先に結論：好酸球性肺炎
- 好酸球性肺炎は肺胞や間質に好酸球が集まる病気の総称で、診断にはBAL(気管支肺胞洗浄)や生検で肺の好酸球増加を確かめます
- 急性好酸球性肺炎は喫煙を始めた直後の若い人などに急に起こり、すりガラス影・小葉間隔壁肥厚・胸水が出ます。慢性好酸球性肺炎は肺の外側(胸膜側)優位の浸潤影がゆっくり続き、約半数に喘息の既往があります
- どちらもステロイドがよく効きます。末梢血の好酸球増多で定義される古い言葉が「PIE症候群」です
好酸球性肺炎
- 肺胞および間質への好酸球浸潤を特徴とする炎症性疾患の総称。
- しばしば末梢血や喀痰へ好酸球増多を伴う。
- 急性と慢性は全く異なった病態であり、区別する必要がある。
※好酸球性肺炎の診断には、気管支肺胞洗浄液(BALF)や肺生検で肺局所への好酸球浸潤が証明される必要がある。特に急性好酸球性肺炎では、初診時に末梢血の好酸球増多がみられないか遅れて出現することがあり、喫煙に関連した例で目立つ。末梢血好酸球が正常でも否定できず、BAL液での好酸球増加の証明と他疾患の除外が診断の鍵となる。
※喘息でも中枢～末梢の気管支に好酸球浸潤を認めるが、肺胞領域に好酸球浸潤を認めないため、好酸球性肺炎とは言わない。
好酸球性肺炎とPIE症候群の違い
①肺局所での好酸球浸潤
②末梢血の好酸球増多
しかし、施設や症例によってはなかなか①を証明することが難しいことがある。
①が必須→好酸球性肺炎 ②が必須→PIE症候群
・PIE症候群は「pulmonary infiltration with eosinophilia(好酸球増多を伴う肺浸潤)」の略で、1952年に提唱された呼び名です(Reeder 1952)。寄生虫・薬剤・アレルギー性気管支肺アスペルギルス症・血管炎など原因の異なる病気が含まれるため(Jeong 2007)、現在は個別の病名で考えます。
CTでは、急性好酸球性肺炎は静水圧性肺水腫に似た所見、慢性好酸球性肺炎は末梢優位の非区域性浸潤影が特徴とされる(Jeong 2007)。
急性好酸球性肺炎と慢性好酸球性肺炎の違い(比較表)
| 急性好酸球性肺炎 | 慢性好酸球性肺炎 | |
|---|---|---|
| 経過 | 急な発熱と呼吸不全。症状は1か月以内(Philit 2002) | 慢性に続く |
| 患者 | 若い人(平均29歳)。喫煙開始直後の例も(Philit 2002、Shiota 2000) | 女性・アトピー素因の人に多い。51.6%に喘息の既往(Marchand 1998) |
| BAL液の好酸球 | 平均54.4%(Philit 2002) | 著明に増加(Marchand 1998) |
| CT | 静水圧性肺水腫に似る | 末梢優位の非区域性浸潤影。移動する影が25.5%(Marchand 1998) |
| 治療と経過 | 原因の中止とステロイド。再発なし(Philit 2002) | ステロイドが効くが再発しやすい(Marchand 1998) |
症例 40歳代男性 2〜3か月続く息切れ・発熱・咳
引用：Radiopaedia(Chronic eosinophilic pneumonia)
肺野条件のCT横断像です。両肺の胸膜直下(肺の外側)に浸潤影とすりガラス影があり、末梢優位の分布を示しています。この症例では末梢血と気管支肺胞洗浄液で著明な好酸球増多を認め、ステロイドで改善しました。
参考文献
- Jeong YJ, Kim KI, Seo IJ, et al. Eosinophilic lung diseases: a clinical, radiologic, and pathologic overview. Radiographics. 2007;27(3):617-37. PubMed
- Shiota Y, Kawai T, Matsumoto H, et al. Acute eosinophilic pneumonia following cigarette smoking. Intern Med. 2000;39(10):830-3. PubMed
- De Giacomi F, Vassallo R, Yi ES, et al. Acute Eosinophilic Pneumonia. Causes, Diagnosis, and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2018;197(6):728-736. PubMed
- Philit F, Etienne-Mastroïanni B, Parrot A, et al. Idiopathic acute eosinophilic pneumonia: a study of 22 patients. Am J Respir Crit Care Med. 2002;166(9):1235-9. PubMed
- Marchand E, Reynaud-Gaubert M, Lauque D, et al. Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia. A clinical and follow-up study of 62 cases. Medicine (Baltimore). 1998;77(5):299-312. PubMed
- Reeder WH, Goodrich BE. Pulmonary infiltration with eosinophilia (PIE syndrome). Ann Intern Med. 1952;36(5):1217-40. PubMed
- Allen J, Wert M. Eosinophilic Pneumonias. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018;6(5):1455-1461. PubMed
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