先に結論：血管外皮腫(現在は孤立性線維性腫瘍)

  • 頭蓋内の血管外皮腫は、硬膜から発生し髄膜腫にそっくりな腫瘍ですが、再発や骨・肺などへの転移を起こしやすいのが違いです。現在のWHO分類2021では孤立性線維性腫瘍(SFT)としてまとめられています
  • 画像では分葉状の硬膜腫瘤で、内部に多数の血管(flow void)、不均一な強い造影、骨を溶かす(髄膜腫のような骨硬化や石灰化は少ない)、単純T1強調像で皮質より高信号になりやすいなどが髄膜腫との区別の手がかりです(dural tailは髄膜腫より少ない傾向ですが、有意差はありませんでした)

血管外皮腫 hemangiopericytoma

・血管外皮腫は、1993年のWHO分類で髄膜腫から独立した腫瘍として取り扱われることとなった。

・WHO分類(2007年)
Grade Ⅱ：hemangiopericytoma
GradeⅢ：anaplastic hemangiopericytoma

・原発性脳腫瘍の1%未満。30歳台後半〜40歳台に多い。男性で多い。

・多発傾向や転移傾向の強い悪性腫瘍で、血行性転移(骨、肺、肝臓、CNS)や長期での再発が見られる。髄膜腫よりも若年発生。

・血管外皮由来の腫瘍（発生母地不明の腫瘍と記載しているものもある）で、孤立性線維性腫瘍（SFT）、未分化多形肉腫（旧称：悪性線維性組織球症/MFH）などと同じ範疇で、non-meningothelial tumor of the meningesに分類される。

・ただし、hemangiopericytomaとSFTはともにNAB2-STAT6融合遺伝子をもつ同一の腫瘍と分かり、WHO分類2016では「SFT/hemangiopericytoma」、WHO分類2021では「孤立性線維性腫瘍(SFT)」(CNS WHO grade 1〜3)に統一された。免疫染色ではSTAT6の核陽性が診断に有用。

・頭蓋内での好発部位は静脈洞交会付近の後頭部である。血管撮影では髄膜腫に酷似している。

・頭蓋内に発生した場合は、硬膜に付着し髄膜腫と全く同様の発育様式を示す。現在はNAB2-STAT6融合遺伝子(免疫染色でSTAT6核陽性)により、血管腫型髄膜腫(angiomatous meningioma)を含む髄膜腫と区別される。

・免疫組織学的にはvimentin、CD34が部分的に陽性、 EMA、 S-100は陰性。

画像所見

・CT高吸収(不均一73％、均一27％)、石灰化は認めない。

・MRI上は髄膜腫と鑑別は困難で、T1強調像・T2強調像とも皮質と等信号のことが多い。造影後は強く増強され、不均一なことが多い(14例中13例)。

・腫瘍周辺部や内部にflow voidを認めることが多い(全例との報告あり)。

・大きさは長径4cm以上が88％(range:2-9cm)

・形態は分葉状(94%)、円形(6%)。

・部位は報告によって様々。

・頭蓋骨との付着：broad-based(68%)、narrow-based(32%)、Dural tail sign(57%)、Bone erosion、Hyperostosis(0%)
※髄膜腫はBroad-based attachmentが多く(85%)、hyperostosisを来すことがある。

・随伴所見：水頭症(53%)、脳浮腫(88%)。腫瘍の大きさとの関連はなし。

・MRSではMyoinositolが上昇する。
・拡散強調像・SWIも鑑別に役立つ。SFT/HPCは髄膜腫よりADC値が高く、腫瘍内の磁化率信号(ITSS)も目立つ。正規化ADC>1.15で感度75%・特異度60%、ITSSで感度63%・特異度85%、両者の組み合わせで感度81%・特異度78%と報告されている。

★脳実質外腫瘍の鑑別診断はこちら。

症例　20歳代女性　4週間続くかすみ目と頭痛

孤立性線維性腫瘍(血管外皮腫) MRI 造影T1強調像 矢状断
引用：Radiopaedia(Solitary fibrous tumor (hemangiopericytoma))

後頭部の静脈洞交会(torcula)を中心に、分葉状で強く造影される大きな硬膜由来の腫瘤がみられます。腫瘤は静脈洞に沿って広がり、隣接する後頭葉と小脳を圧排しています。手術で孤立性線維性腫瘍(旧称:血管外皮腫)、WHO grade 3と診断されました。

軟部組織の血管外皮腫との違いは？

・孤立性線維性腫瘍として全身の軟部組織に発生し、軟部組織原発でも転移することがある(髄膜以外のSFT 103例で5年・10年の無転移率は74%・55%)。

・なお、軟部組織の血管外皮腫については孤立性線維性腫瘍と同一の腫瘍として考えられるようになってきている、髄膜の血管外皮腫も同じNAB2-STAT6融合遺伝子をもつことが示され、WHO分類2016で「SFT/hemangiopericytoma」、WHO分類2021で孤立性線維性腫瘍に統合された。

・30~40歳の大腿部(筋肉内)、骨盤内、後腹膜に好発。痛みのない発育速度の遅い腫瘍。豊富な血管網とそれらが不規則に拡張し、雄鹿の角様構造が特徴的。

現在は脳(髄膜)にできるものも全身にできるものも同じ孤立性線維性腫瘍として扱われるが、中枢神経系では独自のグレード(WHO分類2021ではCNS WHO grade 1〜3)が付けられる。

髄膜腫との見分け方(まとめ)

髄膜腫に似ていても、次の点が見つかると、孤立性線維性腫瘍(旧称:血管外皮腫)を考えるきっかけになります。

  • 単純T1強調像で皮質より高信号：孤立性線維性腫瘍13例では76.9%(10例)、髄膜腫27例では18.5%(5例)でした。ADC値も孤立性線維性腫瘍のほうが高い結果でした(Cho 2025)。
  • flow void、不均一な強い造影、分葉状の形：上の画像所見に挙げたとおりです。
  • dural tailと骨の変化：髄膜腫のほうが多い傾向ですが、有意な差ではありませんでした(Cho 2025)。このため、dural tailがあるから髄膜腫、とは決められません。

どれも決め手にはならず、最終的には病理(STAT6の核陽性、NAB2-STAT6融合)で診断します。

再発・転移とフォローアップ

孤立性線維性腫瘍(血管外皮腫)は、手術で取れても長い年月の後に再発や転移を起こすことがあります。頭蓋内の血管外皮腫と孤立性線維性腫瘍を対象とした71件の研究をまとめた報告では、頭蓋外への転移が起きた割合は28%(904例中251例)でした。転移した場所は、骨(19.6%)、肺・胸膜(18.4%)、肝臓(17.6%)、椎骨(14.1%)の順に多く、WHO grade IIIの腫瘍では転移のリスクが1.88倍でした。転移は早い時期にも遅い時期にも起こり、症状が出てから見つかることが多いと報告されています。画像検査での経過観察のやり方は、はっきり決まっていません(Ratneswaren 2018)。手術後は、主治医の指示に沿って長期にわたり通院して経過をみることが大切です。

血管外皮腫でよくある疑問(Q&A)

Q. 血管外皮腫と孤立性線維性腫瘍は同じものですか？
A. はい。どちらも同じ遺伝子の融合(NAB2-STAT6)をもつ同一の腫瘍とわかり、WHO分類2021では孤立性線維性腫瘍(CNS WHO grade 1〜3)にまとめられました(Schweizer 2013、Louis 2021)。

Q. 髄膜腫との違いは何ですか？
A. 画像はよく似ていますが、孤立性線維性腫瘍は再発しやすく、頭蓋外にも転移することがあるため、手術後の経過観察の考え方が異なります(Ratneswaren 2018)。

Q. 頭痛やかすみ目が続くときは？
A. 腫瘍が大きくなると、頭痛、かすみ目、吐き気などの頭蓋内圧が高い症状が出ることがあります。気になる症状があれば、医療機関(脳神経外科)を受診してください。

参考文献

  1. Chiechi MV, Smirniotopoulos JG, Mena H. Intracranial hemangiopericytomas: MR and CT features. AJNR Am J Neuroradiol. 1996;17(7):1365-1371. PubMed
  2. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. PubMed
  3. Demicco EG, Park MS, Araujo DM, et al. Solitary fibrous tumor: a clinicopathological study of 110 cases and proposed risk assessment model. Mod Pathol. 2012;25(9):1298-1306. PubMed
  4. Schweizer L, Koelsche C, Sahm F, et al. Meningeal hemangiopericytoma and solitary fibrous tumors carry the NAB2-STAT6 fusion and can be diagnosed by nuclear expression of STAT6 protein. Acta Neuropathol. 2013;125(5):651-8. PubMed
  5. Chen T, Jiang B, Zheng Y, et al. Differentiating intracranial solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma from meningioma using diffusion-weighted imaging and susceptibility-weighted imaging. Neuroradiology. 2019;62(2):175-184. PubMed
  6. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 2016;131(6):803-20. PubMed
  7. Cho S, Kurokawa R, Amemiya S, et al. Distinguishing Intracranial Solitary Fibrous Tumors from Meningiomas: The Diagnostic Value of T1-Weighted MRI Signal Intensity and ADC Values. AJNR Am J Neuroradiol. 2025;46(8):1652-1659. PubMed
  8. Ratneswaren T, Hogg FRA, Gallagher MJ, et al. Surveillance for metastatic hemangiopericytoma-solitary fibrous tumors-systematic literature review on incidence, predictors and diagnosis of extra-cranial disease. J Neurooncol. 2018;138(3):447-467. PubMed

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