キアリ奇形Ⅱ型(ChiariⅡ奇形)とは？MRI所見とⅠ型との違い、脊髄髄膜瘤・脊髄空洞症

先に結論：Chiari II型奇形

Chiari II型奇形は脊髄髄膜瘤にほぼ必ず伴う後頭蓋窩の奇形で、小脳虫部・脳幹・第4脳室が大後頭孔から下に落ち込み、水頭症を高率に伴います
MRIでは小さい後頭蓋窩・小脳の下垂・中脳蓋の嘴状変形(tectal beaking)・脳梁形成不全などが見られます
小脳扁桃だけが下がるChiari I型(成人に多く脊髄空洞症を伴う)とは別のものとして区別します

ChiariⅡ奇形

Arnold-Chiari奇形とも呼ばれる。
頭蓋から脊椎の尾骨端までを複雑に侵す先天奇形。
神経管閉鎖障害と脊椎の破裂により、髄液が流出し、脳室系の拡張障害の結果、後頭蓋窩の容積減少が起こることによる。
腰部脊髄髄膜瘤をほぼ100%で認める。ChiariⅡ奇形は脊髄髄膜瘤をもつ2歳未満の患者の主要な死因であり、症状があれば速やかな後頭蓋窩減圧が検討される。胎児期に脊髄髄膜瘤を修復する手術の無作為化試験(MOMS)では、生後12か月までのシャント留置が40%と出生後修復の82%より少なく、後脳ヘルニアや30か月時の歩行も改善した。一方で早産や分娩時の子宮離開のリスクは増えた。

	Ⅰ型	Ⅱ型
脊椎管内へ陥入	小脳扁桃	延髄、第4脳室、小脳虫部
発症年齢	成人	乳幼児
症状	非特異的	喉頭喘鳴、無呼吸発作
水頭症	ときにあり	ほぼあり
脊髄髄膜瘤	±	ほぼあり
脊髄空洞症	多い	あり

ChiariⅡ奇形の病変

脳全体：脳梁形成不全、水頭症、透明中隔欠損、脳回の異常、中脳水道狭窄、小脳虫部・下位脳幹の下垂。
頭蓋骨：頭蓋冠の部分的な菲薄化、大後頭孔開大。
脊髄脊椎：脊髄髄膜瘤(ほぼ100%)、脊髄空洞症(合併することがある)

開放性二分脊椎167例の頭部MRIでは、後頭蓋窩が浅い(81.4%)、ChiariⅡ奇形に一致する小脳の下垂(79.6%)、水頭症(69.9%)、中脳蓋の嘴状変形(63.5%)が多く見られました(Sezen 2025)。

ChiariⅠ型奇形：脊髄空洞症
ChiariⅡ型奇形：脊髄髄膜瘤＋他の脳の奇形

症例　生後1か月女児　脊髄髄膜瘤があり中枢神経の精査

ChiariⅡ奇形頭部MRI T1強調正中矢状断像
引用：Radiopaedia(Chiari II malformation)

頭部MRIのT1強調正中矢状断像です。後頭蓋窩が小さく、小脳(虫部・扁桃)と脳幹が下に引き伸ばされて大後頭孔の中へ落ち込んでおり、中脳蓋がくちばし状にとがっています(tectal beaking)。脳梁は薄くなっています。症例報告では側脳室の拡大(水頭症)も伴い、脊髄髄膜瘤とあわせてChiariⅡ奇形と診断されています。

ChiariⅠ型との違い

ChiariⅠ型は小脳扁桃が大後頭孔より3〜5mm以上下がるもので、脊髄髄膜瘤は伴いません。症状のある364例では脊髄空洞症65%、側弯症42%を合併し、平均発症年齢は24.9歳でした(Milhorat 1999)。

脊髄空洞症の画像診断

脊髄の中に髄液がたまった空洞で、MRIではT1強調像で低信号・T2強調像で高信号の縦長の空洞として見えます。
原因はChiari奇形(特にⅠ型)が多く、外傷後、癒着性くも膜炎、脊髄腫瘍などもあります。原因のはっきりしない空洞では、腫瘍の除外に造影MRIを行います。

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参考文献

Stevenson KL. Chiari Type II malformation: past, present, and future. Neurosurg Focus. 2004;16(2):E5. PubMed
Nagaraj UD, Bierbrauer KS, Zhang B, et al. Hindbrain Herniation in Chiari II Malformation on Fetal and Postnatal MRI. AJNR Am J Neuroradiol. 2017;38(5):1031-1036. PubMed
Adzick NS, Thom EA, Spong CY, et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011;364(11):993-1004. PubMed
Holste KG, Muraszko KM, Maher CO. Epidemiology of Chiari I Malformation and Syringomyelia. Neurosurg Clin N Am. 2022;34(1):9-15. PubMed
Sezen GB, Alataş İ, Saygı HM, et al. Cranial magnetic resonance imaging findings in 167 patients with spina bifida aperta: a retrospective study. Childs Nerv Syst. 2025;41(1):374. PubMed
Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999;44(5):1005-17. PubMed