髄膜腫とは？良性が多い理由・症状と経過観察、CT・MRI画像所見(dural tail sign・石灰化)

先に結論：髄膜腫(ずいまくしゅ)とは

• 脳をおおう膜(くも膜の細胞)から発生する腫瘍で、脳の外側(硬膜に接して)できる腫瘍では最も多いものです。中高年の女性にやや多く、多くは良性(WHOグレード1)です
• 無症状で脳ドックなどで偶然見つかることが多く、その場合は大きさの変化をMRIで経過観察することが多いです(発生部位や大きさによっては治療を検討することもあります)。大きくなると頭痛・けいれん・麻痺などの原因になります
• 画像では、硬膜に広く接する境界明瞭な腫瘤で、CTでやや白く(石灰化や骨の肥厚を伴うことも)、造影で均一に強く染まり、硬膜が尾を引くように染まるdural tail signが特徴です
• dural tail signとは、腫瘍の付着部から硬膜が尾を引くように造影される所見です。髄膜腫でよく見られますが、転移やリンパ腫などでも見られるため、これだけで髄膜腫とは決められません
• まれな型として、嚢胞状に見える微小嚢胞型（grade 1）と、若年者の頭蓋底・後頭蓋窩に多い淡明細胞髄膜腫（grade 2、再発しやすい）があります

髄膜腫(meningioma)とは？

• くも膜の表層細胞由来の腫瘍。
• 原発性脳・中枢神経系腫瘍の約40%を占め(米国CBTRUS 2016〜2020年)、頭蓋内脳実質外腫瘍の中で最も多い。
• 硬膜と広基性に発育し、大部分は良性である。
• 髄膜皮細胞由来の腫瘍。髄膜皮細胞はくも膜に分布し、くも膜顆粒(傍矢状静脈洞周囲に多い)に集簇する。脈絡叢にも分布する。上皮性、間質性の両者の性質を持つ。
• 中年から高齢者に見られ、女性に多い(女性は男性のおよそ2倍)(Watts 2014)。
• 無症候性が多い。頭痛、嘔吐、吐き気、痙攣、認知症など。局所症状は、発生部位に依存。
• 発生部位は大脳円蓋部(傍矢状部・外側)、蝶形骨縁、中頭蓋窩、嗅窩などが多い(Watts 2014)。大脳鎌、小脳テント、小脳橋角部、脳室内にも発生する。
• 組織学的にサブタイプが多く、低〜高悪性度の15亜型ある。
• 髄膜皮型meningothelialが最多。他、線維性fibrous、移行型transitional、血管腫型angiomatousなど。
• WHO分類はgrade 1〜3があるが(2021年WHO分類からはアラビア数字表記)、大部分はgrade 1の良性。
• 組織的には良性でも発生部位により治療が難しく、臨床的には悪性の場合がある。欧州神経腫瘍学会(EANO)の2021年ガイドラインでも、無症状や高齢の患者では画像で経過を見る(watch-and-scan)方針が多くの場合に選択でき、確定診断と治療の基本は硬膜を含めた全摘出とされています。
• 形状：典型的には硬膜に広く接する腫瘤、時にキノコ状、時に平坦 en plaque meningioma、時に多結節状、時に硬膜構造をまたがる。
• 偶発的に髄膜腫が発見された場合、多くはMRIで大きさの変化を確認する経過観察が選ばれる(EANO 2021)。発生部位や大きさ、増大の有無によっては手術などの治療を検討する。

WHO gradeによる亜型

• WHO grade Ⅰ

Meningothelial , Fibrous , Transitional , Psammomatous , Angiomatous , Microcystic , Secretory , Lymphoplasmacyte-rich , Metaplastic

• WHO gradeⅡ

Atypical , Clear cell , Chordoid

• WHO gradeⅢ

Anaplastic(2021年WHO分類ではRhabdoid・Papillaryは組織型だけではgrade 3としない)※脳浸潤があればgrade 2。また2021年WHO分類(第5版)では分子診断が加わり、組織像がgrade 1〜2相当でも、TERTプロモーター変異またはCDKN2A/Bのホモ接合性欠失があればCNS WHO grade 3とされる。

髄膜腫の画像所見

CT所見

• CTでやや高吸収で、石灰化や骨肥厚を伴うことがある。他、Blistering（骨の膨隆、副鼻腔の拡大）、溶骨性変化は稀。
• CTで正常脳実質に比し高濃度〜等濃度のことが多く、腫瘍内石灰化を伴うことがある。均一な造影増強効果。

MRI所見

• MRIではT1WI、T2WIで灰白質とほぼ等信号を示すことが多い。
• 造影にて強い増強効果が見られる。
• 基本的に造影効果は均一だが、不均一なこともしばしばあり、嚢胞や壊死を反映している。
• T2WIではさまざまな信号強度を示す(内部のfocalな低信号は血管や石灰化を反映、sun-burst様のflow voidを示す事がある)。
• dural tail signと呼ばれる増強効果を有する硬膜の肥厚像が診断に有用だが、特異的な所見ではない。

dural tail signとは？

dural tail sign(硬膜尾徴候)とは、造影MRIで腫瘍の付着部から離れる方向に、硬膜が線状に厚く造影される所見です。尾を引くように見えることからこう呼ばれます。

• 髄膜腫での頻度：最大72%に見られたという報告があります(Watts 2014)。手術・生検で確認した頭蓋内腫瘤98例の研究では、髄膜腫の診断に対して感度58.6%・特異度94.02%でした(Rokni-Yazdi 2006)。

dural tail signを示しうる主な病気は次のとおりです(Guermazi 2005)。

分類	主な病気
脳の外(硬膜側)の腫瘍	髄膜腫、神経鞘腫、転移、リンパ腫、緑色腫(chloroma)
脳表に近い脳内の腫瘍	神経膠腫(グリオーマ)、転移
その他	下垂体の病気、肉芽腫性疾患、Erdheim-Chester病

そのため、dural tail signは形・造影のされ方・単発か多発かなどほかの所見と合わせて判断します(Guermazi 2005)。

髄膜腫はCTとMRIのどちらで分かる？

髄膜腫50例でCTとMRIの所見を比べた研究では、それぞれに得意な点がありました(Schubeus 1990)。

	見えやすい所見
CTが得意	石灰化、髄膜腫らしい濃度(やや高吸収)
MRIが得意	脳の外にあること(extra-axial)、硬膜に広く接すること、被膜、腫瘍に隣接する硬膜の造影(dural tail sign)
ほぼ同等	圧排所見、骨肥厚、強く均一な造影、造影後のなめらかな輪郭

骨肥厚(hyperostosis)は髄膜腫の骨変化で最も多く、20%に見られたと報告されています(Watts 2014)。

症例　70歳代女性

大脳鎌に接する腫瘤性病変を認めています。

dural tail signを呈しており、髄膜腫を疑う所見です。

症例　60歳代女性

CSF cleft sign及び、T2強調像で低信号を示す脳表の血管の偏位を認めています。

extra-axial tumorが疑われます。手術の結果、髄膜腫と診断されました。

症例　髄膜腫(50代女性　Fibrous&Transitional、WHO gradeⅠ)

単純CTで高位円蓋部から側脳室レベルまで辺縁に石灰化を有する高吸収腫瘤あり。

大脳鎌に接しています。

T2強調像では腫瘤の内部は淡い高信号を認めており、内部にはflow voidを疑う低信号あり。

またCTで認めた石灰化部位に一致して、低信号あり。

造影MRIでは腫瘍は均一に著明な造影効果を認めており、大脳鎌に接していることがわかる。

血管造影では、左外頚動脈造影で、腫瘍は中硬膜動脈より栄養されていることがわかり、脳実質外腫瘍であることがわかる。

髄膜腫を疑う所見です。

動画で学ぶ髄膜腫(50代女性　Fibrous&Transitional、WHO gradeⅠ)

症例　60歳代男性　蝶形骨部髄膜腫

蝶形骨部にdural tail signを有する腫瘤あり。髄膜腫を疑う所見です。

血管造影

• Feederとなる血管の拡張(外頸動脈系)：中硬膜動脈＞副硬膜動脈、上行咽頭動脈髄膜枝、後頭動脈硬膜枝、眼動脈髄膜枝、meningohypophyseal trunk、脈絡叢動脈。
• 腫瘍中心部でのsunburst appearance：硬膜付着部から栄養血管が腫瘍内に放射状に分布する所見。
• 全体としてほぼ一様に早期相から造影。

嚢胞状に見える髄膜腫：微小嚢胞型の画像と鑑別

微小嚢胞型(microcystic)髄膜腫は、上の「WHO gradeによる亜型」にあるとおりgrade 1の組織型ですが、MRIでは腫瘍そのものが嚢胞状に見えることがあります。腫瘍の外や中に嚢胞ができる前述の「嚢胞形成」とは別の問題です。

• 通常のMRIでは、微小嚢胞型は異型性髄膜腫(atypical, grade 2)に似て見えます。経過や治療方針が異なるため、区別が重要です(Xiaoai 2020)
• 拡散強調像のADCが手がかりになります。微小嚢胞型15例と異型性30例の比較では、ADC平均値は微小嚢胞型で1.06、異型性で0.80（単位 ×10^-3 mm²/s）と有意に高く、0.91を境にすると感度86.67%・特異度100%でした(Xiaoai 2020)
• 嚢胞型・微小嚢胞型などのまれな亜型は典型的でない画像を示すことがあるため、硬膜との関係（広い接面、dural tail sign）と造影のされ方もあわせて確認します(Zakhari 2017)

淡明細胞髄膜腫：若年者・小児の髄膜腫（grade 2）

淡明細胞髄膜腫(clear cell)は、WHO grade 2に分類されるまれな亜型で、髄膜腫全体の1%未満とされます。若い人に多く、一般的な髄膜腫（中高年の女性にやや多い）とは異なる特徴があります(Rahman 2023)。

項目	内容
年齢	207例の系統的レビューで、診断時の平均年齢は27.9歳（14か月〜84歳）でした(Liang 2024)
好発部位	頭蓋底（47.8%）、後頭蓋窩、腰椎部に多く、頭蓋内のほうが脊柱管内より多いとされます(Liang 2024, Rahman 2023)
画像	多くの腫瘍が著明に造影され、均一な造影のことが多いとされます(Liang 2024)。画像だけで他の髄膜腫と見分けるのは難しい型です
経過	追跡中に39.4%が再発しました。肉眼的全摘出(GTR)か亜全摘出(STR)かと、術後補助療法の有無が無再発生存期間に影響する要因でした(Liang 2024)
小児の例	小児の頭蓋内淡明細胞髄膜腫7例（年齢中央値10.5歳）では、5例が錐体斜台部・小脳橋角部にあり、4例が再発しました(Li 2017)

画像で「若年者の脊髄・後頭蓋窩や頭蓋底に造影される髄膜腫」を見たときは、淡明細胞型の可能性も念頭に置き、術後の画像でも再発を見逃さないように追跡します。

放射線誘発髄膜腫とは？

• 頭部への放射線治療のあと、長い年月を経て出現する髄膜腫。報告251例の解析では、放射線治療から発生までの期間は平均22.9±11.4年でした(Yamanaka 2017)。
• 放射線照射部近傍に発生。
• 多発は11.9%に見られました(Yamanaka 2017)。
• grade 2・3が少なくない(grade 1が140例、grade 2が55例、grade 3が10例)(Yamanaka 2017)。

悪性度の高い髄膜腫は？

• WHO grade 2・3は少数である。
• 再発時に悪性化する場合あり。

出血の合併は？

• 頻度は高くない。腫瘍内出血、脳実質内出血、硬膜下血腫、くも膜下出血。
• 出血で発症した髄膜腫190例をまとめた報告では、脳内出血が50%、硬膜下血腫が27.36%で、多くはgrade 1(90%)、部位は円蓋部が67.9%でした(Pereira 2020)。

髄膜腫の嚢胞形成は？

• 特定の組織型に特異的ではない。
• 嚢胞と腫瘍、脳実質の位置により4パターン(Nautaの分類)。

1. central located intratumoral cyst
2. peripherally located intratumoral cyst
3. peritumoral cyst in the adjacent parenchyma
4. peritumoral cyst between the tumor and the adjacent parenchyma

• 原因は中心壊死、腫瘍の分泌、反応性変化、小嚢胞の集簇、脳脊髄液のtrap。

髄膜腫でよくある疑問(Q&A)

Q1. 髄膜腫は良性ですか？

大部分はWHO grade 1の良性腫瘍です。ただし一部にgrade 2・3があり、良性でも発生部位によっては治療が難しいことがあります。

Q2. dural tail signがあれば髄膜腫と決まりますか？

いいえ。髄膜腫で多い所見ですが、転移・リンパ腫・下垂体の病気などでも見られます(Guermazi 2005)。腫瘍の形や造影のされ方などと合わせて判断します。

Q3. 嚢胞のように見える髄膜腫はありますか？

あります。微小嚢胞型は腫瘍そのものが嚢胞状に見えることがあり、通常のMRIでは異型性髄膜腫と似ますが、ADCは微小嚢胞型のほうが高いとされています(Xiaoai 2020)。

Q4. 若い人や子どもにも髄膜腫はできますか？

まれですが、淡明細胞髄膜腫は若年者に多い型です。WHO grade 2で再発しやすいため、手術後も画像で経過を追います(Liang 2024, Li 2017)。

頭痛・けいれん・手足の麻痺・物の見えにくさなど気になる症状がある場合は、医療機関を受診してください。

あわせて読みたい：髄膜腫の画像所見(CT・MRI・DWI)と、髄膜に限局性腫瘤を示す病変の鑑別診断

参考文献

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