多形腺腫(耳下腺)とは？原因・再発率とMRI画像所見(T2高信号・被膜)、ワルチン腫瘍・悪性化との違い

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先に結論：多形腺腫(耳下腺)のMRI

多形腺腫は耳下腺にできる良性腫瘍で最も多いもので、痛みのないしこりがゆっくり大きくなるのが典型です。良性ですが、取り残すと再発しやすく、まれに悪性化(多形腺腫由来癌)することがあるため、手術で取るのが基本です
MRIでは、T2強調像で強い高信号(粘液の多い成分)と黒い縁(被膜)、分葉状(でこぼこ)の形、造影でゆっくり強くなる(漸増型)のが特徴で、ワルチン腫瘍(T2で比較的低め・早く染まり早く抜ける)との区別に役立ちます
痛み・顔面神経まひ・急な増大、被膜の途切れや境界の不整があれば悪性化を疑います
原因ははっきりしていませんが、PLAG1などの融合遺伝子がよくみられます。再発は腫瘍だけをくり抜く核出術で多いと報告されています。再発すると、手術した場所に小さな結節が集まって多発するのが典型で、評価にはMRIが選ばれます(Witt 2015)

※耳の下のしこりに気づいたときは、耳鼻咽喉科を受診してください。

多形腺腫

耳下腺の良性腫瘍で最も多く、次いでワルチン腫瘍が多い(連続84例の報告では多形腺腫29例、ワルチン腫瘍17例)。
唾液腺腫瘍で最も多く、耳下腺に多い(Kato 2018)。耳下腺浅葉に多い。
女性に多い。
年齢は中高年に多い。260例の検討では女性が66.9%、年齢の中央値は47歳(四分位範囲38〜60歳)でした(Levyn 2023)。
無痛性の腫瘤で、緩徐に増大する。
良性腫瘍であるが、臨床的には悪性と覚える。不注意に手術すると細胞播種による再発を来す。
悪性転化、多形腺腫内癌を来すことがある。

多形腺腫とは？名前の由来と原因

「多形」は、上皮の細胞と粘液や軟骨のような成分が混ざり、場所によって見た目が違うことに由来します(混合腫瘍とも呼ばれます)。MRIで内部が不均一に見えるのもこのためです。
発生の原因ははっきりしていませんが、遺伝子の変化が関わっています。唾液腺・涙腺の多形腺腫105例の検討では、40例にPLAG1融合遺伝子、2例にHMGA2融合遺伝子がみられました(Asahina 2019)。

関連記事）耳下腺腫瘍の鑑別診断のポイントは？

多形腺腫のMRI画像所見の特徴は？

T1強調像で周囲脂肪組織より低信号。
T2強調像は低信号の被膜を持ち高信号。（多彩な腫瘍構造→部位によって増殖パターン異なるから）
楕円状・分葉状（八つ頭状）の形態を呈する。
内部不均一(粘液腫増生と多彩な組織構造)
造影後は強く濃染し被膜が明瞭。
dynamic studyでは漸増型の増強効果を示し、造影後期相でより強い造影効果を認める。ただし、粘液腫様成分が少なく細胞成分が多い場合は、早期濃染（＋遷延性造影効果）を示すことがある。
CTでも造影後の遅延相で増強効果が強くなり,鑑別に有用である。ダイナミックMRIでは、ピークまで120秒を超える漸増型や平坦型の時間信号曲線は良性を示す。早期にピークを迎える型ではADCを加えると良悪性の正診率が82％から94％に向上し、多形腺腫と癌を分けるADC閾値は1.4×10⁻³ mm²/sとされた。
T2強調像高信号が多いと報告されているが、細胞密度や間質の種類によっては等〜低信号を示すものもある。高信号は粘液腫様・軟骨間質を反映し、等〜低信号：細胞成分、強い線維化を反映するとされる。

症例　20歳代女性　左耳下腺部の痛みのない腫れ

耳下腺多形腺腫 MRI T2強調像横断像
引用：Radiopaedia(Pleomorphic adenoma – parotid)

左耳下腺の浅葉に、境界明瞭な楕円形の腫瘤があり、T2強調像で不均一な高信号を示します。腫瘤の縁には被膜を表す薄い低信号の縁が見られます。

多形腺腫-深葉にできる場合-

耳下腺深葉に発生する多形腺腫は茎突下顎トンネルを通り、容易に旁咽頭間隙(狭義の旁咽頭間隙あるいは前茎突区旁咽頭間隙)に進展する。
耳下腺組織との連続性が耳下腺由来である直接的な所見となるが、旁咽頭間隙の脂肪組織を内側に圧排すること、茎突下顎トンネルの開大などが間接的所見として挙げられる。

再発多形腺腫

腫瘤核出術では辺縁に突出した部分が残存する可能性がある。
再発率は手術方法によって大きく異なり、腫瘤核出術が再発の最大の原因とされる。16研究のメタ解析では、再発率は全摘0.01、浅葉切除0.02、部分切除0.02、被膜外切除(extracapsular dissection)0.01に対し、被膜に沿ってくり抜く核出術(extracapsular enucleation)は0.08でした(Colella 2015)。ただし全切除は顔面神経麻痺などの合併症が増えるため、腫瘍の周りに正常組織をつけて切除する部分切除(浅葉切除など)が一般的である。

再発多形腺腫の画像所見

集簇する多発結節影
円形で境界明瞭
T1強調像低信号、T2強調像高信号

組織学的所見は初発のものと同じ。

術後の再発：画像ではどう見えるか

手術のあと同じ場所にしこりが出てきたときの画像の見方です。

典型像は多発する小結節：再発した多形腺腫の多くは多結節で、評価に選ばれる画像検査はMRIとされています(Witt 2015)。42例の再発例の検討でも、全例が1〜4回の手術後に生じた多発性で痛みのない結節でした(Leonetti 2005)。腫瘍が1個の塊として再発するより、手術した場所(耳下腺床)に小さな結節が集まるイメージです。
MRIの信号：初発の腫瘍と同様に、T1強調像で低信号、T2強調像で高信号を示します。結節が多発する点が、初発例との違いです。
なぜ再発するか：もっとも大きな原因は、腫瘍の被膜が破れた状態での核出と、取り残しです。被膜に途切れた部分があることや、被膜の外に伸びる突起(偽足)が関わっています(Witt 2015)。被膜が破れると再発率は有意に高くなります(Witt 2002)。
再発の頻度：デンマークの全国調査では、耳下腺の多形腺腫5,497人のうち、少なくとも1回再発したのは2.86%でした(Andreasen 2016)。手術の方法による差は、上の「再発多形腺腫」の項目を参照してください。
再発を繰り返すとどうなるか：再発のたびに次の再発の確率が高くなり、局所のコントロールが難しくなり、顔面神経の障害も起こりやすくなるとされています(Papadogeorgakis 2012)。
悪性化との関係：再発した多形腺腫が癌になった割合は3.3%でした(Andreasen 2016)。再発例42例では、多形腺腫由来癌が2例で、どちらも以前に放射線治療を受けていました(Leonetti 2005)。画像では、T2強調像で高信号の腫瘤の一部が低信号を示す、被膜が断裂するなどに注意します(上の「多形腺腫内癌」を参照)。

手術のあとに耳の下や頬、首にしこりが出てきたときは、そのままにせず耳鼻咽喉科を受診してください。

多形腺腫内癌

T2強調像にて高信号の腫瘤の一部が低信号を示す。
T2強調像低信号の被膜が断裂している。
経過が長い例で悪性化が多いとする報告がある一方、大きさや年齢との関係を示す報告もある。
ただし、1年以上手術をしなかった多形腺腫260人の検討では、術前の穿刺吸引細胞診で良性とされた156人のうち5人(3.2%)が切除後に多形腺腫由来癌と診断され、癌と関係したのは受診時の腫瘍の大きさと年齢で、腫瘍があった期間との関係はみられませんでした(Levyn 2023)。

多形腺腫の画像所見:初発(T2高信号と低信号の被膜・分葉状・漸増型の造影)、深葉(旁咽頭間隙への進展・茎突下顎トンネルの開大)、再発(集簇する多発結節・T1低/T2高信号)、多形腺腫内癌(T2高信号の一部が低信号・被膜の断裂)

多形腺腫とワルチン腫瘍の違い

	多形腺腫	ワルチン腫瘍
多い人	30〜60歳、女性に多い	中高年の男性、喫煙者に多い
数・場所	ふつう片側に1個	耳下腺の下の方(下極)に多く、両側・多発することがある
T2強調像	強い高信号＋低信号の被膜	比較的低〜中間の信号
造影ダイナミック	ゆっくり強くなる(漸増型)	早く染まり早く抜ける(washout)

多形腺腫でよくある疑問(Q&A)

Q. 多形腺腫とはどんな腫瘍ですか？
A. 唾液腺にできる良性腫瘍で、耳下腺の良性腫瘍で最も多いものです。痛みのないしこりとしてゆっくり大きくなり、手術で取り除くのが基本です。

Q. 多形腺腫の原因は何ですか？
A. はっきりした原因はわかっていません。腫瘍の細胞にはPLAG1などの融合遺伝子がよくみられ、発生に関わると考えられています(Asahina 2019)。耳の下のしこりが気になるときは耳鼻咽喉科を受診してください。

Q. 多形腺腫は手術のあと、また出てきますか。
A. 手術の方法によって再発率が違います。16研究のメタ解析では、全摘で0.01、浅葉切除で0.02、被膜に沿ってくり抜く核出術で0.08でした(Colella 2015)。再発の最大の原因は核出術とされています(Witt 2002)。

Q. 再発したときの画像の特徴は何ですか。
A. 手術した場所に、小さな結節が複数集まる形が典型です。MRIで評価するのが一般的とされています(Witt 2015)。

Q. 再発すると悪性になりやすいですか。
A. デンマークの全国調査では、再発した多形腺腫の3.3%が癌でした(Andreasen 2016)。急な増大、痛み、顔面神経まひ、被膜の断裂があれば、悪性化の可能性を考えて検査します。

関連記事）耳下腺腫瘍の代表！ワルチン腫瘍の画像診断！

参考)
・頭頸部画像診断に必要不可欠な臨床・画像解剖　関西医大　池田耕士

参考文献

Kato H, Kawaguchi M, Ando T, et al. Pleomorphic adenoma of salivary glands: common and uncommon CT and MR imaging features. Jpn J Radiol. 2018;36(8):463-471. PubMed
Witt RL. The significance of the margin in parotid surgery for pleomorphic adenoma. Laryngoscope. 2002;112(12):2141-54. PubMed
Yabuuchi H, Matsuo Y, Kamitani T, et al. Parotid gland tumors: can addition of diffusion-weighted MR imaging to dynamic contrast-enhanced MR imaging improve diagnostic accuracy in characterization? Radiology. 2008;249(3):909-916. PubMed
Christe A, Waldherr C, Hallett R, et al. MR imaging of parotid tumors: typical lesion characteristics in MR imaging improve discrimination between benign and malignant disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32(7):1202-1207. PubMed
Asahina M, Saito T, Hayashi T, et al. Clinicopathological effect of PLAG1 fusion genes in pleomorphic adenoma and carcinoma ex pleomorphic adenoma with special emphasis on histological features. Histopathology. 2019;74(3):514-525. PubMed
Colella G, Cannavale R, Chiodini P. Meta-analysis of surgical approaches to the treatment of parotid pleomorphic adenomas and recurrence rates. J Craniomaxillofac Surg. 2015;43(6):738-45. PubMed
Levyn H, Subramanian T, Eagan A, et al. Risk of Carcinoma in Pleomorphic Adenomas of the Parotid. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2023;149(11):1034-1041. PubMed
Witt RL, Eisele DW, Morton RP, et al. Etiology and management of recurrent parotid pleomorphic adenoma. Laryngoscope. 2015;125(4):888-93. PubMed
Leonetti JP, Marzo SJ, Petruzzelli GJ, et al. Recurrent pleomorphic adenoma of the parotid gland. Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;133(3):319-22. PubMed
Papadogeorgakis N, Kalfarentzos EF, Petsinis V, et al. Multinodular neck recurrence of parotid gland pleomorphic adenoma: a case report. Oral Maxillofac Surg. 2012;16(1):137-40. PubMed
Andreasen S, Therkildsen MH, Bjørndal K, et al. Pleomorphic adenoma of the parotid gland 1985-2010: A Danish nationwide study of incidence, recurrence rate, and malignant transformation. Head Neck. 2016;38 Suppl 1:E1364-9. PubMed