腎癌の診断で+αで知っておくべきこと｜オンコサイトーマ・黄色肉芽腫性腎盂腎炎の画像

先に結論：腎腫瘍の診断で知っておきたいこと

腎腫瘍は、まず最も多い淡明細胞型腎細胞癌かどうかを考え、合わないときに他の組織型を検討します
若年なら腎芽腫・転座型腎癌、乏血性なら嫌色素性腎癌・乳頭状腎癌・後腎性腺腫、腎盂から放射状に広がるなら集合管癌・浸潤性尿路上皮癌を考えます
腎の腫瘤が腫瘍でない(黄色肉芽腫性腎盂腎炎など)・転移・肉腫・類上皮血管筋脂肪腫のこともあるので、典型から外れる所見に注意します
オンコサイトーマは中心瘢痕と区域性造影反転、黄色肉芽腫性腎盂腎炎は水腎症・腎周囲の炎症・bear paw signが手がかりです

非定型的所見に注意する

患者：

・若年：Wilms腫瘍、転座腎癌
・女性：嫌色素性癌、後腎性腺腫、粘液状管状紡錘形細胞癌など

画像：

・腎外性突出：後腎性腺腫、血管筋脂肪腫
・腎盂から放射状：集合管癌、浸潤性腎盂癌
・Hypovascular：嫌色素性癌、後腎性腺腫
・車軸状血管：オンコサイトーマ

肉眼：

・ベージュ色：嫌色素腎癌
・マホガニー色：オンコサイトーマ
・灰白色：集合管癌

規約で扱わない腫瘍にも注意

・カルチノイド：馬蹄腎に合併することある。

・腎滑膜肉腫：極めて稀。

腎原発肉腫の診断

・常に転移の可能性を考えて除外する。他臓器に原発と思われる病変がない。

・肉眼的に腎原発が示唆される。

・後腹膜からの浸潤ではない。後腹膜は肉腫の宝庫。

・肉腫様腎癌、血管筋脂肪腫の可能性が除外される。

・カルチノイド、神経内分泌癌などについても同様。

類上皮血管筋脂肪腫

・結節性硬化症に合併した「腎細胞癌」とされたものの一部は類上皮血管筋脂肪腫の可能性がある

・平滑筋様成分が類上皮状形態を示すmalignant potentialを有するまれな間質系腫瘍

・純粋な類上皮型41例の検討では、結節性硬化症の既往は9例(約2割)であった。

・平均年齢は40.7歳(14〜68歳)との報告がある。

・存在を知り、疑う事が大事。

・Hamartin(TSC1)とtuberin(TSC2)はmTOR経路を抑制的に調節する。

オンコサイトーマの画像所見

・中心性星芒状瘢痕と区域性造影反転(SEI：皮髄相と排泄相で濃く染まる部分と薄い部分が入れ替わる所見)が手がかりで、オンコサイトーマ51例と嫌色素性腎癌120例の比較でも、両者はオンコサイトーマに多くみられました(Choi 2015)。

・SEIは特異的な所見ですが、研究によって感度が0〜80%と大きくばらつき、画像だけで良性と決めつけないことが大切です(Schieda 2014)。

症例　70歳代女性

腎オンコサイトーマ造影CT 皮髄相
引用：Radiopaedia(Renal oncocytoma)

偶然見つかった症例の造影CT(皮髄相)です。右腎上極に境界明瞭な腫瘤があり、周囲の腎皮質より弱く不均一に染まり、中心に造影されない瘢痕がみられます。腎部分切除でオンコサイトーマと診断されましたが、嫌色素性腎癌などとの画像での区別は難しいとされています。

黄色肉芽腫性腎盂腎炎(XGP)の画像所見

・結石による閉塞を背景にした慢性の腎感染で、腫瘤のように見えて腎癌と紛らわしいことがあります。

・CTを撮影した40例では、95%に水腎症と腎周囲の炎症性変化、55%にbear paw sign(拡張した腎杯が低吸収域として並び、熊の足跡のように見える所見)がみられました(Pais 2022)。

症例　50歳代女性

黄色肉芽腫性腎盂腎炎造影CT
引用：Radiopaedia(Xanthogranulomatous pyelonephritis)

腰痛が続いた症例の造影CTです。右腎盂に大きなサンゴ状結石があり、拡張した腎杯が低吸収域として並ぶbear paw signを示しています。右腎周囲には液体貯留と脂肪織の毛羽立ちがあり、黄色肉芽腫性腎盂腎炎が考えられた症例です。

腎癌を診断する上で重要なこと

・頻度の高い腎腫瘍の診断を誤らない：淡明細胞型腎細胞癌の診断を確実に除外した後、他組織型を吟味

・予後、治療法の異なる組織型を間違えない：集合管癌と乳頭状腎細胞癌、肉腫様癌とMTSCC、腎芽腫と後腎性腺腫

・腎腫瘍は腎細胞癌ばかりとは限らない：腎盂由来の腫瘍、小児腫瘍、類上皮性AMLoma、JGoma、MESTなど。希少な組織型は転移を除外する。WHO分類2022(第5版)では、TFEB変異型腎細胞癌・ELOC変異型腎細胞癌・SMARCB1欠損腎髄質癌など分子異常で定義される型や、好酸性充実性嚢胞性腎細胞癌が新たに加わりました。また乳頭状腎細胞癌の1型・2型の区分はなくなり、旧2型は「その他の腎腫瘍」や「分子異常で定義される腎癌」に再分類されました。これらの多くは乳頭状腎細胞癌と同様に漸増性に造影されるため、年齢・発育形式・造影の程度・T2信号・転移の有無が典型例と違うときは希少型を疑います。

・腫瘍と非腫瘍を間違えない：集合管癌、浸潤性尿路上皮癌と腎盂腎炎、淡明細胞癌と黄色肉芽腫性腎盂腎炎。

あわせて読みたい：粘液管状紡錘細胞癌(MTSCC)の画像所見、腎癌総論

参考文献

Moch H, Amin MB, Berney DM, et al. The 2022 World Health Organization Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs-Part A: Renal, Penile, and Testicular Tumours. Eur Urol. 2022;82(5):458-468. PubMed
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Nese N, Martignoni G, Fletcher CD, et al. Pure epithelioid PEComas (so-called epithelioid angiomyolipoma) of the kidney: A clinicopathologic study of 41 cases: detailed assessment of morphology and risk stratification. Am J Surg Pathol. 2011;35(2):161-76. PubMed
Jinzaki M, Nicola R, Withey SJ, et al. WHO 2022 Renal Cell Tumor Classification: Imaging Features and Clinical Implications. Radiographics. 2026;46(7):e250098. PubMed
Choi JH, Kim JW, Lee JY, et al. Comparison of computed tomography findings between renal oncocytomas and chromophobe renal cell carcinomas. Korean J Urol. 2015;56(10):695-702. PubMed
Schieda N, McInnes MD, Cao L. Diagnostic accuracy of segmental enhancement inversion for diagnosis of renal oncocytoma at biphasic contrast enhanced CT: systematic review. Eur Radiol. 2014;24(6):1421-9. PubMed
Pais JS, Rocha MB, Muglia VF, et al. Xanthogranulomatous pyelonephritis: Case series – Clinical, radiologic, therapeutic, and histological aspects. Urol Ann. 2022;14(4):383-388. PubMed