筋萎縮性側索硬化症(ALS:amyotrophic lateral sclerosis)
- 上位および下位運動ニューロンが選択的に障害される神経変性疾患。
- 40~60代が最も多い。男女比は2:1。
- 年間に人口10万人当たり2人程度が発症する。
- 多くは孤発性。5~10%は遺伝性。
- SOD1やTDP-43などの変異が関係していることあり。
- 主な死因は呼吸機能障害。
- 治療は対症療法のみ。グルタミン酸桔抗剤リルゾールが唯一生存期間を延ばすとされている。
- 10万人当たりの有病率は2~7人、男:女=15~2:1。紀伊半島に多い。
- 30%程度では前頭側頭型認知症(fron‐ totemporaldementia:FTD)を主とする認知機能低下を来す。
ALSの画像所見
- ALSでは通常MRIで異常所見が見られず、画像診断の役割は主としてALSと似た症状を示す他疾患の除外。
- 時にT2強調像、FLAIR像で皮質脊髄路に沿う高信号が認められることがある。正常でも見られることがあるが、目立った高信号が大脳脚レベル以下や中心前回皮質下付近まで続く場合は、より疑わしい。
- 脊髄病変：両側側索に高信号領域を示す。
- ALS-Dの画像所見：画像では側頭葉前方部の萎縮や、T2強調像における側頭葉前方内側や島の皮質下白質の高信号化を特徴とする。
症例 40歳代男性 構音嚥下障害、上肢遠位筋筋力低下あり。
両側の一次運動野から錐体路にかけて異常な高信号を認めています。
他の検査などと併せてALSと診断されました。
参考文献)よくわかる脳MRI(第3版)P639
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