限局性結節性過形成(FNH)とは？CT、MRI画像診断のポイントは？

限局性結節性過形成(FNH:focal nodular hyperplasia)

• 肝障害とは無関係(背景肝が正常→周囲肝と原則同信号)
• 異常血管に対する過形成。腫瘍ではないので増大せず、壊死や出血も生じず、「均一である」。血管腫に次いで多い良性腫瘍。治療不要。
• 大きいFNHの2/3、小さいFNHの1/3では特徴的な中心性瘢痕(central scar)。栄養動脈は中心から入り、放射状に末梢に分布する(車軸様血管 spoke wheel appearance)。
• 85％は5cm以下、平均径は3cm。
• 30~40歳代の女性に多い（うち37.8%で経口避妊薬の内服歴。5年の使用でリスクは2.5倍）
• 糖原病Ia型(von Gierke病)との関連が示唆されている。
• 肝右葉：肝左葉＝2:1、 単発は80％、多発は20％
• 有茎性は全体の8.8%。
• 80%以上は無症状（50～90％は偶然に発見）
• 多発性のものは他臓器の血管奇形や脳腫瘍との関係あり。
• 予後良好。
• 無症状のものは経過観察、経口避妊薬内服中の場合は中止。

FNHのCT、MRI画像所見

• 画像上境界明瞭な腫瘤、通常被膜を持たない
• 単純CT：低～等吸収。
• MRI：T1、T2強調像ともに均一で肝と同程度の信号強度。中心瘢痕(Central scar)は動脈相でlow、あとで淡いhigh。massは均一。著明な早期濃染と濃染の遷延(門脈相〜平衡相で等信号)。
• 肝細胞相では高信号を呈する(90%)。
• MRIでは周囲肝組織と同様の信号強度。
• CT 、 MRI ともに早期相より均一な強い造影効果。
• 腫瘤内にクッパー細胞が存在（15.4%で減少or欠損)。なので迷ったらSPIOで診断する。

• 中心性瘢痕：CTで＜3cmの35％、＞3cmの65％、MRIで78％にみられる
• 遅延相にて造影効果(+)、MRI T2WIで高信号
• 血管造影：栄養動脈が中心瘢痕から入り、分岐しながら放射状に末梢に分布（spoke-like appearance）、その後肝静脈へ還流

症例　50 歳代の女性。腹部超音波検査にて肝左葉外側区に腫瘤を指摘。

2011年放射線科診断専門医試験問題44より引用。

早期濃染されて、後期相で抜けない。単純およびT2WIにて周囲肝と見分けがつかない。

肝細胞相にてdefectされないし、高信号を呈している。

過形成(FNH)の所見。

症例　30歳代女性　下腹部痛

(2009年放射線科専門医試験問題46より引用。)

肝S4にダイナミックCTにおいて早期動脈相から造影され、平衡相では周囲正常肝と等吸収を呈する腫瘤あり。中心部には造影不良なscar(central scar)あり。

SPIO を用いた MRI では腫瘍内部に Kupffer 細胞の存在が認められる。

FNHを疑う所見。

症例　20 歳代の男性。超音波検査で肝腫瘤を指摘された。

(2007年放射線科専門医試験問題47より引用。)

肝右葉に単純CTにて淡い低吸収、造影早期では著明な造影効果を有し、平衡相では周囲肝実質に比して低吸収を呈する。早期動脈相では、中心瘢痕様構造あり。

血管造影では明瞭なspoke-wheel appearanceが認められ典型的なFNHが疑われる。

FNH like lesion

• B・C型肝炎
  
• アルコール性肝炎(最多)　
  
• 肝血行動態に合併する結節(Budd-Chiari syn、特発性門脈圧亢進症、門脈体循環短絡、門脈形成不全など門脈血流低下を来す病態＝anamalous portal tract syndrome)
• 薬剤性、自己免疫性、NASH

がベースにある場合にできる、多血性結節。

• 画像上は多血性肝細胞癌と非常によく似る。
• Central scarは認めないことが多い。
• 網内系を有することが多い。
• 最近FNH like lesion(nodule)の中にSAA（serum amyloid A）がpositiveになるもの（inflammatory HCAとほぼ同一）とnegativeになるものが存在すると報告あり。(Sasaki M,et al,Mod Pathol 2012)