三叉神経痛のMRI画像診断｜root entry zone(REZ)と神経血管圧迫

先に結論：三叉神経痛

• 三叉神経痛は顔の片側に数秒の電撃痛が繰り返し起こる病気で、多くは三叉神経が脳幹から出る部分(REZ)を血管(主に上小脳動脈)が圧迫することで起こります
• MRIでは脳槽撮影(FIESTA・CISSなどの高分解能T2)とMRAで、神経が血管で押されて変形しているかを確認します。血管が触れているだけでは症状と関係ないことも多いです
• 若い人・両側・感覚低下を伴う場合は、多発性硬化症・腫瘍(神経鞘腫・髄膜腫・類表皮嚢腫)などの二次性を考えます
• REZ(root entry zone)は神経が橋に入る付け根の部分です。CTでは神経と血管の関係はほとんどわからないため、血管圧迫の評価はMRIで行います

三叉神経痛

血管による脳神経の圧迫(神経血管圧迫症候群)は3種類。

• 三叉神経(Ⅴ)→三叉神経痛　★★今回はこれ！
• 顔面神経(Ⅶ)→顔面痙攣　
• 舌咽神経(Ⅸ)→舌咽神経痛

 

• 通常中年以降の女性に多い。
• 三叉神経支配領域(主にV2,3領域)に生じる。
• 反復する発作性の電撃痛で発症する。数秒後に消失する。睡眠中は消失する。
• 様々な原因による二次性三叉神経痛を除くと、大部分は三叉神経のroot entry zone(REZ：脳幹部より出たところ)への血管圧迫が原因。
• 責任血管は上小脳動脈、前下小脳動脈であることが多い。
• 二次性のものには、腫瘍などによる圧迫、虚血性病変、脱髄性病変がある。
• 治療はカルバマゼピンが奏功する。診断の目的でも用いられることあり。
• 血管減圧術の他に、高齢者や手術困難症例では、放射線治療が行なわれることあり。

画像所見

• MRAの元画像や、MR脳槽撮影(FIESTAやCISS)が有用。
• 三叉神経は橋中央の外側に入り、その周辺が三叉神経のroot entry zone(REZ)となる。その部位にて、血管が神経を圧迫しているかをチェックする。
• 注意すべきは、三叉神経痛の原因が血管圧迫によるかどうかは画像だけでは診断できないことと、血管が神経に接するだけでは症状を来さず、変形させるくらいの圧迫が必要という点。現在の分類(Cruccu 2016)では、三叉神経根の形態変化(偏位・萎縮)を伴う血管圧迫をMRIで示したものを古典的三叉神経痛、原因を認めないものを特発性、多発性硬化症や小脳橋角部腫瘍などによるものを二次性と分類する。3T MRIでの盲検評価では、神経血管接触は症状側89%・無症状側78%といずれにも多く見られた一方、神経の偏位・萎縮を伴う高度な接触は症状側53%・無症状側13%と症状側に偏っていた。EANガイドライン(2019)も、二次性を除外するため高分解能3シーケンスを組み合わせたMRIを全例で行うこと、また神経血管接触の存在を診断の根拠には用いず、微小血管減圧術の適応判断に用いることを推奨している。

root entry zone(REZ)とは

• REZ(root entry zone)は、三叉神経が橋に出入りする付け根の部分。屍体の三叉神経100本の計測では、脳槽部の長さは平均12.3mm、橋から中枢性髄鞘と末梢性髄鞘の境目(移行帯)までは内側で平均1.13mm・外側で平均2.47mmで、著者らはREZと移行帯を別の部位として区別すべきとしている(Peker 2006)。

MRIの撮り方：CISS・FIESTAとMRA

• CISS・FIESTAは、脳脊髄液が高信号、神経や血管が低信号の線として写る高分解能の3D撮像で、MRAの元画像と見比べて評価する。3Tは1.5Tより神経や細い血管の描出がよく、47例中6例は3Tでのみ神経血管圧迫を確定できた(Garcia 2012)。
• 一方、症状のない100人(200本)の3T・3D CISSでは87.5%の神経に血管の圧迫がみられ(Peker 2009)、血管が接しているだけでは原因とは言えない。

三叉神経痛でCTは役に立つ？

• CTでは脳槽内の細い神経と血管の関係はほとんど評価できず、血管圧迫の評価には向かない。顔の痛みが続く場合は医療機関を受診してください。

症例　30歳代男性　右側の典型的な三叉神経痛

引用：Radiopaedia(Trigeminal neuralgia: vascular compression)

T2強調像横断で、右三叉神経(TRIGEMINAL N.)の脳幹から出た部分に、右上小脳動脈(SCA)が接して圧排しています(画像の向かって左が患者の右)。神経は軽度にたわんでおり、手術で血管による圧迫が確認されています。

あわせて読みたい：三叉神経・顔面神経・内耳神経のMRI解剖、片側顔面痙攣の画像診断

参考文献

1. Cruccu G, Finnerup NB, Jensen TS, et al. Trigeminal neuralgia: New classification and diagnostic grading for practice and research. Neurology. 2016;87(2):220-8. PubMed
2. Cruccu G. Trigeminal Neuralgia. Continuum (Minneap Minn). 2017;23(2, Selected Topics in Outpatient Neurology):396-420. PubMed
3. Bendtsen L, Zakrzewska JM, Abbott J, et al. European Academy of Neurology guideline on trigeminal neuralgia. Eur J Neurol. 2019;26(6):831-849. PubMed
4. Maarbjerg S, Wolfram F, Gozalov A, et al. Significance of neurovascular contact in classical trigeminal neuralgia. Brain. 2015;138(Pt 2):311-9. PubMed
5. Peker S, Kurtkaya O, Uzün I, et al. Microanatomy of the central myelin-peripheral myelin transition zone of the trigeminal nerve. Neurosurgery. 2006;59(2):354-9. PubMed
6. Garcia M, Naraghi R, Zumbrunn T, et al. High-resolution 3D-constructive interference in steady-state MR imaging and 3D time-of-flight MR angiography in neurovascular compression: a comparison between 3T and 1.5T. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(7):1251-6. PubMed
7. Peker S, Dinçer A, Necmettin Pamir M. Vascular compression of the trigeminal nerve is a frequent finding in asymptomatic individuals: 3-T MR imaging of 200 trigeminal nerves using 3D CISS sequences. Acta Neurochir (Wien). 2009;151(9):1081-8. PubMed