肥大型心筋症の画像診断

先に結論：肥大型心筋症

肥大型心筋症はサルコメア遺伝子の異常などで心筋が厚くなる病気で、心室中隔の非対称な肥大が典型です。不整脈・突然死・心不全の原因になります
心臓MRIでは壁の厚さを正確に測れ、僧帽弁の収縮期前方運動(SAM)による流出路狭窄や、右室との付着部・肥大部の心筋中層の斑状の遅延造影(線維化)を評価します
遅延造影の広がりは突然死のリスク評価に役立ちます。高血圧心・アミロイドーシス・Fabry病など、心筋が厚くなる他の病気との区別も大切です

肥大型心筋症(hypertrophic cardiomyopathy)

・心筋症の一つ。

・サルコメア関連遺伝子の異常の報告あり。

・サルコメア関連遺伝子などが同定されている場合、蓄積疾患や心臓外病変を有する全身疾患などの原因が見られない場合に肥大型心筋症と診断される（日本循環器学会/日本心不全学会 2018年改訂版心筋症診療ガイドライン）

・左室ないし右室心筋の心肥大を認める。不均等な心肥大が特徴。

・心室肥大による左室拡張能低下が起こる。

・左室駆出率は正常〜正常より高値を示すことが多い。・成人の診断の目安は、他に原因のない最大左室壁厚15mm以上(肥大型心筋症の家族歴がある場合は13mm以上)である(日本循環器学会/日本心不全学会 2018)。

ASH・SAM・HOCMとは(用語のまとめ)

用語	意味	画像でのポイント
ASH(非対称性中隔肥大)	心室中隔が左室後壁より厚い肥大	中隔/後壁厚比1.3以上が目安。肥大型心筋症に特異的ではなく、冠動脈疾患5128例の5.8％にもみられた(Kuznetsov 2010)
SAM(僧帽弁収縮期前方運動)	収縮期に僧帽弁前尖が中隔側へ引き寄せられる動き	左室流出路を狭め、僧帽弁逆流を伴う。エコーやシネMRIで見る
HOCM(閉塞性肥大型心筋症)	左室流出路の狭窄を伴う肥大型心筋症	安静時の流出路圧較差30mmHg以上。安静時は30mmHg未満でも運動やバルサルバ手技で30mmHg以上になるものは誘発性閉塞とされる(日本循環器学会/日本心不全学会 2018)

・1101例の検討では25％が安静時に30mmHg以上の流出路閉塞を示し、閉塞があると肥大型心筋症による死亡のリスクが約2倍でした(Maron 2003)。

肥大型心筋症の画像診断

・非対称性な心室中隔肥大(ASH：asymmetric septal hypertrophy)が特徴的。特に、心室中隔壁厚/左室後壁厚＞1.3。

・閉塞性肥大型心筋症では、シネMRIやエコーにて、僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM：systolic anterior motion of the mitral valve)やSAMに伴う僧帽弁逆流を認める。

・遅延造影MRIにて、心室中隔と右室の接合部や肥厚した心筋の中層にまだらな造影効果(LGE : late gadolinium enhancement)を認めることがある。これは線維化に相当する。典型的な遅延造影は、斑状で、心筋中層に認められ、中隔右室付着部に生じる。また遅延造影があることは心臓死や不整脈と相関があると言われる。メタ解析では遅延造影の存在は突然死のリスク上昇(オッズ比3.41)と関連し、遅延造影が左室心筋量の15%以上を占める例では、他の危険因子がなくても突然死イベントのリスクが約2倍になると報告されている。

心臓MRIで肥大型心筋症と似た病気を見分けるポイント

MRI所見	考える病気
肥大部の心筋中層の斑状の遅延造影	サルコメア遺伝子による肥大型心筋症など
びまん性の心内膜下の遅延造影、T1値のびまん性上昇	心アミロイドーシス
下側壁(後側壁)の遅延造影、T1値のびまん性低下	Fabry病

(Teresi 2025)

delayed enhancement2

関連記事）心臓MRIの遅延造影とは？

国家試験のときのノートより。

hypertrophic cardiomyopathy1

あわせて読みたい：心アミロイドーシスの画像診断、BMIPP心筋シンチとは

参考文献

Kitaoka H, Tsutsui H, Kubo T, et al. JCS/JHFS 2018 Guideline on the Diagnosis and Treatment of Cardiomyopathies. Circ J. 2021;85(9):1590-1689. PubMed 原本(J-STAGE)
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Weng Z, Yao J, Chan RH, et al. Prognostic Value of LGE-CMR in HCM: A Meta-Analysis. JACC Cardiovasc Imaging. 2016;9(12):1392-1402. PubMed
Ommen SR, Ho CY, Asif IM, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024;83(23):2324-2405. PubMed
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626. PubMed
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Kuznetsov VA, Yaroslavskaya EI, Zyrianov IP, et al. Asymmetric septal hypertrophy in patients with coronary artery disease. Eur J Echocardiogr. 2010;11(8):698-702. PubMed
Teresi L, Trimarchi G, Licordari R, et al. Hypertrophic Cardiomyopathy Phenocopies: Classification, Key Features, and Differential Diagnosis. Biomedicines. 2025;13(12):3062. PubMed