90%だった(Soto 2005)。
• 腹側膵と背側膵の間に存在する脂肪層の裂隙(fat cleft)が診断に有用とされるが、確定診断には至らない。

膵臓のCTで膵管の太さや萎縮をどう見るかは、腹部CTの膵臓の読影ポイントで膵管拡張・膵炎・腫瘤の見分け方と合わせて確認できます。

MRCPでの診断精度: 通常のMRCP、セクレチン負荷MRCP、EUS

通常のMRCPは特異度が高く「ある」と読めれば信頼できますが、感度は5〜6割で、見えなくても否定はできません。セクレチン負荷MRCPと超音波内視鏡(EUS)では感度が8割台に上がります。

検査	感度	特異度	出典
通常のMRCP	52%	97%	メタ解析(Rustagi 2014)
セクレチン負荷MRCP	86%	97%	メタ解析(Rustagi 2014)
通常のMRCP	59%	99%	メタ解析・16研究(Shen 2016)
セクレチン負荷MRCP	83%	99%	メタ解析・16研究(Shen 2016)
超音波内視鏡(EUS)	85%	97%	メタ解析・16研究(Shen 2016)
多列CT	90%	97〜98%	内視鏡的膵管造影を基準(Soto 2005)

セクレチン負荷MRCPを使えない場合は、背側膵管の優位（dominant dorsal duct）や副乳頭に向かう走行を、薄いスライスの元画像やMPR像で丁寧に追います。

膵管癒合不全の治療: 副乳頭切開は効くのか

症状のない膵管癒合不全は治療しません。くり返す膵炎で内視鏡的副乳頭切開が行われてきましたが、sham対照の無作為化試験では膵炎の再発を有意には減らしませんでした(Coté 2026)。膵管癒合不全だけを根拠にした副乳頭切開は勧められない方向になっています。

副乳頭の内視鏡治療は広く行われてきましたが、観察研究が中心でした。レビューでは副乳頭の治療の有効率は62〜70%と報告されていますが、治療後の膵炎が約10%、副乳頭の再狭窄による再治療が19%あり、内視鏡治療と手術の比較は行われていません(Gutta 2019)。

原因不明の再発性急性膵炎（2回以上）と膵管癒合不全をもつ成人148人を、副乳頭切開群と偽の内視鏡検査群に無作為に分けたsham対照の二重盲検試験では、中央値34カ月の追跡で、無作為割付から30日を過ぎて膵炎を再発したのは副乳頭切開群の34.7%、偽処置群の43.8%で、差は有意ではありませんでした（補正ハザード比0.83、95%信頼区間0.49〜1.41）。無作為割付から30日以内の膵炎は、切開群14.7%・偽処置群8.2%でした（Coté 2026）。この結果から、膵管癒合不全だけを根拠にした副乳頭切開は、勧められない方向になっています。膵管癒合不全は「見つけて報告する」ことが大切ですが、「見つかったから治療が必要」とは限りません。

膵管の形態変異: santorinicele・ansa pancreatica・蛇行主膵管

原因不明の反復性急性膵炎では、膵管癒合不全のほかに、santorinicele・ansa pancreatica・蛇行主膵管といった膵管の形の変異もMRCPで確かめます。いずれも反復性膵炎との関連が報告されていますが、因果関係は確立していません。

• santorinicele：背側膵管の終末が嚢状に拡張する所見です。MRCPで2,035人の患者と2,905人の健診受診者を調べた検討では、膵管癒合不全を伴わないsantorinicele（SWOPP）は患者の0.25%（5人）、健診では0人でした。5人中4人に膵炎の既往があり、後天的な変化の可能性が示されています。膵管癒合不全を伴う6人は4人が無症状で、膵炎はありませんでした（Gonoi 2013）。分枝型IPMNなどとの区別が必要です。セクレチン負荷MRCPはsantoriniceleの検出にも有用で、膵管癒合不全14例中、通常のMRCPでは3例、セクレチン負荷後には7例で見つかりました(Manfredi 2000)。
• ansa pancreatica：副膵管系にループ状（逆U字）の走行がみられる変異です。健診587人では0.85%（5人）、反復性急性膵炎18人では11.1%（2人）で、反復性急性膵炎との関連が示されましたが（オッズ比14.3）、1回だけの急性膵炎（1.8%）とは差がありませんでした（Hayashi 2016）。
• 蛇行主膵管（meandering main pancreatic duct）：膵頭部で主膵管がループ型または逆Z型に蛇行します。MRCPでは、地域の健診対象504人で2.2%、特発性の反復性急性膵炎で40%に認められました（オッズ比29.0）（Gonoi 2012）。健診でも見つかる変異で、多くは問題になりません。

引用元の図　santorinicele（膵管癒合不全を伴わない例と伴う例）

MRCPでsantorinicele（矢印）を示した図です。(A)は、背側膵管の副乳頭に近い末端が嚢状に拡張し、膵管癒合不全も優位な背側膵管も伴わない例（SWOPP）です。(B)は、膵管癒合不全を伴うsantoriniceleの例です。

引用：Gonoi W, et al. BMC Gastroenterol 2013(Figure 2)(CC BY 4.0)

引用元の図　蛇行主膵管

蛇行主膵管のMRCP像です。(A)は正常型、(B)はループ型、(C・D)は逆Z型で、(B〜D)の矢印が膵頭部の異常に曲がった主膵管を示しています。

引用：Gonoi W, et al. PLoS One 2012(Figure 2)(CC BY 4.0)

膵胆管合流異常・先天性胆道拡張症との区別

膵管癒合不全は背側と腹側の膵管の癒合に関する変異です。膵胆管合流異常は、膵管と胆管がどこで合流するかの異常です。MRCPでは、膵胆管合流異常(長い共通管)や先天性胆道拡張症(胆管の拡張)がないかも合わせて確かめます。

• 膵胆管合流異常とは：膵管と胆管が十二指腸壁の外で合流する先天異常です。診断には、異常に長い共通管や異常な合流を、ERCP・MRCP・3次元DIC-CTなどで示します。胆汁中のアミラーゼ高値と肝外胆管の拡張も手がかりになります(Kamisawa 2014)。
• MRCPでの見分け方：先天性膵胆管奇形のMRCPの検討では、完全型の膵管癒合不全は、優位な背側膵管が下部胆管を横切って(合流せずに乗り越えて)十二指腸に開口し、腹側膵管と交通しない所見で73%が診断できました。膵胆管合流異常は、胆管と膵管の異常な合流と長い共通管の所見で75%が診断できました(Kamisawa 2007)。3次元MRCPやセクレチン負荷で診断精度が上がります。
• 再発性膵炎の原因として：再発性急性膵炎74人の検討では、原因はアルコール性が38%、特発性が26%、膵胆管奇形が22%でした。膵胆管奇形による膵炎は再発率が80%と高く、膵管癒合不全が原因と疑われた4人は副乳頭切開後に膵炎が起きなくなったと報告されています(Takuma 2012。少数例の観察研究で対照群はありません。無作為化試験では再発は有意に減っていません:上の「治療」を参照)。
• 小児のMRCPでの頻度：631人の小児MRCPでは、合流部の異常が18.1%にあり、内訳は膵管癒合不全7.4%、共通管9.7%でした。共通管は先天性胆道拡張症・膵炎・胆石と関連しましたが、膵管癒合不全は膵炎との関連がなく、胆石とは負の関連でした(Saeedi 2026)。

そのため、膵炎を繰り返す人や小児では、膵管癒合不全だけで説明せず、胆管の拡張や共通管の有無も合わせて確認します。

膵胆管合流異常の実際のMRCP像は、膵・胆管合流異常とは？MRCP画像所見で胆道癌・先天性胆道拡張症との関係と合わせて見られます。

輪状膵との合併もあり、成人の輪状膵42人のERCP・CT・MRIの検討では、膵管癒合不全が37%、慢性膵炎が48%にみられました(Sandrasegaran 2009)。

関連記事：輪状膵(annular pancreas)とは？CT・MRI・MRCP画像所見

よくある勘違い

参考文献

1. Gutta A, Fogel E, Sherman S. Identification and management of pancreas divisum. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2019;13(11):1089-1105. PubMed
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3. Manfredi R, Costamagna G, Brizi MG, et al. Pancreas divisum and “santorinicele”: diagnosis with dynamic MR cholangiopancreatography with secretin stimulation. Radiology. 2000;217(2):403-408. PubMed
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症例画像は各図の引用元のとおりです。