肺胞蛋白症(PAP：pulmonary alveolar proteinosis)

  • サーファクタント(リン脂質)過剰産生や吸収障害が原因。
  • このリン脂質が肺胞にたまり、これがPAS染色で陽性となる。
  • 原発性(自己免疫性)、2次性(感染症や免疫不全に関連)、先天性に分けられる。
  • 自己免疫疾患の場合、GM-CSFに対する免疫グロブリンGアイソタイプの中和抗体が出現していることが示唆れている。
  • 30-50歳の喫煙男性に多く男女比3：1。
  • 100万人に3.7人程度のまれな疾患。
  • 粗なアミアミ。3割は無症状で健診で発見される。進行すると乾性咳嗽、呼吸困難、微熱、体重減少を来す。
  • 赤血球増多症、高γグロブリン血症、LDH上昇がしばしば見られる。
  • BALにて米のとぎ汁様の回収液が特異的。
  • 20−30%が自然寛解。
  • 治療は全肺胞洗浄が最も標準的。

肺胞蛋白症の画像所見

  • 古典的なX線像はバタフライ状の対称性浸潤影。
  • 小葉間隔壁肥厚＋すりガラス影のcrazy paving appearance。胸膜直下にくることもある。この所見＝肺胞蛋白症というわけではないので注意。関連）crazy-paving pattern/appearanceとは？画像診断、鑑別診断
  • 辺縁は比較的明瞭で小葉間隔壁で境界される。

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