原発性胆汁性胆管炎(PBC・旧称原発性胆汁性肝硬変)の画像診断

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先に結論：原発性胆汁性胆管炎(PBC)の画像

PBCは、肝臓の中の細い胆管が自己免疫で壊されていく病気で、中年女性に多く、抗ミトコンドリア抗体が陽性になります。多くは無症状で見つかり、早期に治療を始めて反応がよければ予後は良好で、肝硬変に至らない人も多いため、国際的な合意を受けて病名が「原発性胆汁性肝硬変」から「原発性胆汁性胆管炎」に改められました(Shimoda 2016)
画像では、進行すると肝硬変の所見(萎縮・脾腫・静脈瘤)を示し、肝門部や門脈と下大静脈の間のリンパ節腫大が多いのが特徴です
エコーでも肝門部のリンパ節腫大がよく見えます。MRCPでは太い胆管は保たれるのが普通です
太い胆管に狭窄・拡張が目立つ場合は原発性硬化性胆管炎(PSC)を考えます(MRCPが有用)

原発性胆汁性胆管炎(PBC：旧称原発性胆汁性肝硬変)

肝内胆管の慢性炎症による胆汁排泄障害＋肝実質細胞の障害
→小葉間胆管の進行性の破壊が特徴。
無症候で経過する例が多くを占めるが、進展すると慢性胆汁うっ滞性肝硬変に至り、門脈圧亢進症状や肝不全を引き起こす。
原因不明の疾患。
自己免疫性機序が病因として考えられている。
約95%で血中の抗ミトコンドリア抗体が検出される(Carey 2015)。
中年女性に好発。診断時は40〜60歳代が多く、9割が女性(Kumagi 2008)。
症状は、皮膚掻痒感、黄疸など肝障害に基づく自覚症状。
診断時は無症状の人が多い。早期から治療を始めて肝機能検査が改善する人は予後良好(Kumagi 2008)。
進行すると腹水、肝性脳症、食道静脈瘤からの出血などを起こすことがある(Kumagi 2008)。
重症例では肝移植の適応となる。

画像所見

その他の原因による肝硬変と類似して、肝萎縮、静脈瘤、脾腫を起こす。
異なるのは反応性のリンパ節腫大が8割以上に見られるということ(CTで53例中88%:Blachar 2001、21例中17例:Outwater 1989)。特に、肝門部や、portacaval領域(門脈と下大静脈の間)に反応性リンパ節腫大が認められる。
頻度は少ないが、リンパ節腫大が心横隔膜角や、胃十二指腸間膜、傍大動脈などにも認められることがある。
CTにてperiportal collarが見られることがあるのは他の肝硬変と同様。MRIでは、門脈枝の周囲に輪状の信号変化がみられる「periportal halo sign」がPBCの43%にみられ、PBC以外の肝硬変の対照21例にはみられなかったと報告されている。同じ検討で腹部リンパ節腫大は62%であった。
ちなみにPSCではより太いレベルの胆管に異常が見られる。

エコー(超音波)での所見

エコーでも肝門部(肝十二指腸間膜)のリンパ節腫大がよくみられ、PBCでは97%に肝周囲のリンパ節腫大を認めたと報告されています(Braden 2008)。

PBCとPSCの違い(まとめ)

	PBC(原発性胆汁性胆管炎)	PSC(原発性硬化性胆管炎)
壊れる胆管	肝内の細い胆管(小葉間胆管)	肝内・肝外の太い胆管
MRCP	太い胆管はおおむね正常。PSCや胆管閉塞の除外に使う	胆管の多発する狭窄と拡張

動画で学ぶ原発性胆汁性胆管炎の画像所見

▶キー画像

PBCの画像でよくある疑問(Q&A)

Q. 肝門部のリンパ節が腫れていると言われました。PBCですか？
A. それだけでは決まりません。エコーで肝周囲のリンパ節腫大は、ウイルス性肝炎や自己免疫性肝炎、PSCでもよくみられ、脂肪肝ではまれでした(Braden 2008)。リンパ腫や転移との区別も必要で(Outwater 1989)、血液検査などと合わせて判断します。肝機能の異常を指摘されたら、医療機関で相談してください。

関連記事：リンパ節腫脹をきたす疾患の鑑別診断まとめ

参考)
・肝胆膵の画像診断　山下康行先生
・腹部、骨盤部画像診断のここが鑑別ポイント　東京女子医科大学桑鶴良平先生

参考文献

Blachar A, Federle MP, Brancatelli G. Primary biliary cirrhosis: clinical, pathologic, and helical CT findings in 53 patients. Radiology. 2001;220(2):329-36. PubMed
Outwater E, Kaplan MM, Bankoff MS. Lymphadenopathy in primary biliary cirrhosis: CT observations. Radiology. 1989;171(3):731-3. PubMed
European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017;67(1):145-172. PubMed
Wenzel JS, Donohoe A, Ford KL, et al. Primary biliary cirrhosis: MR imaging findings and description of MR imaging periportal halo sign. AJR Am J Roentgenol. 2001;176(4):885-9. PubMed
Braden B, Faust D, Ignee A, et al. Clinical relevance of perihepatic lymphadenopathy in acute and chronic liver disease. J Clin Gastroenterol. 2008;42(8):931-6. PubMed
Kumagi T, Heathcote EJ. Primary biliary cirrhosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3:1. PubMed
Carey EJ, Ali AH, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis. Lancet. 2015;386(10003):1565-75. PubMed
Shimoda S, Tanaka A. It is time to change primary biliary cirrhosis (PBC): New nomenclature from “cirrhosis” to “cholangitis”, and upcoming treatment based on unveiling pathology. Hepatol Res. 2016;46(5):407-15. PubMed