中枢神経系原発悪性リンパ腫 (primary central nervous system[CNS]lymphoma:PCNSL)

  • 原発性脳腫瘍の5%、悪性リンパ腫全体の1%程度。近年増加傾向にある。
  • PCNSLの9割以上はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)。>>>low‐grade lymphoma、Burkittリンパ腫、T細胞系リンパ腫など。
  • そのため免疫染色ではCD19,20,22,79aが強陽性を示しMIB-1陽性率が高い。
  • 60~70代に好発する。やや男性に多い。
  • 免疫不全患者では30代に好発しAIDS患者に合併しやすい。
  • 中枢神経系のどこにでも生じるが、テント上の脳脊髄液に接する部位(水際)に見ることが多い(95%)。好発部位は、脳室周囲白質、脳梁、基底核など。
  • 脳梁を介して左右対称性に進展する(butterfly pattern)のが特徴的で、このような進展を来すのは、悪性リンパ腫と膠芽腫のみ。
  • 30〜50％が多発性。免疫不全患者ほど多発。
  • ステロイドに反応良好で、40%で腫瘍縮小する。
  • ステロイド投与のみあるいは、無治療でサイズ縮小すればリンパ腫を疑う。
  • 血液脳関門(BBB)のため使用できる薬剤が限られる。メトトレキサートを中心とした化学療法が行われる。
  • 化学療法(high dose MTX)＋放射線療法により白質脳症を発生させる可能性あり。特に60歳以上。

中枢神経系原発悪性リンパ腫の画像所見

  • CT上やや高吸収を示す。細胞密度が高い腫瘍であることを反映。
    参考）CTで高吸収を呈する脳腫瘍：悪性リンパ腫、髄芽腫、胚腫
  • 均一な中等度以上のベタ〜とした増強効果を示す。
  • 免疫不全患者では、多発性でリング状の造影増強効果を示すことが多く、壊死・出血が見られることもある。（なのでHIV患者において、トキソプラズマとの鑑別が問題になる）
  • T1強調像では軽度低~等信号、T2強調像では低~高信号までさまざま。
  • DWIにて高信号、ADC信号低下あり。
  • 転移ほどランダム分布ではない。
  • 多発性の増強効果の場合、膠芽腫よりも、よりリンパ腫らしい。
  • 壊死、出血、石灰化はまれ。

悪性リンパ腫の鑑別診断は？

  • 膠芽腫（腫瘍内出血や壊死を伴うことが多く、不整形で不均一な厚さのリング状濃染）
  • 転移性腫瘍（多発し周囲の浮腫が強い）
  • 脳膿瘍(DWIで内部が著明な高信号、T2WIで被膜が低信号。造影後均一な厚さのリング状増強効果)
  • 脱髄性疾患(増強効果が乏しい)
  • サルコイドーシス(T2WIやDWIで低信号が特徴)
  • 免疫不全ならばトキソプラズマ(類似点多いが、ADCの低下、軟髄膜病変、PETでの高集積がリンパ腫で見られやすい)、PML（通常造影されない。）

※脳室上衣への進展が典型的で、血管周囲腔に沿った刷毛で掃いたような造影効果を見た場合はPCNSLを考慮する。

参考：よくわかる脳MRI(第3版)P123

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