先に結論:縦隔成熟嚢胞性奇形腫

  • 縦隔の奇形腫は前縦隔に多く、若年者に見つかることが多い良性の胚細胞腫瘍です
  • CTで脂肪・石灰化(時に歯)・嚢胞が混ざっていれば強く疑い、脂肪と液体の境界(fat-fluid level)は特徴的な所見です
  • 内容物が肺・胸腔・心膜腔へ破れると強い炎症を起こすことがあり、治療は手術での切除です
  • mature cystic teratomaの日本語は成熟嚢胞性奇形腫(テラトーマ)で、縦隔の胚細胞腫瘍で最も多い組織型です

縦隔成熟嚢胞性奇形腫(mature cystic teratoma)

  • 性腺以外に発生する胚細胞腫瘍はextragonadal germ cell tumorsとよばれる。
  • 奇形腫と悪性胚細胞腫に大別される。
  • 奇形腫は頻度が高い。
  • 大部分は前縦隔に発生するが、まれに後縦隔にも発生する。縦隔成熟奇形腫66例(平均23歳10か月)では、前縦隔54例、後縦隔2例、中縦隔1例、複数の区域9例だった(Moeller 1997)。
  • 3胚葉のうち少なくとも2胚葉以上に由来する組織を含む腫瘍。嚢胞形成は典型的であり、壁は背の高い粘液分泌上皮細胞により裏打ちされている。
  • 概して良性腫瘍であるが、時に悪性化(malignant transformation)し、扁平上皮癌や腺癌などが生じることがある。
  • 合併症には感染の他、特に胸腔内、心嚢腔内、肺内に奇形腫が穿破することがあり、緊急を要することがある。(卵巣病変と異なり膵組織を含むことが多く、穿破により肺炎、胸膜炎や心膜炎、縦隔炎を起こす。)
  • 穿破や破裂を来す縦隔病変は奇形腫の報告が大多数。他、胸腺嚢胞、胸腺腫、カルチノイドなどで報告あり。

画像所見

▶CT所見

  • 一般に内部不均一な吸収値を呈し、壁はやや厚く、嚢胞性成分を主体とした嚢胞性腫瘤を呈することが多い。
  • 嚢胞部分は多房性が多いが単房性のこともある。
  • 脂肪と水の境界がfat-fluid levelを形成することは奇形腫に極めて特徴的とされるが、CTでは認めることはそれほど多くない。縦隔成熟奇形腫66例のCTでは、液体成分を88%、脂肪を76%、石灰化を53%に認めた一方、fat-fluid levelは11%のみで、脂肪も石灰化も含まない嚢胞性腫瘤も15%ありました。
  • 石灰化を伴うことがあるが、時に歯牙を思わせる粗大な石灰化を伴うことがある。

関連記事)CTの横断像による縦隔の区分は?

▶MRI所見

  • T1WI,T2WIともにさまざま。
  • 特に脂肪成分を反映して、T1WIにて高信号を示すことがある。出血性成分等でも同様の所見を呈するため、脂肪抑制T1WIを追加する。前縦隔腫瘍127例の検討では、成熟奇形腫の正診率はCTで58%、MRIで38%でしたが、両方を合わせると78%に上がりました。CTで脂肪や石灰化がはっきりしない場合は、MRIを追加する価値があります。

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用語:mature cystic teratomaの日本語

  • teratoma=奇形腫(テラトーマ)、mature=成熟、cystic=嚢胞性で、mature cystic teratomaは「成熟嚢胞性奇形腫」です。卵巣でよく使われる「皮様嚢腫(dermoid cyst)」も同じ仲間です。

縦隔胚細胞腫瘍の種類と画像の違い

  • 縦隔胚細胞腫瘍で最も多い組織型は成熟奇形腫で、多くは無症状で偶然見つかります(Rosado-de-Christenson 1992)。
  • 悪性胚細胞腫瘍は症状のある若い男性の大きな腫瘤として見つかることが多く、CTでセミノーマは均一な軟部濃度、非セミノーマ性胚細胞腫瘍は不均一な濃度を示すのが典型です(Rosado-de-Christenson 1992)。
  • 前縦隔腫瘍では胸腺腫・胸腺嚢胞・リンパ腫なども鑑別に挙がります。脂肪や石灰化が確認できれば奇形腫を強く疑います。

症例 10歳代女性 4か月続く胸痛・咳・食欲不振

縦隔奇形腫 造影CT 横断像
引用:Radiopaedia(Mediastinal teratoma)

右前縦隔に、境界明瞭な低吸収の嚢胞性腫瘤があり、壁に沿って弧状の石灰化が見られます。腫瘤は縦隔の血管に接していますが、周囲への浸潤を示す所見はありません。

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参考文献

  1. Moeller KH, Rosado-de-Christenson ML, Templeton PA. Mediastinal mature teratoma: imaging features. AJR Am J Roentgenol. 1997;169(4):985-90. PubMed
  2. Rosado-de-Christenson ML, Templeton PA, Moran CA. From the archives of the AFIP. Mediastinal germ cell tumors: radiologic and pathologic correlation. Radiographics. 1992;12(5):1013-30. PubMed
  3. Tomiyama N, Honda O, Tsubamoto M, et al. Anterior mediastinal tumors: diagnostic accuracy of CT and MRI. Eur J Radiol. 2009;69(2):280-8. PubMed
  4. Sasaka K, Kurihara Y, Nakajima Y, et al. Spontaneous rupture: a complication of benign mature teratomas of the mediastinum. AJR Am J Roentgenol. 1998;170(2):323-8. PubMed

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