IgG4関連胆管炎の画像診断(自己免疫性膵炎AIP)

先に結論：IgG4関連硬化性胆管炎

• IgG4関連硬化性胆管炎は自己免疫性膵炎(1型)に合併することが多い胆管の炎症で、血清IgG4高値とステロイドがよく効くのが特徴です
• 画像では胆管の長い範囲の、全周性で均一な壁肥厚と狭窄が見られ、狭窄していない部分の胆管壁も厚いことが手がかりです。下部胆管に多く、肝門部・肝内にも起こります
• 胆管癌・原発性硬化性胆管炎(PSC)との区別が大切で、PSCは短い帯状狭窄・数珠状・剪定状の変化が特徴です

IgG4関連胆管炎(IgG4-related cholangitis)の画像診断

• IgG4関連硬化性胆管炎、自己免疫性膵炎関連胆管炎、自己免疫性膵胆管炎などと呼ばれる。高頻度に合併あり(40%との報告もあり)。

自己免疫性膵炎との関係は、

1. 自己免疫性膵炎＋胆管炎
2. 自己免疫性膵炎→胆管炎
3. 胆管炎のみ

の場合がある。

IgG4関連胆管炎の画像所見

• 胆管の広範囲な全周性壁肥厚。
• 胆管壁の正常層構造(壁肥厚が顕著な場合)。
• 胆管の多発あるいは限局性の狭窄像。
• 軽度-中等度の末梢胆管拡張。
• 胆管狭窄は下部胆管に多いとされるが、肝門部胆管や肝内胆管の狭窄もしばしば認める。
• 肝門部胆管周囲に腫瘤(広義の炎症性偽腫瘍)を形成することがある。

IgG4関連胆管炎とPSCの鑑別

• 内視鏡的逆行性胆管造影では、PSCの胆管狭窄はIgG4関連胆管炎よりも狭窄範囲が狭い(band-like stricture)。
• PSCに典型的な胆管像とされる数珠状変化、憩室状突出がIgG4関連胆管炎で認められない。
• ただし、MRCPのみでPSCとIgG4関連胆管炎を鑑別することは困難であることを覚えておく。

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動画で学ぶIgG4関連胆管炎

▶キー画像

総胆管下部で狭窄を認めています。

肝門部にも胆管の狭窄を認めています。また胆管壁の肥厚を認めています。

MIP像でもその様子を確認できます。

 

膵臓は腫大して丸みがあり、自己免疫性膵炎＋胆管炎を疑う所見です。

 

参考文献

1. Nakazawa T, Kamisawa T, Okazaki K, et al. Clinical diagnostic criteria for IgG4-related sclerosing cholangitis 2020. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2021;28(3):235-42. PubMed