神経節神経腫の画像診断

先に結論：神経節神経腫

神経節神経腫は交感神経から生じる成熟した良性の神経原性腫瘍で、若い人の後縦隔・後腹膜・副腎に多く、多くは無症状で見つかります
画像ではやわらかく、血管などを取り囲むように広がる均一な腫瘤で、造影の早い相ではほとんど染まらず遅れて徐々に染まる、T2で高信号(渦巻き状の模様)が特徴です
英語ではganglioneuroma(ガングリオニューローマ)で、日本語では神経節神経腫・神経節細胞腫とも呼ばれます
神経芽腫・神経節芽腫と同じ仲間の腫瘍で、若年者では石灰化を伴うこともあります

神経節神経腫(ganglioneuroma)

・自律神経から発生。神経節細胞とSchwann細胞のみから構成されるまれな良性腫瘍。

・神経源性腫瘍の一つ。

・後縦隔、後腹膜、副腎、頸部、骨盤など、交感神経のある場所に発生する(Lonergan 2002)。

・小児から若い成人に多い。神経芽腫群の中で成熟した腫瘍は年長児に多く、診断時年齢の中央値は約7歳とされる(Lonergan 2002)。

・多くは無症状でホルモンも作らず、偶発腫として発見される。まれにカテコラミンを分泌して高血圧をきたした例(Erem 2014)や、褐色細胞腫との複合腫瘍でVIPを分泌した例(Brochu 2026)の報告がある。

・大きさは様々で、9例の検討では2×4×4cmから21×21×22cmまでであった(Radin 1997)。

・治療は外科的切除。

神経節神経腫の画像所見

・単純CTで筋肉より低吸収で均一な腫瘤として認められる。造影効果はほとんどない。遅延相で増強効果が認められることあり。

・やわらかい腫瘍であり、嚢胞と紛らわしいが、内部を走行する血管が注意深く見ると見えることがある。・主要血管を部分的〜全周性に取り囲んでも内腔の狭小化はほとんど来さないことも特徴で、石灰化を伴うこともある。

・MRIでは、T1WIで低信号、T2WIでは不均一な高信号を示す。T2WIでは著明な高信号を示すことがある。豊富な粘液腫成分を反映。・T2WIで渦巻き状の模様(whorled sign)がみられるのが特徴で、文献レビューでは約80%に認められた(Pacella 2023)。後腹膜の副腎外発生21例の検討では、石灰化が10例、脂肪成分が6例にみられ、FDG集積は軽度〜中等度(SUVmax中央値2.9)であった(Ma 2026)。

参考）泌尿器のCT、MRI P342-343

症例　7歳女児　けいれん様の発作

神経節神経腫 CT 横断像
引用：Radiopaedia(Ganglioneuroma)

単純CTの横断像です。左後縦隔から左胸腔にかけて、筋肉より低吸収で境界明瞭な大きな腫瘤を認めます。この症例では造影効果はほとんどなく、MRIではT2強調像で高信号の部分がみられ、手術で神経節神経腫と確定しました。

神経節神経腫のCT値と造影パターン

胸部の16例では単純CTの平均29.1HUで、動脈相ではほとんど染まらず、120秒後の遅延相で徐々に造影が強まりました(Guan 2012)。副腎の51例でも60.8%(20/45)が遅延性・漸増性の造影でした(Lei 2022)。

神経芽腫・神経節芽腫との違い

腫瘍	性質	主な年齢
神経節神経腫	良性(成熟)	年長児〜若い成人
神経節芽腫	中間	両者の間
神経芽腫	悪性(未熟)	乳幼児

3つは成熟の程度が違う同じ仲間の腫瘍です(Lonergan 2002)。ADC値1.06×10^-3 mm²/sを境に、神経芽腫と神経節神経腫・神経節芽腫を感度83%・特異度75%で区別できたという報告があります(Tambasco 2024)。

あわせて読みたい：神経節細胞腫(神経節神経腫)のCT・MRI画像所見

参考文献

Radin R, David CL, Goldfarb H, et al. Adrenal and extra-adrenal retroperitoneal ganglioneuroma: imaging findings in 13 adults. Radiology. 1997;202(3):703-7. PubMed
Guan YB, Zhang WD, Zeng QS, et al. CT and MRI findings of thoracic ganglioneuroma. Br J Radiol. 2012;85(1016):e365-72. PubMed
Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, et al. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2002;22(4):911-34. PubMed
Pacella G, Brunese MC, Donnarumma F, et al. Imaging of Ganglioneuroma: A Literature Review and a Rare Case of Cystic Presentation in an Adolescent Girl. Diagnostics (Basel). 2023;13(13):2190. PubMed
Ma H, Xia L, Liu D, et al. ¹⁸F-FDG PET/CT manifestations of extra-adrenal retroperitoneal ganglioneuroma: a retrospective study of 21 cases. Ann Nucl Med. 2026;40(4):444-454. PubMed
Erem C, Fidan M, Civan N, et al. Hormone-secreting large adrenal ganglioneuroma in an adult patient: a case report and review of literature. Blood Press. 2014;23(1):64-9. PubMed
Brochu B, St-Jean M, Collin Y, et al. Composite pheochromocytoma-ganglioneuroma secreting vasoactive intestinal peptide. Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2026;2026(4). PubMed
Lei K, Wang X, Liu Y, et al. Diagnosis and surgical treatment of adrenal ganglioneuroma: a retrospective cohort study of 51 patients in a single center. Am J Transl Res. 2022;14(10):7528-7534. PubMed
Tambasco D, Zlotnik M, Joshi S, et al. Characterisation of Paediatric Neuroblastic Tumours by Quantitative Structural and Diffusion-Weighted MRI. J Clin Med. 2024;13(22):6660. PubMed