髄膜の構造と異常増強効果｜DAパターン・PSパターンの違いと鑑別(造影MRI)

先に結論：髄膜の異常増強効果(DAパターン・PSパターン)

	DAパターン(硬膜・くも膜優位)	PSパターン(軟膜・くも膜下腔優位)
造影の見え方	頭蓋骨の内側に沿ってなめらかに厚く染まる。脳のしわ(脳溝)の中には入らない	脳の表面・脳溝の中に入り込むように細かく染まる
主な原因	低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)、術後、肥厚性硬膜炎(IgG4関連・ANCA関連など)、転移・リンパ腫の硬膜浸潤	細菌性・結核性・真菌性髄膜炎、がん性髄膜炎(髄膜播種)、サルコイドーシス

DAは dura-arachnoid、PSは pia-subarachnoid の略です。造影MRI(造影T1強調像、必要に応じて造影FLAIR)で評価し、髄液検査とあわせて原因を探します。

髄膜の腫瘍、異常増強効果

髄膜の異常を認識する前提として脳実質外腔の解剖の理解が必要です。

頭蓋骨と脳実質の間には、脳実質外腔つまり、硬膜外腔(頭蓋内板と硬膜の骨内膜層の間)、硬膜下腔(硬膜とクモ膜の間)、クモ膜下腔(クモ膜と軟膜の間)があります。

ただし、前者2つは正常状態では認めない潜在的腔です。

通常、これら構造はしばしば意識されていない場合があり、病変が存在しても見落としうるので注意しましょう。

参考)臨床画像2011年10月P1192-1202　髄膜の炎症疾患　自衛隊中央病院 藤川章先生の図を参照に作図

脳実質外腔に存在する病変は、大別すると、
髄膜の異常造影効果および腫瘤性の病変として認めます。

そして、髄膜の異常造影効果のパターンとして、

• 硬膜優位dura-arachnoid pattern(DA pattern)　および
• 軟髄膜優位pia-subarachnoid pattern(PS(PA) pattern)

の２つがあります。

髄膜のどこに炎症の主座があるかにより分けられます。硬膜・くも膜に沿う線状の造影は術後や特発性低髄液圧症で、軟膜・くも膜下腔に沿う造影は髄膜炎や髄膜脳炎でみられます(Smirniotopoulos 2007)。

※髄膜 meninges = 硬膜(dura mater) + くも膜(arachnoid mater) + 軟膜(pia mater)

DA pattern/PS patternのシェーマ

DA pattern (硬膜優位)を呈する疾患

• 低髄圧症候群(脳脊髄液減少症)特発性低髄液圧症では、硬膜の造影増強・静脈洞の拡張・鞍上槽の狭小化(4.0mm以下)を主要所見(各2点)、硬膜下液貯留・橋前槽の狭小化(5.0mm以下)・乳頭体-橋間距離の短縮(6.5mm以下)を副所見(各1点)とする脳MRIスコア(Bern score)が提唱されています。合計2点以下は低、3〜4点は中等度、5点以上は高確率で脊髄の髄液漏出が見つかるとされ、脊髄画像検査に進むかの判断に役立ちます(Dobrocky 2019)。

腫瘍性

• 悪性腫瘍の硬膜への転移
  
• 悪性リンパ腫の硬膜浸潤

自己免疫性

• サルコイドーシス(PS>DA)
• IgG4関連髄膜炎
• 多発血管炎性肉芽腫症(GPA、旧称Wegener肉芽腫症)
• 関節リウマチ

その他

• 特発性肥厚性硬膜炎
• 術後変化等

※硬膜の造影増強を判断する際は撮像条件を理解する必要がある。例えば、TEが短い gradient echo法のT1強調像では、硬膜や静脈の造影効果が強調され、解釈が困難なことがある。

・TEが相対的に長いspin echo法のT1強調像を用いるか、普段のルーチンで撮影されている正常像と注意深く比較する必要がある。

症例　30歳代女性　低髄圧症候群

両側硬膜が肥厚し、造影効果を認めています。

症例　30歳代男性　術後（造影T1WI）

右術後で右のみ硬膜の肥厚を認めています。術後の影響が疑われます。

症例　70歳代女性　多発血管炎性肉芽腫症(GPA)（造影T1WI）

右側のみ硬膜の肥厚及び造影効果を認めています。

肥厚性硬膜炎を疑う所見です。

症例　70歳代女性　乳癌、硬膜転移・骨転移

右硬膜の肥厚を認めています。また頭蓋骨に造影効果を有する腫瘤があり、頭蓋内に突出しています。

→頭蓋骨転移からの浸潤が疑われます。

▶動画でチェック

PS pattern(軟髄膜優位)を呈する疾患

• 髄膜炎(感染性、結核性、ウイルス性、真菌、癌性)
• 肉芽腫性髄膜炎(結核、真菌症、サルコイドーシス）
• Sturge-Weber症候群
• もやもや病

このようにPS pattern(軟髄膜優位型)では脳溝や脳底部の脳槽を縁取るような造影効果を示します。

また、脳神経もくも膜下腔に存在していますので、脳神経に沿った異常な造影効果を認めた場合も、このタイプに分類されます。

症例　30歳代男性　頭痛、しゃべりづらさ

FLAIRで左前頭葉ｰ頭頂葉の脳溝沿いに異常な高信号を認めています。

SAHや髄膜炎などを疑う所見です。

造影前のT1WIでは造影効果を認めませんが、造影MRIで脳溝に造影効果を認めています。

また、髄液所見などから、ウイルス性髄膜炎と診断・加療されました。

症例　60歳代男性　肺癌癌性髄膜炎

脳表の軟膜に沿った異常造影効果を認めています。

脳幹周囲や両側側脳室の表面に造影効果を認めています。

これらはいずれもPS patternの分布であり、癌性髄膜炎を疑う所見です。

 

まとめ

髄膜の異常増強効果には、

• PS pattern
• DA pattern

の２パターンがあり、それぞれに鑑別疾患が挙げられます。

またこの理解には髄膜の解剖の復習が欠かせません。

参考)臨床画像2011年10月P1192-1202　髄膜の炎症疾患　自衛隊中央病院 藤川章先生

参考文献

1. Smirniotopoulos JG, Murphy FM, Rushing EJ, et al. Patterns of contrast enhancement in the brain and meninges. Radiographics. 2007;27(2):525-51. PubMed
2. Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA. 2006;295(19):2286-96. PubMed
3. Dobrocky T, Grunder L, Breiding PS, et al. Assessing Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks in Spontaneous Intracranial Hypotension With a Scoring System Based on Brain Magnetic Resonance Imaging Findings. JAMA Neurol. 2019;76(5):580-587. PubMed
4. Schievink WI. Spontaneous Intracranial Hypotension. N Engl J Med. 2021;385(23):2173-2178. PubMed
5. Galassi W, Phuttharak W, Hesselink JR, et al. Intracranial meningeal disease: comparison of contrast-enhanced MR imaging with fluid-attenuated inversion recovery and fat-suppressed T1-weighted sequences. AJNR Am J Neuroradiol. 2005;26(3):553-9. PubMed