原発性脾腫瘍の鑑別診断

先に結論：原発性脾腫瘍の鑑別

脾臓にできる腫瘍で悪性で最も多いのは悪性リンパ腫(Kaza 2010)、良性の多くは血管腫・リンパ管腫・過誤腫などの血管系です
ほかにlittoral cell angioma・SANT(硬化性血管腫様結節性変化)・炎症性偽腫瘍、まれに血管肉腫があります。転移や膿瘍・梗塞も腫瘤のように見えます
嚢胞・梗塞・膿瘍など腫瘍以外も多く、造影パターンと経過で絞り込みます(血管外皮腫は現在SFTに統合されています)

原発性脾腫瘍の鑑別診断

リンパ系腫瘍 lymphoid tumors

悪性リンパ腫：白脾髄を構成するリンパ系組織より発生

非血液リンパ系腫瘍 Nonhematolymphoid tumors

血管系腫瘍

血管腫
過誤腫
リンパ管腫
littoral cell angioma
血管内皮腫
血管外皮腫(現在は孤立性線維性腫瘍SFTに統合)
血管肉腫

※良性非血液リンパ系腫瘍の多くは血管系腫瘍。非血液リンパ系の悪性腫瘍で最も多いのは原発性の血管肉腫です。良性の血管系腫瘍(血管腫・過誤腫・リンパ管腫)やSANT、髄外造血などは偶然見つかることが多いものの、画像所見が非特異的なときは確定のために生検が必要になることがあります。
※赤脾髄を構成する血管要素より発生。

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その他、腫瘍類似病変

嚢胞、仮性嚢胞
髄外造血
炎症性偽腫瘍
Sclerosing angiomatoid nodular transformation(SANT)

腫瘤の「数」と「性状」からの絞り込み

偶然見つかることが多い脾臓の腫瘤は、単発か多発か、嚢胞性か充実性かで候補を絞れます(Kim 2022)。

見え方	主な候補
単発・嚢胞性	真性嚢胞、仮性嚢胞、寄生虫性嚢胞
多発・嚢胞性	膿瘍(微小膿瘍)、リンパ管腫
単発・充実性	血管腫(最も多い)、過誤腫、SANT、炎症性偽腫瘍、悪性リンパ腫
多発・充実性	サルコイドーシス、littoral cell angioma、悪性リンパ腫
どちらもありうる	血管肉腫、転移(多くは症状や他臓器のがんを伴う)

リンパ腫を除くと脾臓の原発腫瘍はまれですが(Kaza 2010)、周囲の脾臓へ入り込むように広がる病変は悪性を考えます(Abbott 2004)。

SANT(硬化性血管腫様結節性変化)の画像所見

典型的には単発の分葉状の腫瘤で中心に線維性瘢痕があり、外側から中心へ徐々に染まる造影や放射状の造影(spoke-wheel pattern)を示し、ヘモジデリン沈着と線維のためT2強調像・拡散強調像で低信号になります(Wu 2024)。

症例　40歳代女性(脾臓のSANT)

脾臓 SANT 造影CT
脾臓 SANT MRI T2強調像
引用：Radiopaedia(Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen)

超音波で偶然見つかった脾臓の腫瘤です。造影CTの門脈相(上)では脾臓の中央部に境界明瞭な腫瘤があり、中心部が低吸収で乏血性に見え、遅れて撮った相では中心が徐々に埋まるように染まりました。MRIのT2強調像(下)では腫瘤は低信号で中心部だけが高信号を示し、拡散制限はありません。脾臓摘出の病理でSANTと確かめられた症例です。

参考文献

Abbott RM, Levy AD, Aguilera NS, et al. From the archives of the AFIP: primary vascular neoplasms of the spleen: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2004;24(4):1137-63. PubMed
Kim N, Auerbach A, Manning MA. Algorithmic Approach to the Splenic Lesion Based on Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2022;42(3):683-701. PubMed
Thipphavong S, Duigenan S, Schindera ST, et al. Nonneoplastic, benign, and malignant splenic diseases: cross-sectional imaging findings and rare disease entities. AJR Am J Roentgenol. 2014;203(2):315-22. PubMed
Elsayes KM, Narra VR, Mukundan G, et al. MR imaging of the spleen: spectrum of abnormalities. Radiographics. 2005;25(4):967-82. PubMed
Kaza RK, Azar S, Al-Hawary MM, et al. Primary and secondary neoplasms of the spleen. Cancer Imaging. 2010;10(1):173-82. PubMed
Wu Q, Wang M, Zhou M, et al. Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation of the Spleen: Radiological Findings and Radiological-pathological Correlation. Curr Med Imaging. 2024;20:e260423216201. PubMed