MELAS(mitochondrial myopathy encephalopathy lactic acidosis strokelike episode)症。

  • ミトコンドリア異常症に含まれる疾患としては、MELAS、MERRF(myoclonus epilepsy associated with ragged-red fibers)、KSS(Kearns-Sayre syndrome)、Leigh encephalopathyなどがある。
  • つまりMELASはミトコンドリア異常症の一つ。
  • ミトコンドリア遺伝子変異が原因で、TCAサイクルの回転が障害され、ATP産生障害を生じ血中乳酸値が上昇する。
  • 乳酸、ピルビン酸の血中、脳脊髄液の高値を伴う。
  • ミトコンドリアDNA異常として点突然変異(3243番のAがGに置換)が知られている。
  • 臨床的には血管支配領域に一致しない痙攣、意識障害を伴う脳卒中様発作を生じる。後頭頭頂葉に好発する梗塞様病変が特徴。
  • 梗塞巣が灰白質のみに存在するときや、血管支配に一致しないときは、MELASを疑う。
  • MELASの活動病変は、細胞レベルの虚血状態にもかかわらず、局所の血管が拡張し、血管性の浮腫状態であることが知られている。拡散制限がある場合とない場合がある。
  • 20歳以下、特に小児期の発症が多い。
  • 最終的に認知症を引き起こし、死に至る。

MELASの画像診断

  • 側頭葉後部、後頭葉、頭頂葉、基底核などに血管支配に一致しない梗塞様病変の多発を認める。急性期病変のADCが低下せず可逆性変化を呈しうる点が梗塞と異なる。
  • 皮質病変の検出にはFLAIRが病変の描出に鋭敏である。
  • 基底核の石灰化を呈することがある。
  • 多発性硬化症との鑑別が問題となるが、深部白質が保たれ、皮質が侵される点が異なる。
  • 急性期病変の血流亢進を反映してMRAでは病変側の血管が太く描出されたり、潅流画像での高血流を認める。

参考文献）頭部画像診断の勘ドコロ P170

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