肺カルチノイド(carcinoid)とは？CT画像所見・初期症状・予後

先に結論：肺カルチノイド

• 肺カルチノイドは低〜中悪性度の神経内分泌腫瘍で、定型カルチノイドが大部分、非定型カルチノイドはより悪性度が高く転移しやすいです。肺癌より若い人にも起こります
• 多くは中枢の気管支内にポリープ状に発育し、無気肺・閉塞性肺炎・血痰で見つかります
• CTでは境界明瞭で丸い腫瘤、強い造影効果、時に石灰化が特徴で、気管支の中と外にまたがる形(氷山型)をとることがあります
• 米国のがん登録では5年生存率は定型84%・非定型64%と、小細胞肺癌などより良好です

肺カルチノイド(carcinoid)

• 肺腫瘍の中では頻度の低い腫瘍。神経内分泌細胞由来。
• 多くは中枢気道に発生する肺門型で、末梢の気管支に発生する末梢型もある。
• 通常の肺癌より若い年代にもみられる。
• 定型的なものは、圧排増殖型の境界明瞭な球状の腫瘤を形成し、中枢側の気管支内腔内にポリープ状に発育するため、気管支閉塞に伴う臨床症状を示すことが多い。
• 肺のカルチノイドの大部分は定型的カルチノイド(中枢側にできやすい)で、非定型的カルチノイドは少ない。米国のがん登録(SEER)の集計では、定型8,146例に対し非定型656例だった(Shah 2021)。
• 非定型的は、悪性度が高く、壊死や浸潤、転移を来しやすい。
• 高頻度に症状あり。咳嗽、血痰、肺炎、胸痛など。

肺カルチノイドの画像所見

• CTでは球状あるいは卵形の腫瘤あるいは結節と してみられる。
• 境界は鮮明で、辺縁は平滑かやや分葉状。
• 丸い形状を示さない場合は、気管支や肺動脈に沿った細長い形状を示す。
• 比較的中枢側の気管支から発生し、それも気管支の分岐部近くに多い。
• CT では、腫瘤内に点状の石灰化を見ることがあるが、カルチノイド全体の30%程度である。
• しばしば気管支内に小結節を形成することがあり、これが高分解能 CT(HRCT)で観察できる。
• 中枢なら、気道内腫瘤として、末梢ならば、肺腫瘤＋endobronchial componentとして発生する。両肺に多発する小結節があり、呼気HRCTでエアトラッピング(狭窄性細気管支炎による)を伴う場合は、カルチノイドの前浸潤性病変とされるびまん性特発性肺神経内分泌細胞過形成(DIPNECH)を考える。DIPNECHは高齢の女性に多い。

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肺カルチノイドでよくある疑問(Q&A)

Q. 初期にはどんな症状がありますか？
A. 中枢の気管支にできると、咳・血痰・同じ場所に繰り返す肺炎など、気管支が狭くなることによる症状が出ます。末梢にできるものは症状がなく、健診や別の目的のCTで孤立した結節として見つかることがあります(Jeung 2002)。長引く咳や血痰があれば、医療機関を受診してください。

Q. 予後はどのくらいですか？
A. 米国のがん登録(SEER)の解析では、5年生存率は定型カルチノイド84%、非定型カルチノイド64%で、大細胞神経内分泌癌17%、小細胞肺癌5%より良好でした(Shah 2021)。

Q. 小細胞肺癌とは何が違いますか？
A. どちらも神経内分泌腫瘍の仲間ですが、悪性度はカルチノイドが最も低く、小細胞肺癌が最も高い腫瘍です。画像では、小細胞肺癌は縦隔・肺門のリンパ節腫大が目立つのが特徴です(Chong 2006)。

症例　40歳代男性　胸部圧迫感・息切れ

引用：Radiopaedia(Bronchial carcinoid tumour)

左から造影CT、FDG-PET/CT、⁶⁸Ga-DOTATATE PET/CTの同じ高さの横断像です。造影CTでは左上葉気管支に境界明瞭で強く造影される腫瘤があり(症例報告では約3.2cm、左上葉の無気肺を伴う)、この腫瘤はFDGの集積がほとんどない一方、DOTATATE(ソマトスタチン受容体)には強く集積しています。中枢気管支の多血性腫瘤で、高分化な神経内分泌腫瘍に合う所見です。

参考文献

1. Chong S, Lee KS, Chung MJ, et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings. Radiographics. 2006;26(1):41-57. PubMed
2. Jeung MY, Gasser B, Gangi A, et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radiologic findings. Radiographics. 2002;22(2):351-65. PubMed
3. Benson RE, Rosado-de-Christenson ML, Martínez-Jiménez S, et al. Spectrum of pulmonary neuroendocrine proliferations and neoplasms. Radiographics. 2013;33(6):1631-49. PubMed
4. Nicholson AG, Tsao MS, Beasley MB, et al. The 2021 WHO Classification of Lung Tumors: Impact of Advances Since 2015. J Thorac Oncol. 2022;17(3):362-387. PubMed
5. Shah S, Gosain R, Groman A, et al. Incidence and Survival Outcomes in Patients with Lung Neuroendocrine Neoplasms in the United States. Cancers (Basel). 2021;13(8):1753. PubMed