肺胞蛋白症(PAP:pulmonary alveolar proteinosis)

  • サーファクタント(リン脂質)過剰産生や吸収障害が原因。
  • このリン脂質が肺胞にたまり、これがPAS染色で陽性となる。
  • 原発性(自己免疫性)、2次性(感染症や免疫不全に関連)、先天性に分けられる。
  • 自己免疫疾患の場合、GM-CSFに対する免疫グロブリンGアイソタイプの中和抗体が出現していることが示唆れている。
  • 30-50歳の喫煙男性に多く男女比3:1。
  • 100万人に3.7人程度のまれな疾患。
  • 粗なアミアミ。3割は無症状で健診で発見される。進行すると乾性咳嗽、呼吸困難、微熱、体重減少を来す。
  • 赤血球増多症、高γグロブリン血症、LDH上昇がしばしば見られる。
  • BALにて米のとぎ汁様の回収液が特異的。
  • 20−30%が自然寛解。
  • 治療は全肺胞洗浄が最も標準的。

肺胞蛋白症の画像所見

  • 古典的なX線像はバタフライ状の対称性浸潤影。
  • 小葉間隔壁肥厚+すりガラス影のcrazy paving appearance。胸膜直下にくることもある。この所見=肺胞蛋白症というわけではないので注意。関連)crazy-paving pattern/appearanceとは?画像診断、鑑別診断
  • 辺縁は比較的明瞭で小葉間隔壁で境界される。

ご案内

腹部画像診断を学べる無料コンテンツ

4日に1日朝6時に症例が配信され、画像を実際にスクロールして読影していただく講座です。現状無料公開しています。3000名以上の医師、医学生、放射線技師、看護師などが参加中。

画像診断LINE公式アカウント

画像診断cafeのLINE公式アカウントで新しい企画やモニター募集などの告知を行っています。 登録していただくと特典として、脳の血管支配域のミニ講座の無料でご参加いただけます。