羊水塞栓症 画像の3つの役割

羊水塞栓症とは、分娩中や分娩直後に突然、呼吸と循環が崩れたり、凝固の異常(DIC)で出血が止まりにくくなったりする、まれで重い病気です。CTやMRIで確定できる所見はなく、画像の役目は「肺を見る・出血源を探す・ほかの病気を除く」の3つです。研修医のハジメくんと一緒に、画像でどこまで分かり、どこから分からないのかを整理します。

先に結論

  1. 羊水塞栓症(AFE)とは、分娩中・分娩直後の突然の心肺虚脱やDIC・弛緩出血で発症する、まれな症候群。臨床診断で、確定できる画像所見・特異的な検査はない(SMFM 2016)。
  2. 画像の役目は3つ。肺の変化の評価(すりガラス影はARDSに似るが非特異的)、産後出血の出血源の特定(造影CTの血管外漏出)、ほかの病気の除外。
  3. DIC型と通常の弛緩出血の区別は、画像より出血量とフィブリノゲンの低下の釣り合いが手がかり。造影CTは動脈塞栓術(TAE)の計画にも使う。

目的から読む: 羊水塞栓症とは / CT・MRIで診断できる? / 肺のCT(すりガラス影) / 産後出血の造影CT / DIC型と弛緩出血 / 動脈塞栓術 / 鑑別すべき病気

羊水塞栓症とは? 頻度と2つの型(心肺虚脱型・DIC型)

羊水塞栓症(amniotic fluid embolism、AFE)とは、分娩中や分娩直後に、突然、呼吸と循環が崩れる、まれで重い病気です。日本の登録からは、心肺虚脱が主体の型と、DIC・弛緩出血が前面に出る型の2つが示されています(Kanayama 2014)。

ハジメハジメ(研修医)
羊水塞栓症って、羊水が肺の血管に詰まる病気ですよね。造影CTで詰まりが見えるんじゃないですか?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
名前からはそう考えたくなりますね。でも、血管が物理的に詰まる病気とは考えられていないんです。
ハジメハジメ(研修医)
じゃあ、症状は呼吸が苦しくなるだけじゃないんですか?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
いい質問です。心肺虚脱が中心の人もいれば、出血が止まらないことで気づかれる人もいます。

羊水の成分が母体の血管に入ることが引き金と考えられていますが、その先は血管が物理的に詰まるというより、母体の体の強い反応が中心と考えられており(SMFM 2016)、仕組みはまだよく分かっていません。肺血栓塞栓症のように肺動脈の充満欠損を探す「詰まりを探す」読み方では、答えが出ません。

症状の出かたも一つではありません。呼吸や血圧はそれほどでもないのに、出血が止まらないことで気づかれる人もいます。どちらの顔で出てくるかで、画像に頼むことも変わります。

羊水塞栓症の頻度

米国の母体胎児医学会(SMFM)のガイドラインは、分娩中や分娩後まもなくの突然の心肺虚脱では、羊水塞栓症を鑑別に挙げるよう勧めています(SMFM 2016)。

頻度は国や調べ方によって違います。5か国の公的データを調べた総説では、100,000分娩あたりの発生率は、英国の1.9から豪州の6.1までばらつき、症例を確認する方法で調べた値(1.9〜2.5)は、退院データベースから拾った値(5.5〜6.1)より低くなりました。高齢出産と分娩誘発が、複数の研究で関連していました(Knight 2012)。

図1 羊水塞栓症の頻度は調べ方で違う 10万分娩あたりの発生率。症例を一例ずつ確認した値1.9〜2.5と、退院データベースの値5.5〜6.1の幅を比べるグラフ(Knight 2012)。
図1 羊水塞栓症の頻度は調べ方で違う 10万分娩あたりの発生率。症例を一例ずつ確認した値1.9〜2.5と、退院データベースの値5.5〜6.1の幅を比べるグラフ(Knight 2012)。

2つの型:心肺虚脱型とDIC型

日本では2003年から羊水塞栓症の登録が始まり、400例を超える臨床診断例が集まりました。この集計から、病態は大きく2つに整理されています(Kanayama 2014)。

型 特徴 画像診断との関わり
心肺虚脱型 心肺虚脱が中心。血清マーカーとして、ジンクコプロポルフィリン1やシアリルTn抗原が上がる(Kanayama 2014) 呼吸不全を伴うため、肺のX線・CTで評価されることがある(症例報告:Imanaka 2010)
DIC型(子宮型と呼ばれることもある) DICと弛緩出血(子宮が収縮しない出血)が中心。補体C3・C4の著しい低下がみられる(Kanayama 2014) 出血源の評価のため、造影CTや血管造影が使われる

ただし、すべての症例がきれいにどちらかに分かれるわけではありません。

羊水塞栓症はCT・MRIで診断できる? 画像でできること・できないこと

できません。羊水塞栓症は臨床診断で、SMFMのガイドラインも診断を確定する特異的な検査を推奨していません(SMFM 2016)。画像は診断に必須ではなく、肺の評価・出血源の特定・ほかの病気の除外に使います。

ハジメハジメ(研修医)
先生、CTで分からないなら、MRIなら羊水塞栓症の所見が見えたりしませんか?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
検査を変えれば見える、というものではありません。羊水塞栓症かどうかは、経過と検査値で決めます。
マサマサ(技師)
……MRIは時間がかかり、検査室では蘇生や輸血がしにくいので、急変直後には向きません。

画像に聞けるのは「肺はどうなっているか」「どこから出血しているか」「ほかに説明できる病気はないか」です。MRIの出番は、状態が落ち着いてから胎盤が残っていないかを調べる場面です。

場面 画像でできること 限界
呼吸状態の悪化 胸部X線・CTで肺の変化を評価する。ほかの原因(肺血栓塞栓症・肺水腫・気胸など)の除外にも使う 所見は非特異的で、ARDSなど他の病気でも同じ
産後出血 造影CTで動脈性出血の有無・部位を調べる。血管内治療(動脈塞栓術)の計画に使う 状態が不安定なときは撮影が難しい。AFEに特異的なCT所見は確認できなかった
鑑別診断 胎盤遺残・産道の血腫・子宮破裂など、画像で分かる出血の原因を調べる AFEかどうかは臨床経過と検査値から判断する

羊水塞栓症の肺のCT所見: ARDSに似たすりガラス影

急性期に胸部CTを撮れた報告は少なく、1例の症例報告で両側の末梢側に広がる均一なすりガラス影が示されています(Imanaka 2010)。ARDSに似た所見で、羊水塞栓症に特有の影ではありません。

ハジメハジメ(研修医)
両肺にすりガラス影があって、産後すぐなら、羊水塞栓症の肺のCT所見と考えていいんですよね。
ごろ〜ごろ〜(指導医)
その影だけで決められるでしょうか。肺水腫でも、肺炎でも、ARDSでも、両側のすりガラス影は出ます。
図2 報告例の胸部CTの模式 胸部CT横断の模式図。両肺の末梢に均一なすりガラス影が胸膜まで広がり、肺門では気管支血管束に沿う浸潤影。上が前、画面の左が患者さんの右。
図2 報告例の胸部CTの模式 胸部CT横断の模式図。両肺の末梢に均一なすりガラス影が胸膜まで広がり、肺門では気管支血管束に沿う浸潤影。上が前、画面の左が患者さんの右。

羊水塞栓症は急に悪くなる病気なので、急性期にCTまでたどり着けること自体がまれです。ここで画像に頼むのは、影の名前を付けることより、ほかに治せる原因がないかを確かめることです。

Imanaka 2010は、急性期に胸部CTを撮影できた22歳の日本人初産婦の症例を報告しています。帝王切開の後に呼吸状態が悪化し、CTでは両側の末梢側に均一なすりガラス影が広がっていました。ICU入室時にはリザーバーマスクで酸素を投与してもSpO2が50%と低く、挿管され、6日目に抜管、20日目に退院しました。報告者は、AFEでARDSに似た影をCTで示した最初の症例と述べています。

引用元の図 羊水塞栓症の胸部CT

羊水塞栓症の胸部CT 両側末梢のすりガラス影
引用:Imanaka H, et al. J Med Case Rep 2010(Figure 1)(CC BY)

ICU入室前の胸部CTです。末梢側に均一なすりガラス影があり、臓側胸膜まで広がっています。肺門部では気管支血管束に沿った強い浸潤影が見られます。

引用元の図 同じ患者のICU入室時の胸部X線

羊水塞栓症の胸部X線 両肺のびまん性浸潤影
引用:Imanaka H, et al. J Med Case Rep 2010(Figure 2)(CC BY)

ICU入室時の胸部X線で、両肺全体にびまん性の浸潤影があります。

1例の報告ですので、この所見がAFEの特徴といえるわけではありません。肺の評価は、同じように呼吸不全をきたす息切れ・呼吸困難の胸部画像(肺水腫・肺炎・気胸・肺塞栓など)の鑑別を踏まえて行います。

ハジメハジメ(研修医)
産後に急に息が苦しくなったとき、胸部CTではまず何を除けばいいですか?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
造影CTなら肺動脈の充満欠損(肺血栓塞栓症)、肺野なら気胸と、両側の影が心原性肺水腫らしいかです。

肺血栓塞栓症の造影CTの見方は肺血栓塞栓症(肺塞栓症)のCT画像診断で、両側のすりガラス影と心原性肺水腫との見分け方はARDSのCT画像所見で、症例と合わせて確かめられます。

図3 産後の呼吸悪化で胸部CTに聞くこと 3つの横断CTの模式を並べた比較。肺動脈の充満欠損(肺血栓塞栓症)、片側の気胸、両側のすりガラス影(ARDS様・非特異的)。上が前。
図3 産後の呼吸悪化で胸部CTに聞くこと 3つの横断CTの模式を並べた比較。肺動脈の充満欠損(肺血栓塞栓症)、片側の気胸、両側のすりガラス影(ARDS様・非特異的)。上が前。

産後出血の造影CT: 血管外漏出で出血源を探す

DIC型では弛緩出血と止まりにくい出血が前面に出ます。造影CTで造影剤の血管外漏出があれば、動脈性の出血源の手がかりになります。ただし、ここで使う所見は産後出血全般のもので、AFEに特有の子宮のCT所見を示した論文は見つかっていません。

ハジメハジメ(研修医)
造影CTで血管外漏出がなかったら、もう出血は止まっていると考えていいですか?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
漏出が見えないのは、その撮影で活動性の出血を写し出せなかった、ということです。
マルオマルオ(技師)
撮る側からひとことです!動脈相と少し遅れた相の2回撮ると、漏れた造影剤の広がりを比べられます!
図4 産後の子宮の造影CTで見る血管外漏出 骨盤の造影CT横断の模式図。拡大した子宮腔の中に血腫があり、動脈相で点状の造影剤の漏れ、遅れた相で広がる。上が前、画面の左が患者さんの右。
図4 産後の子宮の造影CTで見る血管外漏出 骨盤の造影CT横断の模式図。拡大した子宮腔の中に血腫があり、動脈相で点状の造影剤の漏れ、遅れた相で広がる。上が前、画面の左が患者さんの右。

造影CTで漏出がなくても、少量の出血や、血栓で一時的に止まっている動脈性の出血は否定できません。凝固障害でにじむような出血も、CTに写らないまま続くことがあります。結果は、出血量と凝固の検査値と並べて読みます。

依頼に「産後出血・出血源検索」と書いておくと、撮る側が撮り方を合わせやすくなります。

産後出血全体のCTについての報告を整理します。

報告 内容
Lee 2010(Eur J Radiol) 産後の子宮腔の拡大した部分に、造影剤の血管外漏出または血腫があれば、臨床診断がはっきりしないとき、弛緩出血の診断を助ける。造影CTは、産道の血腫や子宮破裂など、ほかの病態の評価にも使える
Mitsuyama 2022(BMC Pregnancy Childbirth) 産後出血で造影CTを行った52人のうち、血管造影と比べられた22人で、動脈性の出血を検出する感度は100%(15/15)、特異度は28.6%(2/7)。CTで漏出がなかったのは2人だけで、広く当てはめるには限界がある

いずれも産後出血全般の研究で、AFEに限った結果ではありません。造影CTは動脈性の漏出を拾う感度が高い一方で、特異度は低いと報告されており、結果は臨床経過と合わせて解釈します。

AFEに特異的な子宮のCT所見(造影の弱い子宮筋層、頸管の拡張・血腫など)を示した論文は、確認できた範囲にはありませんでした。このため、この記事では特定の所見を診断の手がかりとしては書いていません。産後出血のCTの基本は産後出血(PPH)の造影CTで、胎盤が遺残した場合は胎盤遺残・胎盤ポリープ(RPOC)のエコー・CT・MRIで解説しています。

図5 産後出血の造影CTの感度と特異度 動脈性の血管外漏出を見つける力。感度100%(15/15)と特異度28.6%(2/7)の帯グラフ。血管造影と比べた22人(Mitsuyama 2022)。
図5 産後出血の造影CTの感度と特異度 動脈性の血管外漏出を見つける力。感度100%(15/15)と特異度28.6%(2/7)の帯グラフ。血管造影と比べた22人(Mitsuyama 2022)。

羊水塞栓症(DIC型)と弛緩出血の違い: 出血量とフィブリノゲン

DIC型の羊水塞栓症と通常の産後出血の区別は、画像よりも検査値と経過が手がかりになります。小さな研究ですが、出血量のわりにフィブリノゲンが大きく下がるのがDIC型AFEの特徴として示されています(Matsunaga 2021)。

ハジメハジメ(研修医)
弛緩出血と羊水塞栓症の違いって、出血の量が多いかどうかですか?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
そこが落とし穴です。発症時の出血量は、羊水塞栓症のほうがむしろ少なかった、という報告があります。

見るのは出血量そのものより、量に対して凝固がどれだけ崩れているかの釣り合いです。

AFEと臨床診断された9人と、産後出血の78人を比べた研究では、発症時の血圧や脈拍などに有意差はありませんでしたが、AFE群は発症時の出血量が少ない一方、発症2時間後の出血量は多く、凝固障害と線溶亢進が強く出ていました。

項目 AFE群(9人) 産後出血群(78人)
発症時の血圧・脈拍 有意差なし
発症時の出血量 1506 mL 1843 mL
発症2時間後の出血量 3304 mL 1996 mL

出血量をフィブリノゲンで割った値(B/F比)は、B/F比で分けた群II(DIC型AFE6人と、AFEでない5人)で23.15±8.07、群III(AFEでない73人)で6.28±3.35 mL・dL/mgと、群IIで有意に高く、AFEは出血量に関係なく激しいDICを伴っていたとされます(Matsunaga 2021)。9人と少ない後ろ向きの研究なので、診断基準として使える段階ではありません。

図6 発症時と2時間後の出血量 AFE群9人と産後出血群78人の出血量。発症時1506対1843 mL、2時間後3304対1996 mLで逆転(Matsunaga 2021)。
図6 発症時と2時間後の出血量 AFE群9人と産後出血群78人の出血量。発症時1506対1843 mL、2時間後3304対1996 mLで逆転(Matsunaga 2021)。

羊水塞栓症の治療と動脈塞栓術(TAE)の位置づけ

初期対応は心肺蘇生・酸素化と換気・循環の管理・凝固の早期評価と大量出血への対応で、多職種のチームで行います(SMFM 2016)。DIC型の産後出血では、状態が許せばTAEで止血を図る選択肢があります(Ochiai 2021)。

ハジメハジメ(研修医)
DICで血が固まらないなら、血管を詰めても止まらないんじゃないですか?
ごろ〜ごろ〜(指導医)
そう思いますよね。でもTAEは出血している枝の流れを止めるので、DICでも止血できた報告があります。

手術の止血は凝固に頼る部分が大きいので、DICでは難しくなります。TAEは出血している枝の流れそのものを止めます。

TAEを行った産後出血41人の報告では、DIC型のAFEが11人含まれ、全例で止血が得られました。再塞栓や子宮摘出などの追加処置を要した人は5人(12.2%)でした。DICの有無で止血の効果は同程度でしたが、DICが重症になるほど、「complete success」と評価された割合は非DICの患者より低くなりました(Ochiai 2021)。単施設の経験ですので、すべての施設・症例にそのまま当てはまるわけではありません。子宮動脈の走行は内腸骨動脈の分岐と子宮動脈の解剖で確認できます。

画像検査や血管内治療は、状態が許す範囲で多職種チームと連携して行います(SMFM 2016)。

急変から画像・TAEまでの流れ

場面・条件 対応
分娩中・直後の急変 心肺虚脱や止まらない出血に対し、多職種チームで蘇生、酸素化・換気、循環の管理、凝固の早期評価と大量出血への対応を行う。
状態が画像検査を許す 造影CTで出血源を調べる。動脈性の血管外漏出があれば、臨床経過と合わせてTAEを検討する。
状態が画像検査を許さない 蘇生・止血処置を優先する。画像検査のために治療を遅らせない。

羊水塞栓症の鑑別診断: 肺血栓塞栓症・弛緩出血・常位胎盤早期剥離

突然の心肺虚脱なら肺血栓塞栓症・麻酔関連の合併症・心筋症・子癇・敗血症、止まらない出血なら通常の弛緩出血・産道裂傷・常位胎盤早期剥離が鑑別です。画像で見分けられるのは、充満欠損や出血点のように形に出るものに限られます。

病気 見分けの手がかり
肺血栓塞栓症 造影CTで肺動脈内に血栓による充満欠損があれば、肺血栓塞栓症を考える
通常の弛緩出血・産道裂傷 凝固障害の程度(フィブリノゲンの低下など)、出血量と全身状態のバランス。造影CTで出血点を探す
常位胎盤早期剥離 分娩前の腹痛・出血、胎児心拍の異常。DICを伴うことがある
その他の心肺虚脱の原因 麻酔関連の合併症、心筋症、子癇、敗血症など。SMFMは、分娩中・分娩後の突然の心肺虚脱では、AFEを鑑別に挙げるよう勧めている(SMFM 2016)

この表は一般的な鑑別の整理で、診断基準ではありません。実際には、複数の病態が重なることもあります。

よくある勘違い

Q. 羊水塞栓症は、造影CTで肺動脈の詰まりを探せば診断できる?

いいえ。羊水塞栓症は臨床診断で、確定できる画像所見や特異的な検査はありません(SMFM 2016)。造影CTで充満欠損が見えれば、むしろ肺血栓塞栓症を考えます。

Q. 産後に両肺のすりガラス影があれば、羊水塞栓症の所見?

いいえ。すりガラス影を示したのは1例の報告で(Imanaka 2010)、ARDS・肺水腫・肺炎でも同じ影が出ます。画像はほかの原因を除くために使います。

Q. 造影CTで血管外漏出がなければ、出血は止まっている?

とは限りません。産後出血の造影CTは、血管造影と比べられた22人で動脈性の出血に感度100%(15/15)でしたが、特異度は28.6%で、CTで漏出がなかったのは2人だけでした(Mitsuyama 2022)。凝固障害による出血は写らないことがあり、出血量と検査値と合わせて読みます。

今日のまとめ

  1. 羊水塞栓症は臨床診断。CT・MRIで確定はできず、肺動脈の「詰まり」を探す病気ではない。
  2. 画像の役目は肺の評価・出血源の特定・ほかの病気の除外。すりガラス影も血管外漏出もAFEに特有ではない。
  3. DIC型と弛緩出血は出血量とフィブリノゲンの釣り合いで考える。造影CTはTAEの計画に役立つ。

参考文献

  1. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM), Pacheco LD, Saade G, et al. Amniotic fluid embolism: diagnosis and management. Am J Obstet Gynecol. 2016;215(2):B16-B24. PubMed
  2. Kanayama N, Tamura N. Amniotic fluid embolism: pathophysiology and new strategies for management. J Obstet Gynaecol Res. 2014;40(6):1507-1517. PubMed
  3. Knight M, Berg C, Brocklehurst P, et al. Amniotic fluid embolism incidence, risk factors and outcomes: a review and recommendations. BMC Pregnancy Childbirth. 2012;12:7. PubMed
  4. Imanaka H, Takahara B, Yamaguchi H, et al. Chest computed tomography of a patient revealing severe hypoxia due to amniotic fluid embolism: a case report. J Med Case Rep. 2010;4:55. PubMed
  5. Lee NK, Kim S, Lee JW, et al. Postpartum hemorrhage: Clinical and radiologic aspects. Eur J Radiol. 2010;74(1):50-59. PubMed
  6. Mitsuyama Y, Katayama Y, Oi K, et al. The accuracy of contrast-enhanced computed tomography scans to detect postpartum haemorrhage: an observational study. BMC Pregnancy Childbirth. 2022;22(1):67. PubMed
  7. Matsunaga S, Masuko H, Takai Y, et al. Fibrinogen may aid in the early differentiation between amniotic fluid embolism and postpartum haemorrhage: a retrospective chart review. Sci Rep. 2021;11(1):8379. PubMed
  8. Ochiai D, Nakatsuka S, Abe Y, et al. The Efficacy of Transarterial Embolization for Postpartum Hemorrhage Complicated with Disseminated Intravascular Coagulation: A Single-Center Experience. J Clin Med. 2021;10(18):4082. PubMed

症例画像は各図の引用元のとおりです。

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