先に結論:腸管ベーチェット病

  • 腸管ベーチェット病はベーチェット病で消化管の潰瘍が目立つ型で、回盲部の深い打ち抜き様の潰瘍が典型です
  • 穿孔・出血・瘻孔を起こしやすく、CTでは回盲部の壁肥厚・周囲の炎症・リンパ節腫大、穿孔すればフリーエアが見られます
  • ベーチェット病の全身症状がなく同じ潰瘍だけがあるものは単純性潰瘍と呼ばれます。クローン病・腸結核との区別が大切です
  • ベーチェット病の陰部潰瘍は痛みのある潰瘍で、跡が残りやすいのが口内炎との違いです

ベーチェット病

  • 再発性口腔内アフタ性潰瘍(必須で初発症状のことが多い)、皮膚症状、眼病変、外陰部潰瘍を主症状とする炎症性疾患。
  • HLA-B51との関連。日本の全国登録では患者の陽性率は約45%。

ベーチェット病の陰部潰瘍の特徴

  • 男性は陰嚢、女性は大陰唇・小陰唇にできやすい、痛みのある境界のはっきりした潰瘍です。新しい陰部潰瘍210個を追った研究では約3分の2に瘢痕が残り、直径1cm以上の大きな潰瘍ほど残りやすい結果でした(Mat 2006)。
  • 性器ヘルペスは小さな水疱が集まって浅いただれになるのが典型です。気になる症状があれば医療機関を受診してください。

腸管ベーチェット

  • ベーチェット病のうち特に消化管病変が目立つ場合は、日本の診断基準で特殊病型の「腸管型ベーチェット病」に分類される。
  • 病変の好発部位は回腸末端〜盲腸。日本の全国登録では、HLA-B51陽性の患者はむしろ消化管症状のリスクが低く(オッズ比0.65)、近年は消化管病変の増加とHLA-B51陽性率の低下が報告されています。
  • 回盲部の火山型(volcano-shaped)潰瘍が典型的で、打ち抜き様潰瘍が腸管や食道にみられることもある。穿孔・出血をきたしうる。
  • ベーチェットに相当する全身の病変を認めず、腸管のみに病変を認めるものを単純性潰瘍と呼ぶ。

腸管ベーチェットの画像所見

  • 注腸にて回盲部に深掘れ潰瘍、狭窄像を認める。
  • CTにて回盲部の壁肥厚、潰瘍性病変、周囲炎症波及、反応性のリンパ節腫大を認める。・腸管ベーチェット病28例のCT検討では、ポリープ状病変は合併症のない例に多く、壁肥厚は穿孔・腹膜炎などの合併症例に多かった。腸管周囲の脂肪織濃度上昇(炎症波及)が軽微な18例中17例は合併症がなく、高度な5例は全例が合併症を伴っており、周囲炎症の程度が合併症の目安になる。
  • クローン病との違い:潰瘍のある250例の内視鏡の検討では、円形・少数・限局した潰瘍はベーチェット病、縦走潰瘍・敷石像はクローン病を示唆しました(Lee 2009)。

症例 10歳未満女児(回盲部潰瘍のある腸管ベーチェット病)

腸管ベーチェット病 造影CT
引用:Nagashima K et al. Surg Case Rep 2026 (Figure 2)

炎症反応が強く上がったときの造影CTです。(A)冠状断と(B)横断像で、回腸から横行結腸にかけて(かっこの範囲)腸管壁が厚くなり、壁内の膿瘍と周囲の脂肪織濃度上昇がみられます。(出典:Nagashima K et al. Surg Case Rep 2026, Figure 2, CC BY 4.0)

参考文献

  1. Hisamatsu T, Ueno F, Matsumoto T, et al. The 2nd edition of consensus statements for the diagnosis and management of intestinal Behçet’s disease: indication of anti-TNFα monoclonal antibodies. J Gastroenterol. 2014;49(1):156-162. PubMed
  2. Mizuki Y, Horita N, Horie Y, et al. The influence of HLA-B51 on clinical manifestations among Japanese patients with Behçet’s disease: a nationwide survey. Mod Rheumatol. 2020;30(4):708-714. PubMed
  3. Watanabe K, Tanida S, Inoue N, et al. Evidence-based diagnosis and clinical practice guidelines for intestinal Behçet’s disease 2020 edited by Intractable Diseases, the Health and Labour Sciences Research Grants. J Gastroenterol. 2020;55(7):679-700. PubMed
  4. Ha HK, Lee HJ, Yang SK, et al. Intestinal Behçet syndrome: CT features of patients with and patients without complications. Radiology. 1998;209(2):449-54. PubMed
  5. Mat MC, Goksugur N, Engin B, et al. The frequency of scarring after genital ulcers in Behçet’s syndrome: a prospective study. Int J Dermatol. 2006;45(5):554-6. PubMed
  6. Lee SK, Kim BK, Kim TI, et al. Differential diagnosis of intestinal Behçet’s disease and Crohn’s disease by colonoscopic findings. Endoscopy. 2009;41(1):9-16. PubMed

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