門脈の海綿状変化(cavernous transformation)とは、詰まった門脈のまわりに細い静脈がたくさんでき、肝臓へ血液を届ける求肝性の側副血行路です。門脈が造影されないCTで、肝門部のくねくねした血管を「腫瘍?リンパ節?」と迷ったことはありませんか。研修医のハジメくんと一緒に、側副血行路の向きの考え方と、造影CT・エコーでの見え方を整理します。
先に結論
- 門脈の海綿状変化とは、詰まった門脈本幹のまわりに細い静脈がスポンジ(海綿)のように集まり、肝臓へ血液を届ける求肝性の側副血行路。急性の門脈血栓から数日〜数週でできる。
- 造影CTでは、門脈本幹が造影されず、その代わりに肝十二指腸間膜の中に蛇行した細い血管の束が見える。冠状断で上腸間膜静脈から肝門まで追うとわかりやすい。
- 側副血行路には肝臓へ向かう「求肝性」と、肝臓を避けて体循環へ逃げる「遠肝性」がある。海綿状変化があっても門脈圧亢進症は残り、食道・胃静脈瘤や脾腫、胆管の変化を合わせて見る。
目的から読む: 海綿状変化とは / 側副血行路(求肝性・遠肝性) / 造影CT所見 / 肝臓の形の変化 / エコー所見 / 原因 / 症状と合併症
門脈の海綿状変化(cavernous transformation)とは？
門脈の海綿状変化とは、肝外門脈が詰まったあと、そのまわりの細い静脈が広がって肝臓へ血液を運ぶ道になった状態です。門脈本幹の代わりに、細い血管の束が肝門部に集まります。
- 肝外門脈が閉塞すると、さまざまな門脈側副血行路ができます。向きで分けると、肝臓へ向かう求肝性と、肝臓を避ける遠肝性の2つです。
- 門脈の海綿状変化は、このうちの求肝性側副血行路です。
- 肝十二指腸間膜の中で、門脈や胆管のまわりにある細い静脈や毛細血管叢(胆管周囲毛細血管叢：PCP(peribiliary capillary plexus))が側副血行路として拡張してできると考えられています。
- 急性の門脈血栓を経過観察した9例では、6〜20日で海綿状変化ができたと報告されています(De Gaetano 1995)。
側副血行路(側副循環)とは？ 求肝性と遠肝性の違い
側副血行路(側副循環・側副路)とは、本来の血管が詰まったり流れにくくなったりしたときに、血液が通るまわり道の血管です。門脈(portal vein、PVと略します)の側副血行路は、血液が肝臓へ向かうか、肝臓を避けるかで2つに分けます。
| 種類 | 血液の行き先 | 代表 | 主にできる場面 |
|---|---|---|---|
| 求肝性 | 肝臓の中の門脈へ(門脈→門脈) | 門脈の海綿状変化、胆嚢周囲の静脈 | 肝外門脈の閉塞 |
| 遠肝性 | 肝臓を通らず体循環へ(門脈→上大静脈・下大静脈) | 食道・胃静脈瘤、脾腎シャント・胃腎シャント、傍臍静脈 | 門脈圧亢進症(肝硬変・門脈閉塞など) |
肝硬変でできる主な側副血行路
腹部では門脈圧亢進症(肝硬変・門脈閉塞など)でできる門脈→体循環への側副血行路(遠肝性)が重要です。上大静脈へ戻るものと下大静脈へ戻るものに分けて整理できます(Moubarak 2012)。
| 戻り先 | 側副血行路 | 臨床で問題になること |
|---|---|---|
| 上大静脈へ | 左胃静脈・短胃静脈→食道・胃静脈瘤、傍食道静脈瘤 | 消化管出血の原因として最も多い(Moubarak 2012) |
| 下大静脈へ | 脾腎シャント・胃腎シャント | 肝性脳症の原因になりやすい(Moubarak 2012) |
| 傍臍静脈・腹壁の静脈(メデューサの頭) | 門脈の自然な減圧路 | |
| 後腹膜のシャント、腸間膜・胆嚢・大網の静脈瘤 | ― |
実際の走行は門脈圧亢進の側副血行路の症例で確認できます。
門脈の海綿状変化の造影CT所見
造影CTでは、門脈本幹が造影されず、その代わりに肝十二指腸間膜の中に拡張・蛇行した細い血管がたくさん見えます。門脈相で、門脈と同じ濃さに染まるのが手がかりです。
- 門脈の海綿状変化は肝外門脈閉塞症の特徴的な所見です。
- 門脈本幹は造影されず、その代わりに周囲(肝十二指腸間膜内)に拡張・蛇行した、肝へ向かう多数の側副血行路(海綿状像、cavernous transformation)を認めます。
- 門脈圧は閉塞した場所より上流側(腸・脾臓の側)で高くなります。脾腫や食道・胃静脈瘤などの遠肝性の側副路も、同じCTで確かめます。
症例 60歳代男性 肝硬変
上腸間膜静脈から門脈、肝内門脈にかけて血栓を認めます。
門脈周囲には蛇行した多数の血管があり、これが求肝性の側副血行路(cavernous transformation)です。
冠状断で、門脈周囲の蛇行した血管を上下につながった形で確認できます。
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血栓の広がりや時期を評価する所見は門脈血栓症の記事にまとめています。
肝臓の形の変化: 肝硬変と見分ける手がかり
門脈の海綿状変化では、肝臓の一部が縮み一部が大きくなる萎縮・肥大(atrophy-hypertrophy complex)がよく見られます。尾状葉の腫大は肝硬変と共通ですが、外側区域の萎縮とS4の保たれ(〜腫大)が見分ける手がかりです(Vilgrain 2006)。
肝生検で肝硬変や慢性肝疾患を除外した海綿状変化の22例では、萎縮・肥大が20例(91%)にみられました(Vilgrain 2006)。
| 所見 | 海綿状変化(22例) | 肝硬変との違い |
|---|---|---|
| 尾状葉の腫大 | 19例(86%) | 肝硬変でも見られ、これだけでは区別できない |
| 外側区域の萎縮 | 16例(73%) | 見分ける手がかり |
| S4の腫大 | 11例(50%)。S4の径は対照より大きい(平均41.6mm 対 28.1mm) | 肝硬変ではS4は萎縮しやすい。S4が保たれる・大きいのが手がかり |
| 右葉の萎縮 | 7例(32%) | ― |
| 肝表面の結節・凹凸 | なし | 肝硬変を考える所見 |
cavernous transformationのエコー(ドプラ)所見
エコーでは、門脈本幹のまわりにスポンジ状に集まった蛇行血管が見え、カラードプラで肝臓へ向かう静脈の流れを確かめます。
- 海綿状変化の75例(成人48例・小児27例)のドプラ検査では、門脈本幹のまわりのスポンジ状の側副血管が75例中2例を除く全例でみられ、76%では肝内の門脈枝まで広がっていました(De Gaetano 1995)。
- 門脈→門脈へつなぐ側副路(求肝性)だけでなく、左胃静脈や脾周囲の静脈を通る門脈→体循環の側副路(遠肝性)もでき、門脈圧亢進症が続くことを示します。このシリーズでは、傍臍静脈から腹壁へ向かう道(メデューサの頭)は1例もみられませんでした(De Gaetano 1995)。
肝外門脈閉塞(門脈の海綿状変化)の原因
肝外門脈の閉塞には、原因のわからない特発性と、原因のわかっている二次性があります。成人では肝硬変、上腹部の炎症、腫瘍、凝固しやすい状態などが二次性の原因です。
| 分け方 | 原因 | 補足 |
|---|---|---|
| 特発性 | 原因不明 | 小児では先天性門脈形成異常、新生児期の臍炎・門脈炎などの関与が疑われている |
| 二次性(成人) | 肝硬変、PSVDなどの背景疾患 | 下の※を参照 |
| 上腹部の炎症(胆嚢炎・胆管炎・膵炎) | 炎症が静脈におよび血栓ができる | |
| 腫瘍 | ― | |
| 開腹手術の既往 | ― | |
| 凝固傾向の亢進 | 本態性血小板血症、多血症などの血液疾患、骨髄線維症や経口避妊薬の摂取など |
※肝硬変がなく門脈血栓もないのに門脈圧亢進症などを示す病態(特発性非肝硬変性門脈圧亢進症など、さまざまな名称で呼ばれてきたもの)について、2019年に門脈・類洞血管疾患(PSVD)という名称が国際的に提唱されました。診断には適切な肝生検で肝硬変を除外し、臨床所見や病理所見を組み合わせます。門脈血栓症はPSVDに合併し得ます。
門脈の海綿状変化の症状と合併症: 胆管の変化も見る
門脈の海綿状変化そのものは症状を出しませんが、門脈閉塞にともなう脾腫・貧血・食道胃静脈瘤などの門脈圧亢進症状をともなうことが多く、注意が必要です。
海綿状変化のある人に起こる胆管の変化を、門脈性胆道症(portal cavernoma cholangiopathy)と呼びます。側副静脈による胆管の圧排と、血流不足による胆管の傷みが原因と考えられています。多くは無症状です。既報の集計では有症状の割合の中央値は21%で、長く続く黄疸や、胆石による胆管炎などです。胆管と血管をまとめて見るには、MRCPと門脈の画像(MR portography)がすすめられています(Dhiman 2014)。
海綿状変化を見つけたあとの評価
既存画像と比較し、血栓の範囲、脾静脈や上腸間膜静脈への進展、最近の血栓の重なり、静脈瘤や胆管狭窄を伝えます。急な腹痛があり腸管虚血を疑う場合は緊急評価が必要です。
- 肝硬変がある場合：6か月を超える慢性の完全閉塞で側副血行が確立した例では、AGAは抗凝固を勧めていません。移植候補や最近の血栓の進展などがある場合は別に評価します。
- 肝硬変がない場合：慢性門脈血栓・海綿状変化があり、永続する強い血栓リスクがあれば、EASLは再発予防の長期抗凝固を推奨しています。それ以外では再発リスクと出血リスクを踏まえて検討します。
門脈性胆道症の鑑別は胆管癌に似た良性の胆管狭窄で確認できます。
よくある勘違い
Q. 門脈の海綿状変化は、門脈そのものがスポンジ状に変わった状態？
いいえ。詰まった門脈のまわりの細い静脈が広がって束になった、求肝性の側副血行路です。もとの門脈本幹は造影されず、見えにくくなります。
Q. 肝臓の近くにある側副血行路は、すべて求肝性？
いいえ。場所ではなく血液の行き先で分けます。食道・胃静脈瘤や脾腎シャントは肝臓を通らず体循環へ戻るので、遠肝性です。
Q. 海綿状変化で肝臓へ血液が届けば、門脈圧亢進症は治まる？
治まらないことが多いです。遠肝性の側副路も同時にでき、脾腫や食道・胃静脈瘤、胆管の変化が残ります。同じCTで合わせて確かめます。
今日のまとめ
- 門脈が造影されず肝門部に細い血管の束があれば、腫瘍やリンパ節と決めず、静脈と同じ濃さか・管としてつながるかを見る。
- 側副血行路は血液の行き先で分ける。肝臓の中の門脈へ戻れば求肝性、体循環へ逃げれば遠肝性。
- 海綿状変化を見たら、脾腫・静脈瘤・肝臓の形・胆管まで同じ画像で確かめる。
あわせて読みたい：食道静脈瘤のCT所見｜造影CTでの見え方・左胃静脈・傍食道静脈と内視鏡との関係
参考文献
- Layton BM, Lapsia SK. The Portal Vein: A Comprehensive Review. Radiographics. 2023;43(11):e230058. PubMed
- De Gaetano AM, Lafortune M, Patriquin H, et al. Cavernous transformation of the portal vein: patterns of intrahepatic and splanchnic collateral circulation detected with Doppler sonography. AJR Am J Roentgenol. 1995;165(5):1151-5. PubMed
- Vilgrain V, Condat B, Bureau C, et al. Atrophy-hypertrophy complex in patients with cavernous transformation of the portal vein: CT evaluation. Radiology. 2006;241(1):149-55. PubMed
- de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII – Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022;76(4):959-974. PubMed
- Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al. Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2021;73(1):366-413. PubMed
- De Gottardi A, Rautou PE, Schouten J, et al. Porto-sinusoidal vascular disease: proposal and description of a novel entity. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2019;4(5):399-411. PubMed
- Moubarak E, Bouvier A, Boursier J, et al. Portosystemic collateral vessels in liver cirrhosis: a three-dimensional MDCT pictorial review. Abdom Imaging. 2012;37(5):746-66. PubMed
- Dhiman RK, Saraswat VA, Valla DC, et al. Portal cavernoma cholangiopathy: consensus statement of a working party of the Indian national association for study of the liver. J Clin Exp Hepatol. 2014;4(Suppl 1):S2-S14. PubMed
- AGA. Management of portal vein thrombosis in patients with cirrhosis, 2025
- EASL. Clinical practice guidelines on vascular diseases of the liver
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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