先天性サイトメガロウイルス(CMV)感染症とは？検査と画像診断(CT・MRI)

先に結論：先天性サイトメガロウイルス感染症

• 先天性CMV感染症は胎内感染(TORCH)で最も多く、難聴・発達の遅れ・てんかん・小頭症などの原因になります
• 頭部CTでは脳室周囲の石灰化が典型で、MRIでは多小脳回などの皮質形成異常・白質のT2高信号・脳室上衣下嚢胞・側頭葉前部の嚢胞が見られます
• 感染した時期が早いほど皮質の形成異常が強くなります。生後3週以内の尿のCMV検査で診断し、症状があれば抗ウイルス薬を考えます

先天性サイトメガロウイルス(CMV)感染症(congenital cytomegalovirus infection)

• 先天性感染症の一つで、サイトメガロウイルスの経胎盤感染による。
• サイトメガロウイルスによる未分化胚細胞への侵襲により、水頭無脳症、孔脳症、細胞遊走障害などが起こる。
• 妊娠中の初感染が重要な原因だが、抗体を持つ妊婦(既感染)から生まれた児でも先天感染や難聴は起こりうる(非初感染)。
• 肝臓、腎臓、肺、膵臓、唾液腺、中枢神経、消化管が侵される。
• 中枢神経が侵された場合、発育遅延と痙攣を有する。
• 他、低出生体重、心奇形、肝脾腫、黄疸、血小板減少、網膜炎、脳炎、小頭症、白内障、難聴などの症状あり。
• 診断は、羊水、臍帯血からのウイルス分離、PCR法。あるいは新生児の尿、唾液のウイルス分離、PCR法による検出による。
• TORCH症候群でもっとも多い。・先進国における新生児の奇形の感染性原因として最も多い一方、見逃されやすい。国際コンセンサスでは、感音難聴や発達遅滞への早期介入のため新生児CMVスクリーニングの導入を検討すべきとされている。

サイトメガロウイルスとは？経胎盤感染と検査

• サイトメガロウイルス(CMV)はヘルペスウイルスの仲間で、多くの人が感染しても症状がほとんどなく、体の中に潜み続けます。妊娠中に母体のウイルスが胎盤を通って胎児に感染する(経胎盤感染)と先天性CMV感染症になります。
• 系統的レビューでは、先天性CMV感染は出生児の0.64%にみられ、生まれたときに症状があるのは約11%でした。胎児への感染は、妊娠中の初感染で32%、再感染・再活性化で1.4%でした(Kenneson 2007)。
• 新生児の検査は唾液や尿のPCRで行います。約3万5千人の新生児の検討では、唾液(液体)のPCRの感度は100%、特異度は99.9%でした(Boppana 2011)。妊娠中のことや赤ちゃんの聞こえ・発達で気になることがあれば、産科・小児科に相談してください。

TORCH症候群とは？

胎内感染によって胎児に水頭症、脳内石灰化、網脈絡膜炎などの共通の異常を来す感染症。

• Toxoplasma gondii(トキソプラズマ)
• Others(梅毒など)
• Rubella virus(風疹ウイルス)
• Cytomegalovirus(サイトメガロウイルス)：最多
• Herpes simplex virus(単純ヘルペス)

先天性サイトメガロウイルス感染症の画像診断

・CTで、脳室周囲の石灰化、脳回異常、髄鞘化遅延、脳萎縮、小脳低形成。
※トキソプラズマ症は脳実質内への石灰化が多い。

• MRIでは、滑脳症、多小脳回症(多数の小さな脳回が形成された状態)、脳室上衣下の偽嚢胞など。・先天性CMV感染の新生児196例のMRIでは、症候性の76.9%、無症候性でも33.3%に異常がみられ、最も多いのは白質病変で、次いで脳室上衣下嚢胞・脳室拡大であった。このため、診断された新生児には症状の有無にかかわらず頭部MRIが勧められている。
• 感染した時期と脳炎の関係は以下のよう。石灰化はいずれでも見られる。

• 妊娠16〜18週以前の感染では滑脳症、およそ18〜24週の感染では多小脳回が生じるとされる(神経細胞遊走・皮質形成の時期に一致)。
• ※三半期(trimester)は妊娠期間を3つに分けた区切りで、第3三半期は妊娠の最後の3分の1の時期です。第3三半期の感染では脳回は正常で、白質容積の軽度減少や髄鞘化遅延を示す。

症例　生後1日男児　頭皮の腫れ・弱い泣き声

引用：Radiopaedia(Congenital cytomegalovirus infection)

頭部単純CT横断像で、両側の側脳室の前角を縁取るように白い石灰化(脳室周囲石灰化)が見られます。側脳室は大きく拡大しており(水頭症)、脳実質は薄くなっています。症例報告では基底核や脳実質にも石灰化が広がっています。

参考文献

1. Barkovich AJ, Lindan CE. Congenital cytomegalovirus infection of the brain: imaging analysis and embryologic considerations. AJNR Am J Neuroradiol. 1994;15(4):703-715. PubMed
2. Rawlinson WD, Boppana SB, Fowler KB, et al. Congenital cytomegalovirus infection in pregnancy and the neonate: consensus recommendations for prevention, diagnosis, and therapy. Lancet Infect Dis. 2017;17(6):e177-e188. PubMed
3. Vande Walle C, Keymeulen A, Schiettecatte E, et al. Brain MRI findings in newborns with congenital cytomegalovirus infection: results from a large cohort study. Eur Radiol. 2021;31(10):8001-8010. PubMed
4. Gonçalves FG, Caschera L, Teixeira SR, et al. Intracranial calcifications in childhood: Part 1. Pediatr Radiol. 2020;50(10):1424-1447. PubMed
5. Singh S, Maheshwari A, Boppana S. CMV-induced Hearing Loss. Newborn (Clarksville). 2024;2(4):249-262. PubMed
6. Kenneson A, Cannon MJ. Review and meta-analysis of the epidemiology of congenital cytomegalovirus (CMV) infection. Rev Med Virol. 2007;17(4):253-76. PubMed
7. Boppana SB, Ross SA, Shimamura M, et al. Saliva polymerase-chain-reaction assay for cytomegalovirus screening in newborns. N Engl J Med. 2011;364(22):2111-8. PubMed