先に結論:陶器様胆嚢(磁器様胆嚢)とがんのリスク

  • 陶器様胆嚢は、慢性胆嚢炎のくり返しで胆嚢の壁にカルシウムが沈着し、CTで胆嚢の壁が白く縁取られて見える状態で、多くは胆石を伴います
  • かつては胆嚢がんの発生率が非常に高いとされていましたが、近年の研究では合併率は数%程度とされます。ただし壁全体が連続して石灰化するタイプより、まだらで粘膜側の石灰化(不完全型)の方ががんのリスクが高いと報告されています
  • 画像では石灰化のパターンと、壁の不整な肥厚・腫瘤がないかを確認し、手術(胆嚢摘出)の必要性を患者さんの状態とあわせて判断します

陶磁器様胆嚢(磁器胆嚢、(porcelain gallbladder))

  • 陶磁器様胆嚢は、慢性胆嚢炎による反復する炎症と瘢痕化の結果、胆嚢壁にカルシウム沈着(ジストロフィー性石灰化)が生じた状態。摘出標本において、壁が硬く脆くなり、青白色の磁器(Porcelain)のように見えることからこの名がついた。慢性胆嚢炎のなれの果て。ただし、全ての慢性胆嚢炎がこれになるわけではなく、むしろ比較的稀な病態。
  • 女性に約5倍多く、多くは60歳以上で見つかる。胆石の合併は約60〜90%とされる(Morimoto 2021)。胆嚢摘出術全体の中での頻度は0.2%とまれ(Khan 2011)。
  • 瘢痕化した胆嚢壁がびまん性に石灰沈着を来し、外観および硬度が陶磁器様に変化した病態。
  • 石灰化は壁に沿って線状に見られる場合や、粘膜内や粘膜下。Rokitansky- Aschoff sinus内に微細顆粒状の石灰化が散在性にみられる場合がある。
  • 2000年代以降の複数の研究により、実際の発癌率はかつての報告よりもはるかに低いことが明らかになった。Stephenらの報告(2001年)やSchnelldorferの系統的レビュー(2013年)によれば、選択バイアスの少ない研究での胆嚢癌の合併率は約6%(0〜33%)とされる(Stephen 2001、Schnelldorfer 2013)。重要なのが、石灰化パターンの違いで「連続した完全な壁石灰化(Complete type)よりも、不連続な粘膜石灰化(Incomplete type)の方が、癌化のリスクが高い」。

    陶磁器胆嚢のCT,MRI画像所見:「石灰化パターン」が重要

    陶磁器様胆嚢で本当に重要なのは、「石灰化があるかどうか」だけではない。どのように石灰化しているかが最重要。

    • 完全型(Complete type)
      壁全体に連続した石灰化/粘膜消失/低リスク
    • 不完全型(Incomplete type)
      斑状・不連続な石灰化/粘膜残存/高リスク(癌の発生母地)

    このため、画像で陶磁器様胆嚢を見たときには、単に「石灰化胆嚢」とまとめるのではなく、連続性のある全周性石灰化なのか、あるいはまだらで粘膜側優位の石灰化なのかを意識して評価することが重要。

    この分類は、文献上ではcomplete intramural calcificationとselective mucosal calcificationとして記載されることが多く、胆嚢癌リスクとの関連を考えるうえで非常に重要。

    完全型(Complete type)

    • 壁全体に連続した石灰化を認めます
    • 胆嚢壁はびまん性に石灰化・線維化しています
    • 粘膜が消失している、あるいはほぼ失われていると考えられます
    • 胆嚢癌のリスクは比較的低いとされています

    完全型では、胆嚢壁が全層性に石灰化し、慢性炎症の終末像のような形をとります。粘膜上皮が消失しているため、癌の発生母地となる上皮成分が乏しくなり、結果として悪性化リスクが低くなる可能性が指摘されています。

    実際、Stephenらの報告では、complete intramural calcificationを示した症例では胆嚢癌の合併は認められませんでした。

    不完全型(Incomplete type)

    • 斑状・不連続な石灰化を認めます
    • 石灰化は粘膜側に限局しやすいです
    • 粘膜が残存しています
    • 胆嚢癌のリスクが高い型とされています

    不完全型は、文献上ではselective mucosal calcificationと表現されます。これは石灰化が主に粘膜層に偏っており、胆嚢粘膜が残存しているタイプです。

    胆嚢癌の多くは粘膜上皮を母地として発生するため、粘膜が残っている不完全型は癌の発生母地になりうると理解されます。したがって、同じ陶磁器様胆嚢でも、不完全型は完全型より注意深く評価する必要があります。

    Stephenらの検討では、44例の石灰化胆嚢のうち、完全型17例、不完全型27例に分類され、胆嚢癌は不完全型でのみ認められました。この報告では、不完全型における癌発生は約7%とされ、完全型との違いが強調されています。一方、胆嚢壁石灰化113例を検討した2018年の報告では、経過観察とした90例(平均3.2年)から胆嚢癌は1例も発生せず、有害事象の頻度も手術群と有意差がありませんでした。そのため、症状や癌を疑う所見がなく、併存症が多く余命の限られた患者では、予防的胆嚢摘出を避ける選択肢も示されています。

     

    陶磁器様胆嚢の鑑別診断

    • 充満胆石:胆嚢内腔を埋め尽くす結石。壁自体は石灰化していない。
    • 石灰乳胆汁(Milk of calcium bile):胆嚢内に泥状の石灰質が貯留する。体位変換で石灰化の形状が変化する(鏡面形成など)ことで鑑別可能。
    • 気腫性胆嚢炎:胆嚢壁や内腔のガス。エコーでは石灰化と似るが、ガスは汚い音響陰影(dirty shadowing)や多重反射(ring-down artifact)を伴い、石灰化のきれいな音響陰影と区別できる(Morimoto 2021)。CTではガスは黒く(低吸収)、石灰化は白く(高吸収)写る。

    陶器様胆嚢の石灰化パターン:完全型(壁全体に連続した石灰化・粘膜が消失・胆嚢癌のリスクは比較的低い)、不完全型(斑状・不連続な石灰化・粘膜が残存・胆嚢癌のリスクが高い)、鑑別(充満胆石・石灰乳胆汁・気腫性胆嚢炎)

    石灰乳胆汁(milk of calcium bile)とは

    • 胆嚢の中が、主に炭酸カルシウムからなる白い泥状の物質で満たされるまれな状態で、「石灰乳胆汁」「limy bile」とも呼ばれる(Arif 2019)。
    • 原因ははっきりしないが、胆嚢管の閉塞が最も重要なきっかけと考えられ、胆石を伴うことが多い(Arif 2019)。
    • 腹部X線やCTで胆嚢の中身(胆汁)そのものが白く写るため診断しやすい(Arif 2019)。壁が白く縁取られる陶器様胆嚢とは、石灰化が「壁」にあるか「内容物」にあるかで見分ける。

    陶器様胆嚢のエコー(超音波)所見

    胆嚢壁の石灰化9例の検討では、エコーで次の3つのパターンが報告されています(Kane 1984)。

    パターン エコーでの見え方
    ①半月状 半月状の強い高エコーと後方の音響陰影。胆汁のない、結石で満たされた胆嚢に似る(5例)
    ②両凸の曲線状 両凸の曲線状の高エコーと、程度がさまざまな音響陰影(胆嚢癌を伴った3例すべて)
    ③不整な塊状 不整な塊状のエコーと後方の音響陰影(1例)

    結石が胆嚢内腔を埋め尽くした状態(WES sign)は陶器様胆嚢と似て見えるため注意が必要で(Morimoto 2021)、迷うときはCTで石灰化が壁にあるかを確認します。
    症例 70歳代女性

    porcelain gallbladder CT findings

    腹部造影CTで胆嚢壁にびまん性の石灰化を認めています。

    完全型の陶磁器様胆嚢を疑う所見です。

    症例 70歳代女性

    porcelain gallbladder1

    腹部単純CTで胆嚢壁に不連続な石灰化を認めています。

    不完全型の陶磁器様胆嚢を疑う所見です。

    症例 90歳代女性

    gb1

    腹部単純CTで、胆嚢壁にびまん性の石灰化を認めています。

    胆嚢内にも石灰化あり。胆石の合併が疑われます。

    完全型陶磁器様胆嚢を疑う所見です。

    症例(動画)

     

    参考文献

    1. Ashur H, et al. Calcified gallbladder (porcelain gallbladder). Arch Surg. 1978;113:594–596.
    2. Stephen AE, Berger DL. Carcinoma in the porcelain gallbladder: a relationship revisited. Surgery. 2001;129:699–703. PubMed
    3. Schnelldorfer T. Porcelain gallbladder: a benign process or concern for malignancy? J Gastrointest Surg. 2013;17:1161–1168. PubMed
    4. Morimoto M, Matsuo T, Mori N. Management of Porcelain Gallbladder, Its Risk Factors, and Complications: A Review. Diagnostics (Basel). 2021;11(6):1073. PubMed
    5. Jones MW, Weir CB, Ferguson T. Porcelain Gallbladder. StatPearls. Updated 2023.
    6. Fujita N, Yasuda I, Endo I, et al. Evidence-based clinical practice guidelines for cholelithiasis 2021. J Gastroenterol. 2023;58(9):801-833.
    7. Kane RA, Jacobs R, Katz J, et al. Porcelain gallbladder: ultrasound and CT appearance. Radiology. 1984;152(1):137-41. PubMed
    8. Arif SH, Mohammed AA. Limy bile (Milk of calcium bile) associated with gall stones discovered incidentally during laparoscopic cholecystectomy. Int J Surg Case Rep. 2019;61:127-129. PubMed
    9. Khan ZS, Livingston EH, Huerta S. Reassessing the need for prophylactic surgery in patients with porcelain gallbladder: case series and systematic review of the literature. Arch Surg. 2011;146(10):1143-1147. PubMed
    10. DesJardins H, Duy L, Scheirey C, et al. Porcelain Gallbladder: Is Observation a Safe Option in Select Populations? J Am Coll Surg. 2018;226(6):1064-1069. PubMed
    11. Machado NO. Porcelain Gallbladder: Decoding the malignant truth. Sultan Qaboos Univ Med J. 2016;16(4):e416-e421. PubMed

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