第一次硝子体過形成遺残
・白色瞳孔の原因の3割を占める。
・硝子体の先天異常であり、本来吸収されるはずの第一次硝子体が残存し、結合織が過形成を生じたもの。
・硝子体出血、緑内障が加わり視覚障害をきたし、通常一側性の白色瞳孔で発見される。小眼症を伴う。
・現在では、水晶体後部線維血管組織塊の存在を認めるものを前部型、わずかに認めるか全く認めない後部型に分けられるのが一般。
第一次硝子体過形成遺残の画像所見
・硝子体内は、出血を繰り返す結果、正常よりもCTで高吸収を呈する。
・網膜芽細胞腫との鑑別が重要だが、網膜芽細胞腫は石灰化を伴う事が多いのに対して、第一次硝子体過形成遺残ではまれ。
・レンズ後方から視神経乳頭へ向う索状の構造物(クロケット管(Clouet’s canal))や合併異常(小眼球・網膜剥離・レンズの偏位)を認めることが多い。
・この胎生期の硝子体動脈の遺残であるクロケット管(Clouet’s canal)を同定することが診断に重要。
乳幼児の白色瞳孔の鑑別
- 第一次硝子体過形成遺残
- Coats病
- トキソカラ症
- 網膜芽細胞腫
- 未熟児網膜症
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