門脈の海綿状変化(cavernous transformation of portal vein)とは？

  • 肝外門脈が閉塞すると、種々の門脈側副血行路が形成され、主に求肝性と、遠肝性に大別される。
  • 門脈の海綿状変化は求肝性側副血行路として形成される。
  • 肝十二指腸間膜内の門脈や胆管周囲の毛細血管叢(胆管周囲動脈叢：PCP(peribiliary capillary plexus))が側副血行路として拡張して生じると考えられている。
  • 門脈の海綿状変化自体は症状を呈さないが、門脈閉塞に伴い、脾腫、貧血その他の門脈圧亢進症状を伴う場合が多いので注意。
  • 肝外門脈の閉塞には、原因不明の特発性と、原因のわかっている二次性のものがある。
  • 特発性は好発年齢に小児期と成人期の二峰性のピークがあり、小児は先天性門脈形成異常、新生児期の臍炎・門脈炎などの関与が疑われている。
  • 成人の特発性肝外門脈閉塞症には胆道系手術の既往がある例が多いとされる。

動画を作成しましたのでこれで一目瞭然です。

成人の二次性の原因

  • 肝硬変、特発性門脈圧亢進症
  • 上腹部の炎症(胆嚢炎・胆管炎・膵炎)：炎症が静脈におよび血栓形成する。
  • 腫瘍
  • 開腹手術の既往
  • 凝血傾向の増強によるもの：血栓性血小板血症、多血症などの血液疾患、骨髄線維症や経口避妊薬の摂取など

門脈の海綿状変化(cavernous transformation of portal vein)の画像所見は？

  • 門脈の海綿状変化は肝外門脈閉塞症の特徴的な所見です。
  • 門脈本幹は造影されずにその代わりに、その周囲(肝十二指腸間膜内)に拡張、蛇行した肝へ向かう多数の側副血行路(海綿状像、cavernous transformation)を認めます。
  • 門脈圧は閉塞部位より末梢で亢進します。
症例　60歳代男性　肝硬変

cavernoustransformation1

上腸間膜静脈から門脈、肝内門脈にかけて血栓を認めています。

cavernoustransformation2

門脈周囲には蛇行した多数の血管があり、これが求肝性の側副血行路(cavernous transformation)。

cavernoustransformation3

冠状断で門脈周囲の蛇行した血管を確認できる。

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