原発性胆汁性肝硬変

  • 肝内胆管の慢性炎症による胆汁排泄障害+肝実質細胞の障害
    肝内胆管の進行性の線維化、狭窄が特徴。
  • 無症候で経過する例が多くを占めるが、進展すると慢性胆汁うっ滞性肝硬変に至り、門脈圧亢進症状や肝不全を引き起こす。
  • 原因不明の疾患。
  • 自己免疫性機序が病因として考えられている。
  • 90%以上で血中のIgG型の抗ミトコンドリア抗体が検出される。
  • 中年女性に好発。9割女性。
  • 症状は、皮膚掻痒感、黄疸など肝障害に基づく自覚症状。
  • 無症候性のPBCは予後良好だが、3割は症候性に移行し、予後不良。
  • 主な死因は肝不全、消化管出血
  • 重症例では肝移植の適応となる。

 

画像所見

  • その他の原因による肝硬変と類似して、肝萎縮、静脈瘤、脾腫を起こす。
  • 異なるのは反応性のリンパ節腫大が8割以上に見られるということ。特に、肝門部や、portacaval領域(門脈と下大静脈の間)に反応性リンパ節腫大が認められる。
  • 頻度は少ないが、リンパ節腫大が心横隔膜角や、胃十二指腸間膜、傍大動脈などにも認められることがある。
  • CTにてperiportal collarが見られることがあるのは他の肝硬変と同様。
  • ちなみにPSCではより太いレベルの胆管に異常が見られる。

動画で学ぶ原発性胆汁性肝硬変の画像所見

▶キー画像

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関連記事:リンパ節腫脹をきたす疾患の鑑別診断まとめ

参考)
・肝胆膵の画像診断 山下康行先生
・腹部、骨盤部画像診断のここが鑑別ポイント 東京女子医科大学 桑鶴良平先生

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