頭蓋内における多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)の画像診断

先に結論：頭蓋内の多発血管炎性肉芽腫症(GPA)

GPA(旧Wegener肉芽腫症)の頭蓋内病変の代表は肥厚性硬膜炎で、脳神経麻痺・頭痛の原因になります
ほかに血管炎による脳梗塞・下垂体病変・眼窩内の腫瘤(T2低信号)・副鼻腔からの直接進展などが見られます
副鼻腔・眼窩の病変と硬膜肥厚を同時に見たらGPAを疑い、ANCA(PR3-ANCA・MPO-ANCA)を確認します(肥厚性硬膜炎ではMPO-ANCA陽性例が多いとの報告があり、陰性例もあります)

頭蓋内における多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)

・全身性血管炎症候群として3つで特徴づけられる。

①鼻、耳、眼、上気道(E)および肺(L)の壊死性肉芽腫性血管炎。
②腎(K)の巣状分節性壊死性糸球体腎炎
③全身の中・小型動脈の壊死性血管炎

・頭蓋内病変は③の血管炎のほか、肉芽腫性病変によっても生じ、硬膜病変は上気道の破壊性病変を伴う限局型に多い。主に小中型血管を侵す。

・ANCAの関連が示唆されているが陰性例もある。

画像所見

・肥厚性硬膜炎
・脳神経の造影効果
・脳実質内外の肉芽腫形成
・血管炎に伴う虚血・梗塞→T2WIおよびFLAIRにて高信号。
・海綿静脈洞・眼窩の病変と視神経障害(Kiessling 2020)
・下垂体病変(Esposito 2017)
・中耳・内耳の病変(難聴)
・鼻中隔穿孔、骨破壊を伴う鼻副鼻腔での腫瘤形成・副鼻腔炎
・眼窩内での腫瘤形成→T2WIにて低信号(Provenzale 1996)。
・GPA 78例の検討(Chen 2024)では、肥厚性硬膜炎(26例)の症状は頭痛(100%)と脳神経麻痺(61.5%)が多く、PR3-ANCA陰性・難聴・視力低下が肥厚性硬膜炎の合併と独立して関連していた。肥厚性硬膜炎のある例は肺・腎病変が少なく、MPO-ANCA陽性の割合が高かった。

血管炎の画像診断のポイント(総論)

血管炎は、侵される血管の太さで大型(高安動脈炎・巨細胞性動脈炎)、中型(結節性多発動脈炎など)、小型(GPAなどのANCA関連血管炎)に分けられます(Jennette 2013)。

MRIの血管壁イメージングでは、血管壁の造影効果と壁肥厚が最も多く報告される所見です(Arnett 2022)。
側頭動脈炎(巨細胞性動脈炎)では、造影MRIで浅側頭動脈などの壁の肥厚・造影効果を見ます。感度78.4%・特異度90.4%で、ステロイド開始後6日以上たつと精度が下がるため、早めの撮像が勧められています(Klink 2014)。

症例　70歳代女性　ANCA関連肉芽腫性血管炎（造影T1WI）

ancada

参考）よくわかる脳MRI(第3版)P572-573

関連記事：Wegener肉芽腫症の総論(症状、画像診断)

参考文献

Choi HA, Lee MJ, Chung CS. Characteristics of hypertrophic pachymeningitis in patients with granulomatosis with polyangiitis. J Neurol. 2017;264(4):724-732. PubMed
Di Comite G, Bozzolo EP, Praderio L, et al. Meningeal involvement in Wegener’s granulomatosis is associated with localized disease. Clin Exp Rheumatol. 2006;24(2 Suppl 41):S60-4. PubMed
Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-320. PubMed
Chen Y, Gou L, Wang L, et al. Clinical characteristics of hypertrophic cranial pachymeningitis in granulomatosis with polyangiitis: a retrospective single-center study in China. Arthritis Res Ther. 2024;26(1):6. PubMed
Kiessling PT, Marinelli JP, Peters PA, et al. Cranial Base Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(5):666-673. PubMed
Esposito D, Trimpou P, Giugliano D, et al. Pituitary dysfunction in granulomatosis with polyangiitis. Pituitary. 2017;20(5):594-601. PubMed
Provenzale JM, Mukherji S, Allen NB, et al. Orbital involvement by Wegener’s granulomatosis: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 1996;166(4):929-34. PubMed
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. PubMed
Arnett N, Pavlou A, Burke MP, et al. Vessel wall MR imaging of central nervous system vasculitis: a systematic review. Neuroradiology. 2022;64(1):43-58. PubMed
Klink T, Geiger J, Both M, et al. Giant cell arteritis: diagnostic accuracy of MR imaging of superficial cranial arteries in initial diagnosis-results from a multicenter trial. Radiology. 2014;273(3):844-52. PubMed