脈絡叢乳頭腫のCT・MRI画像所見｜大人と小児の違い・脈絡叢癌との鑑別

先に結論：脈絡叢乳頭腫のCT・MRI

脈絡叢乳頭腫は、髄液を作る脈絡叢の上皮から出る良性腫瘍(WHO grade 1)で、乳幼児では側脳室(三角部)、大人では第4脳室に多く、髄液の作りすぎや通過障害による水頭症で見つかります
CT・MRIでは脳室内のカリフラワー状(乳頭状)の腫瘤で、強く均一に造影され、石灰化や腫瘍内の血管のflow voidを伴うことがあります
脳実質への浸潤・周囲のむくみ・不均一な内部があれば、悪性の脈絡叢癌(主に小児)を考えます。ただし、強く分葉した形は脈絡叢腫瘍を示唆するものの、良性の脈絡叢乳頭腫と悪性の脈絡叢癌を画像だけで常に区別できるわけではありません。脈絡叢腫瘍857例(診断時年齢中央値3歳)の解析でも組織型が有意な予後因子であり、最終的な判断は病理で行います。

・脳室の脈絡叢上皮から発生する腫瘍(CNS WHO grade 1)。ただし播種することがある。

・脈絡叢腫瘍は全脳腫瘍の0.4〜0.8%とまれな腫瘍(Wolff 2002)。米国のデータベース679例では脈絡叢乳頭腫456例、異型脈絡叢乳頭腫75例、脈絡叢癌142例で、乳頭腫が大半を占める(Bhutada 2024)。脈絡叢癌は主に小児にみられる。

・成長速度は遅い。

・小児期に多い(文献566例の診断時年齢の中央値は3.5歳)が、成人にも発生する(Wolff 2002)。

・脳脊髄液の産生や髄液路の閉塞により水頭症をきたす。2歳以下の側脳室内腫瘍で、水頭症で発症、というパターンが最も典型的。

・主に側脳室と第4脳室に発生し、第3脳室はまれ。小脳橋角部など脳室外に発生することもある。

・小児は側脳室に多く、成人は第4脳室が多い。

・診断時年齢の中央値は側脳室1.5歳、第3脳室1.5歳、第4脳室22.5歳、小脳橋角部35.5歳と、尾側ほど高くなります。成人では第4脳室と小脳橋角部に多く、小脳橋角部の腫瘍は良性のことが多いと報告されています(Wolff 2002)。

・成人の脳室内腫瘍では髄膜腫・上衣腫・上衣下腫・中枢性神経細胞腫・転移などが鑑別となります。第4脳室に強く造影される分葉状の腫瘤があれば、脈絡叢乳頭腫も考えます。頭痛・吐き気・ふらつきなど気になる症状が続く場合は医療機関を受診してください。

・脈絡叢癌は主に乳幼児の側脳室に発生し、脳実質への浸潤・周囲のむくみ・不均一な内部を伴いやすい腫瘍です。

・予後は組織型で大きく異なり、5年生存率は脈絡叢乳頭腫90%、異型脈絡叢乳頭腫79%、脈絡叢癌61%と報告されています(Bhutada 2024)。

▶CT所見：

・カリフラワー状、乳頭状。

・単純CTで等吸収〜高吸収。石灰化を伴うことがある。

・反対側脳室や小脳橋角部への進展が見られるのが特徴。

・造影CTで造影効果を示す。

▶MRI所見：
・境界明瞭な分葉状の脳室内腫瘍。脳室外へ進展することもある。

・水頭症を伴う事が多い。

・T2WIで著明な高信号とはならない。様々な信号。T1WIでは等信号〜低信号。vascularityが高い腫瘍であり、拡張した血管のflow voidがよくみられる。

・均一で強い造影効果を呈する。

右側脳室の三角部に、辺縁が細かく分葉したカリフラワー状の腫瘤があり、強く造影されています。両側の側脳室は著明に拡張し、水頭症を伴っています。病理で脈絡叢乳頭腫(WHO grade 1)と診断された、乳幼児の側脳室に発生する典型例です。

参考文献

Smith AB, Smirniotopoulos JG, Horkanyne-Szakaly I. From the radiologic pathology archives: intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2013;33(1):21-43. PubMed
Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. PubMed
Koeller KK, Sandberg GD. From the archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2002;22(6):1473-505. PubMed
Wrede B, Liu P, Wolff JE. Chemotherapy improves the survival of patients with choroid plexus carcinoma: a meta-analysis of individual cases with choroid plexus tumors. J Neurooncol. 2007;85(3):345-51. PubMed
Wolff JE, Sajedi M, Brant R, et al. Choroid plexus tumours. Br J Cancer. 2002;87(10):1086-91. PubMed
Bhutada AS, Adhikari S, Cuoco JA, et al. Prognostic Factors and Nomogram for Choroid Plexus Tumors: A Population-Based Retrospective Surveillance, Epidemiology, and End Results Database Analysis. Cancers (Basel). 2024;16(3):610. PubMed