原発性胆汁性肝硬変

・肝内胆管の慢性炎症による胆汁排泄障害+肝実質細胞の障害
肝内胆管の進行性の線維化、狭窄が特徴。

・無症候で経過する例が多くを占めるが、進展すると慢性胆汁うっ滞性肝硬変に至り、門脈圧亢進症状や肝不全を引き起こす。

・原因不明の疾患。

・自己免疫性機序が病因として考えられている。

・90%以上で血中のIgG型の抗ミトコンドリア抗体が検出される。

中年女性に好発。9割女性。

・症状は、皮膚掻痒感、黄疸など肝障害に基づく自覚症状。

・無症候性のPBCは予後良好だが、3割は症候性に移行し、予後不良。

・主な死因は肝不全、消化管出血

・重症例では肝移植の適応となる。

こちらもどうぞ→原発性胆汁性肝硬変(PBC)の診断と治療法は?

画像所見

・その他の原因による肝硬変と類似して、肝萎縮、静脈瘤、脾腫を起こす。

・異なるのは反応性のリンパ節腫大が8割以上に見られるということ。特に、肝門部や、portacaval領域(門脈と下大静脈の間)に反応性リンパ節腫大が認められる。

・頻度は少ないが、リンパ節腫大が心横隔膜角や、胃十二指腸間膜、傍大動脈などにも認められることがある。

・CTにてperiportal collarが見られることがあるのは他の肝硬変と同様。

・ちなみにPSCではより太いレベルの胆管に異常が見られる。

動画で学ぶ原発性胆汁性肝硬変の画像所見

▶キー画像

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参考)
・肝胆膵の画像診断 山下康行先生
・腹部、骨盤部画像診断のここが鑑別ポイント 東京女子医科大学 桑鶴良平先生

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